遺伝
CBSはほとんど常に散発的で、遺伝するというより偶然に発症します。 いくつかの研究では、CBSとタウ遺伝子の特定の型（4Rバリアント）との関連を発見しています。
病理
剖検では、大脳皮質変性症は、神経細胞の損失、グリオシス、前頭葉後部の深層および黒質における萎縮（収縮）によって特徴づけられる。
臨床的に診断されたCBSでは、FTLDに関連するタウタンパク質（4Rタイプ）またはTDP43タンパク質である可能性のある、異なる基礎タンパク質の病理が剖検で発見されることがあります。
大脳皮質基底膜症候群は、通常6～8年かけてゆっくりと進行します。
大脳皮質基底症候群は通常、6～8年かけてゆっくりと進行します。この間、患者の生活能力は低下し、日常生活動作は他人に依存するようになります。
CBSにおける死亡は一般に、肺炎または敗血症（全身感染）や肺塞栓（肺の主要血管を塞ぐ血栓）などのその他の合併症によって引き起こされます。