伝説の物理学者スティーブン・ホーキングが76歳で死亡し、世界は水曜日に最も輝かしい科学者の1人を失いました。
ホーキング博士の死因は筋萎縮性側索硬化症、またはALSである可能性が高く、時間とともに神経と筋肉の機能が損なわれる神経変性疾患です。
ここでは、ALS について知っておくべきことと、ホーキング博士がこれほど長く困難に打ち勝つことができたのはなぜかをご紹介します。
ALSとは
ALSはルー・ゲーリッグ病としても知られ、ALS協会によれば、歩行、会話、発声、飲み込み、呼吸が困難になるまで運動ニューロン (筋肉機能を制御する脳と脊髄の細胞) を侵食する、進行性の神経変性疾患です。 メイヨー・クリニックによれば、ALSの症状はしばしば不明瞭な言語や筋力低下、痙攣から始まり、時間の経過とともに悪化する。
ALSに治療法はありませんが、薬物療法、理学療法、作業療法、言語療法で管理することが可能です。
誰がALSになるのか
医師は、ほとんどの場合においてALSの原因を完全に把握していませんが、メイヨー・クリニックによると、一部の人には遺伝的要素があるようです。
ホーキング博士の長寿はどの程度珍しいのか
かなり珍しいことです。 ALS協会によると、ALS患者のうち20年以上生きるのはわずか5%で、50年以上生存するのは事実上不可能です。
北米で最も長生きしたALS患者、カナダのSteven Wells氏は、ほぼ40年間この病気を患っています。
なぜホーキング博士はこれほど長く生きられたのでしょうか
研究者たちもはっきりとはわからないと述べています。 「ALSは複雑な疾患であり、すべての経過が信じられないほど変化します」と彼女は言います。 「私たちは、世界中のチームと協力して、非常に大きなデータの取り組みを行っており、各人の臨床経過、遺伝学的特徴、曝露されたものを理解しようとしています」。 そこから、「パズルを解き明かそうとしている」と彼女は言います。
極端な長寿の例がわずかしか記録されていないため、ホーキング博士やウェルズのような人々がそれほど長生きできる要因について具体的な結論を出すにはサンプル数が少なすぎるとブライン氏は言いますが、おそらく遺伝子、環境、臨床ケアの何らかの組み合わせであることは間違いないでしょう。 目の動きを制御する運動ニューロンは、脳や脊髄のニューロンよりはるかに長くALSに抵抗することが多いという。
「脊髄や脳の運動ニューロンとは何が違うのでしょうか」。 とBruijnは問いかけます。 「
ジェイミー・デュシャーム（Jamie Ducharme）宛に、[email protected].
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