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カタプレキシー

カタプレキシーは、人が起きている間に起こる突然の筋力低下である。 強い感情が引き金となります。 引き金となる体験は、通常、笑い、気の利いた会話、楽しい驚きなど、ポジティブなものです。

エピソードは、怒りによって誘発されることもありますが、ストレス、恐怖、または肉体労働によって誘発されることはほとんどありません。

カタプレキシー発作の重症度はさまざまで、軽度の発作では数カ所の筋肉が一瞬弱くなりますが、重度の発作では随意筋の制御が完全に失われます。

失神や発作のように筋肉の制御を失う他の症状とは異なり、カタプレキシーを経験する人は、意識と認識を保っています。

ナルコレプシーは、日中の過度の眠気、睡眠麻痺、幻覚、および場合によってはカタプレキシーを特徴とする睡眠障害です。 ナルコレプシーには大きく分けて1型と2型があり、カタプレキシーを経験するかどうかで区別されます。

1型ナルコレプシーと診断された人はカタプレキシーのエピソードを経験しますが、2型ナルコレプシーの人はそうではありません。 1型ナルコレプシーの場合、カタプレキシーのエピソードは通常、過度の眠気の発生後に始まります。 1型と2型のナルコレプシーにはどちらも「ナルコレプシー」という名前がついていますが、1型ナルコレプシーの原因はよく分かっています（神経伝達物質であるオレキシンの損失）が、2型ナルコレプシーの原因はよく分かっていないのです。

カタプレキシーの原因

カタプレキシーの原因はまだ研究されていますが、ほとんどのカタプレキシーの人は、オレキシン（ヒポクレチンとも呼ばれる）ホルモンを生成する特定の脳細胞の喪失が見られます。

オレキシン（ヒポクレチン）とカタプレキシーの関係についてわかっていることの多くは、1型ナルコレプシーの研究によるものです。

  • 自己免疫疾患

  • ナルコレプシーでは、いくつかの要因がオレキシンの喪失に寄与していることが示唆されています。 オレキシンを生成する細胞の損失は、免疫系の機能障害に関連している可能性があります。 自己免疫疾患では、体が誤って自分自身の健康な組織を攻撃してしまうのです。 1型ナルコレプシーは、免疫系がオレキシンを産生する細胞を攻撃することによって引き起こされる可能性があるという証拠が増えています

  • 家族歴。 遺伝的な関連は完全には解明されていませんが、1型ナルコレプシーの約10％の人は、近親者に同様の症状を持つ人がいます。

  • 脳障害。

カタプレキシーは必ずしもナルコレプシーと関連しているわけではありません。

  • Niemann-Pick type C Disease (NPC)を含む他の疾患との関連は、カタプレキシーのエピソードの約30%です。 NPCは、コレステロールなどの脂質を細胞内に運ぶことができず、体内の組織に脂肪分が蓄積されることを特徴とするまれな遺伝子疾患です。

  • Prader-Willi Syndrome（プラダー・ウィリー症候群）：NPCは、コレステロールなどの脂質を細胞内で輸送することができず、体組織に脂肪物質が蓄積することを特徴とする稀な遺伝病です。 プラダー・ウィリー症候群は、小児期に始まる遺伝的疾患で、早期の摂食障害、成長および発達の遅れ、飽くことのない食欲を引き起こします。

  • Angelman Syndrome（アンジェルマン症候群）。 この遺伝子疾患は神経系に影響を与え、知的障害、言語障害、運動や平衡感覚に問題が生じます。

  • 脳卒中、脳腫瘍、オレキシンニューロンを傷つける脳の炎症過程

まれに、薬の副作用として起こることがあります。 オレキシンをブロックする不眠症の薬であるSuvorexantは、まれにカタプレキシーを引き起こす可能性があります。

カタプレキシーはどのように診断されますか

カタプレキシーを診断するのは難しいことです。 エピソードのビデオ録画が有用なツールである可能性が示唆されていますが、カタプレキシーを検出するための特定のテストは存在しません。

面接では、医師は白内障の典型的な兆候を探します。

医師は問診で、カタプレキシーの典型的な兆候を探ります。エピソードの頻度や持続時間、誘因となる出来事、どの筋肉が影響を受けるかについて質問することがあります。 また、服用している薬や睡眠習慣、日中の眠気などの関連症状についても聞かれることがあります。

ナルコレプシー1型とカタプレキシーが疑われる場合、一晩の睡眠検査と昼間の睡眠検査を行うことがあります。

子供のカタプレキシーは、大人と違って、歩き方や、顔の筋肉に症状が出ることがあります。 子供の発作は、感情的な出来事が引き金にならないこともあります。

カタプレキシーはどのように治療されますか

カタプレキシーに関連するヒポクレチンの損失は不可逆ですが、治療により多くの人のカタプレキシーのエピソードを減少させるのに役立つことがあります。

カタプレキシーへの対処

カタプレキシーは恐ろしい経験ですが、安全な場所にいる限りは危険とは見なされていません。 ほとんどの人は、エピソードがいつ来るかを知っており、座ったり横になったりするのに重要な時間を与えてくれます。

  • 安全な環境を作ること。 突然の筋力低下により、普段の行動がより危険になることがあります。 医師、看護師、およびカタプレキシーを経験した他の人と話して、発作のための計画を立てる方法を学びましょう。

  • 先生や上司に相談する。

  • 教師や上司に相談する：雇用主や学校の管理者は、カタプレキシーを経験する人のために特別な便宜を図ってくれることがある。

  • サポートを探す。

  • サポートを見つける：カタプレキシーを経験することは、精神的に消耗し、社会的に孤立する可能性があります。 白内障と付き合っている人と話すことで、実用的なヒントや精神的な支えになります。

    睡眠衛生を改善する

    白内障を経験する多くの人にとって、ライフスタイルを変えることは、症状を管理するための重要な側面です。 睡眠不足とカタプレキシーの間の明確な関連性は確立されていませんが、多くの患者は、十分な睡眠をとることがエピソードの減少につながると報告しています。

    睡眠衛生を改善することは、健康を改善し睡眠損失のリスクを減らすための簡単で効果的な方法です。 睡眠衛生には、睡眠を促進する習慣を増やし、睡眠を妨げる習慣を減らすことが含まれます。

    • 睡眠に優先順位をつける。 十分な、質の高い睡眠をとることを優先しましょう。 週末も含め、毎日同じ時間に寝起きしましょう。 Maintaining a consistent sleep schedule helps your body align with natural sleep rhythms.

    • Improve daytime habits: Daytime activities can impact sleep. Be sure to get regular exercise and natural light every day. Avoid smoking, alcohol, caffeine, and large meals within a few hours before bedtime.

    • Establish a nighttime routine: Give yourself at least 30 to 60 minutes to wind down before bed. Turn off electronics and find a relaxing activity like reading, stretching, or taking a bath. Relaxation exercises can help to soothe your nerves and lull you into a better night’s sleep.

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