要旨
38歳男性患者が頻尿と切迫性尿失禁のため当院外来に受診した。 患者は1年前から頻尿が進行し，失禁感，切迫性尿失禁がみられた。 患者の病歴と家族歴に泌尿器科の病歴はなかった。 3年前からの退屈，仕事への意欲低下，平衡障害，後退などの既往から，神経内科の受診を希望した． 脳CT検査では，両側半球中心部，基底核，内被殻，距骨，中脳，大脳，両側小脳半球に非晶質石灰化が検出され，さらに両側小脳半球にも石灰化が確認された． 排尿日誌，膀胱造影検査，圧流検査を行い，括約筋障害を伴わない自然発症の神経原性十字靱帯過活動を検出した． 神経症状が出現してから1年後に発生した十字過活動はFahr症候群の軸索上抑制と軸索の障害であると考えた。 はじめに
ファール症候群は、特発性基底核石灰化症（IBGC）または両側線状突起石灰化症とも呼ばれ、基底核の対称性、非アテローム性、両側血管石灰化を特徴とする疾患である。 IBGCの臨床症状は、非常にまれな疾患であるため、文献には症例報告として掲載されている。 臨床的に、IBGCの最も一般的な症状は、パーキンソニズムやその他の運動過多の運動障害（コリア、振戦、ジストニア、アテトーシス、口腔運動障害）であると考えられています。 IBGCの2番目に多い症状は認知障害で、次いで小脳障害、言語障害となります。
本症例では，Fahr症候群の未知の症状である「神経因性十字靱帯過活動」を報告することを目的とした。 症例報告
3年程前から退屈で仕事に消極的、平衡障害、不況の既往がある38歳男性患者が頻尿と切迫性尿失禁のため外来に入院した。
評価の結果、患者は1年前から進行した頻尿、失禁感、切迫性失禁に苦しんでいたことが判明した。 患者の病歴と家族歴に泌尿器科的な病理は検出されなかった。 尿検査，尿培養，血中尿素窒素，クレアチニン値は正常値であった． 腎・尿管・膀胱（KUB）X線検査は非病理学的である。 尿中超音波検査では、両側の腎臓、膀胱は正常値であった。 尿流計測の結果，排尿量224mL，Qmax22mL/s，Qave9mL/s，排尿後量15mLであった． 排尿日誌，膀胱造影検査，尿流動態検査を行い，括約筋の機能障害を伴わない自然発症の神経因性十字靭帯過活動と判断した． また，3年ほど前から退屈で仕事に消極的，平衡障害，後退などの既往があったため，神経内科の受診を希望した． 神経学的評価では、患者は十分な方向感覚を持ち、協力的であった。 無気力な様子であった。 ミニマムテストは29点，両側上肢のfinger to noseとrapid alternating movementテスト，tandem walkingテストは病理学的所見であった． 血液検査，ホルモン検査では代謝異常は認められなかった． 本人と家族歴に病歴はない。
脳CT検査では，両側半月体，基底核，内被殻，タラミ，中脳，大脳皮質，小脳半球に非晶質石灰化がみられた（図1）．
3.考察
1930年にドイツの神経病理学者Karl Theodor Fahrは、認知症と甲状腺機能低下症、麻痺なしの無動、Fahr病と名付けられた基底核の石灰化を持つ55歳の患者を提示しました。
1986年にLowenthalはFahr症候群への定義基準を定めました。 (1)石灰化は特徴的な分布を持つか、少なくとも淡蒼球に存在し、小脳の石灰化はあってもなくてもよい (2)石灰化はCTで明らかである (3)石灰化は肉眼検査で発見できるほど大きくなければならない 。
私たちのケースでも、CTスキャンは、両側半球中心、基底核、内側被殻、タラミ、中脳、大脳皮質、両側小脳半球に非晶質石灰化のような病変を発見しました。
通常の血液検査やホルモンパラメータでは代謝異常は検出されませんでした。
鑑別診断で言及すべきもう1つのポイントは若年性パーキンソン主義です。 若年性パーキンソン病のウロダイナミクス所見では神経因性起立筋活動が認められるが、頭蓋CT所見は正常である。
排尿機能障害は、症状的には頻尿、切迫性尿失禁、切迫性尿失禁、尿力学的には低充填量での不随意収縮を伴う正常な感覚によって特徴づけられることがほとんどです。 排尿機能過活動は、充満期における不随意的な収縮の存在を示す。
4.結論
神経症状開始後1年で発生した排尿機能過活動を、Fahr症候群における軸索経路の上抑制および損傷と考えた。 Fahr症候群に関する文献を精査した結果，排尿に関連する症状は検出されなかった。
利益相反
著者らは、本論文の発表に関して利益相反がないことを宣言している
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