概要

妊娠性肝内胆汁うっ滞症（ICP）とは

ICPは、胆汁の流れを妨げる妊娠に特有の肝障害の一群です。 胆汁は、脂肪の消化を助けるために肝臓の細胞で作られる物質です。 正常な肝機能では、生産された胆汁は特別なポンプによって細胞から胆管に運ばれます。 妊娠性肝内胆汁うっ滞症では、細胞が胆汁を正常に細胞外に輸送することができず、血液中に胆汁酸が蓄積されることになります。 血中の胆汁酸が上昇すると、胎児へのリスクが高まると言われています。 妊娠性肝内胆汁うっ滞症は単一の疾患ではなく、胆汁酸の上昇につながる多くの異なる疾患からなる異質なグループであることに注意することが重要です。 つまり、この疾患は、罹患した女性によって非常に異なる症状を示すのです。 約80％の症例が妊娠第3期、約10％が妊娠第2期、約10％が妊娠第1期で診断され、妊娠8週目という早期の症例も報告されています。

妊娠性肝内胆汁うっ滞症（ICP）の症状とは？

• • かゆみ 妊娠性産科胆汁うっ滞症の最もよく見られる症状はかゆみで、中程度から重度になることがある。 妊娠性肝内胆汁うっ滞によるかゆみは、通常、抗ヒスタミン剤に反応しません。 かゆみは通常、発疹を伴いませんが、場合によっては、掻いた結果、発疹ができることがあります。 痒みの程度や部位は様々です。 最も多いのは手足ですが、手足や頭皮にかゆみを感じる女性もいますし、全身にかゆみを感じる女性もいます。 また、手足以外を痒がる女性もいます。 ほとんどの場合、かゆみだけが報告されています。 Other important symptoms of cholestasis to be aware of include:
  • Dark urine
  • Pale Stool
  • Right upper quadrant pain
  • Fatigue/Malaise
  • Mild depression
  • Pre-term labor
  • Nausea/lack of appetite
  • Rarely jaundice

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What causes Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy (ICP)?

Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy is caused by a combination of factors including:

• • Genetics – Research has identified several genetic mutations which are associated with ICP. Not all genes have been identified. Many of these mutations cause defects in the bile salt export protein (BSEP), which is responsible for moving bile out of liver cells. Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy can be considered a genetic disorder, even when there is no family history of the disorder.
  • ホルモン – 妊娠中のICPの発症は、妊娠を維持する役割を担う妊娠ホルモンであるエストロゲンとプロゲステロンの濃度が高いことが影響しています。
  • 環境要因-妊娠性肝内胆汁うっ滞は、70%の症例で将来の妊娠で再発する（重症例では90%にもなる）ことから、環境要因も関与していることが示唆される。 ICPが再発しない理由については完全には解明されていませんが、季節的な影響や栄養状態の改善が関与している可能性があることが研究により分かっています。 冬季には、より多くの女性が妊娠性肝内胆汁うっ滞症と診断され、セレンの欠乏がこの疾患と関連していますが、これがICPの原因か影響かは分かっていません。

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妊娠性肝内胆汁うっ滞症（ICP）の治療法とは？

• 早期出産-妊娠性肝内胆汁うっ滞の積極的管理により、合併症のない妊娠と同じように障害に関するリスクは減少しますが、ICPには出産以外の治療法はありません。 積極的な管理には、ウルソデオキシコール酸（UDCA、アクティガル、ウルソジオール、ウルソフォークとしても知られています）という薬と、早期の出産が最も重要です。 多くの場合、米国産科婦人科学会（ACOG）が2019年2月に発表した委員会意見で推奨しているように、妊娠36 0/7〜37 0/7週で出産することになります。 2021年2月発行の委員会意見書の改訂版 しかし、母体胎児医学会（SMFM）の新しいガイドラインでは、軽症例では36 0/7から39 0/7とやや大きめの分娩枠が認められています。 胆汁酸が40に達する重症例も、このウィンドウの最も早い時期に分娩させるべきである。

• • 薬物療法 – ウルソデオキシコール酸は本疾患の最前線の治療法と考えられています。 また、出産までの間、より安全な環境を提供し、胆汁酸の有害な影響から赤ちゃんを守ることができる可能性のある多くの方法が研究によって明らかにされています。 胆汁酸は体内に自然に存在する物質であり、妊娠性肝内胆汁うっ滞症に罹患した女性の血流中の総胆汁酸を減少させることが証明されています。

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妊娠性肝内胆汁うっ滞症（ICP）に関連するリスクは何ですか

妊娠性肝内胆汁うっ滞は、影響を受けた妊娠にいくつかの合併症の高いリスクを負わせます。 積極的な管理により、死産のリスクは合併症のない妊娠と同程度（1％未満）であると考えられています。

• • プレ分娩
  • 胎児ストレス
  • メコニウム排出
  • 呼吸窮迫症候群（RDS）
  • 呼吸を確立できないこと

。 (胎児の窒息と呼ばれることもあります）

• 母体出血
• 死産（子宮内胎児死亡症／IUFD）

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出産後はどうなるのでしょうか？

胆汁の量は6～12週で正常に戻りますが、経過を観察する必要があります。 一部の女性にとって、ICPは肝臓疾患のリスクが高くなる可能性があります。 産後のモニタリングのためのフォローアップ計画を立てることが重要です。 妊娠性肝内胆汁うっ滞症は、ICPを発症した女性の最大70％（重症の場合は90％）が将来の妊娠で再発することが研究で示されています。 第2子を出産する妊婦は、妊娠第1期中に注意深く観察する必要があります。