考察
中枢骨化の3つの中心は、前中心で前結節、側中心で後弓と外側塊を形成し、胎児期に出現する。 2つの外側中心は軟骨形成により後弓を形成し、3-5歳で背側に伸展し、5-9歳で前中心がこれらを結合させる。 Currarinoらは、CTとX線写真をもとにC1弓の異常を5つのタイプに分類している8。 この分類では、両側後弓の欠如と孤立性後結節を示すC型とD型が臨床的に非常に重要である。これらの異常は、しばしば一過性四肢麻痺、2、5-10不全麻痺、6 Lhermitte sign、5、10慢性首痛、8、9や頭痛などの急性神経学的欠損を起こすからである6。 2-10 患者背景は、私たちを含め、女性9名、男性10名で、年齢は8.5歳から57歳（平均32.7歳）であった。 これらの神経障害の発現について、Richardsonら5やSharmaら9は、頸部伸展時に後頭部と軸棘突起の距離が縮まり、孤立した後結節と周囲の脆弱な軟組織が内側に移動することで生じる二次的な脊髄圧迫が原因であると指摘した。 診断においては、頸部側面X線写真とCTが初期診断に非常に有用で重要なツールとなる。 動的頚部X線写真は、孤立性後結節の可動性を評価するのに役立つ。9
私たちを含む3人の患者のLhermitte signは、頚部伸展に関連していた。5,10 あくびによるLhermitte signはまれな現象であった。 頸部X線撮影、MR画像、MDCTミエログラフィーの動的研究では、頸部の伸展に関連した孤立性後結節の内方への移動が明確に確認されたものの、頸部の伸展に関連した孤立性後結節の内方への移動は認められなかった。 しかし、口を開けたまま、あるいは開けずに頚部を伸展させても、脊髄を圧迫するほどの後結節の可動性は得られないため、Lhermitte徴候は誘発されないことが明らかになった。 一方，あくびをしたときに撮影したMDCTミエログラフィーのみ，一過性に発生する脊髄圧迫の直接的な証拠を明確に示すことができた． これはLhermitte徴候の発現を説明する上で非常に有用な情報であった． あくびが頚部運動に及ぼす影響については不明であるが、我々の研究では、不随意運動としてのあくびが最大頚部伸展を誘発することが確認された。 この動作は、自発的な開口による頸部伸展よりも大きい。 あくびによる頸部伸展は、脊髄を圧迫するほど後結節の最大内方移動を誘発し、一過性の脊髄圧迫につながった。 また、軽度の前頭部外傷後の神経症状の悪化は、脊髄損傷に起因すると考えられる。 受傷による頭部運動とそれに伴う（防御反応としての）不随意開口後の急激な頸部伸展により、後結節が一過性かつ最大に内側に移動するものと推測される。 その結果、脊髄は背側から強く圧迫され、損傷する。 MR画像で調査した6名の患者のうち、私たちを含む5名では、後結節のやや下のレベルで髄内T2強調の高輝度が観察された7,9,10。
治療は孤立性後結節の除去であり，良好な治療成績が期待できる．