Vascular Ectasias
臨床的に血管新生物を模倣するいくつかの病変は単なる血管外来である。 最も一般的なものは、クモ状血管腫と静脈湖である。 クモ状血管腫は、真皮における小動脈の異常な持続を単に示す。 この名前は、中央の赤い “体 “と細い放射状の “脚 “を持つ血管外形の臨床的外観に由来する。 クモ状血管腫はしばしば多発性で、胸部、近位四肢および顔面に最もよく発生する。 しばしば肝疾患、妊娠またはエストロゲンの使用と関連しているが、健康な患者、特に小児にも発生することがある。 顕微鏡で見ると、表皮には拡張した厚壁の細動脈があり、多数の細動脈枝が最終的に毛細血管床を形成している62 。
遺伝性出血性毛細血管拡張症（Osler-Rendu-Weber症候群）は、多数の粘膜皮膚毛細血管拡張を有する常染色体優性遺伝の疾患で、典型的には口腔および鼻粘膜に最初に現れ、顔、体幹および四肢へと進行する64,65。 また、消化管毛細血管拡張や中枢神経系、肺、肝臓、消化管の動静脈奇形など、内臓の病変がみられることもあります。 組織学的には、初期の病変では、表皮の毛細血管後静脈の拡張のみが認められる。 66
Angioma serpiginosumは、小児期後半から思春期の女子の四肢に最もよく発生する毛細血管拡張症のまれな型である67,68。 病変は、数センチメートルの範囲に、回旋状、蛇紋状、または線状のパターンを形成する、群発性、紅斑、ピンポイントの斑点から構成されています。 セルピグノーマは、通常、成人期には安定した状態を保ち、緩やかに進行するが、完全または部分的な自然退縮が報告されている。 組織学的には、表皮の血管は拡張しており、しばしば厚い壁を有している。
血管角化腫は、表皮血管の毛細血管拡張症で、4つの臨床場面で発生する。 (1)Mibelli血管角化腫は、小児および青年（男児より女児の方が多い）の手および足の背部に発生し、しばしばpernio（しもやけ）を伴う。(2) Fordyce血管角化腫は、中年および高齢者の陰嚢または（頻度は低い）外陰部に2～4mmの複数の丘疹として発生する。 (3)ファブリー病患者の体部びまん性血管角化腫は、入浴時の体幹部に好発し、左右対称の群発病変として認められる。 (4)孤立性血管角化腫は、健康な患者に散発的に生じ、下肢に最もよくみられる。69-72 angiokeratoma circumscriptumとして報告されているまれな病変の多くは、そのほとんどが疣状血管腫であると考えられる（後述）。 血管角化腫は、最初は軟らかい赤色の丘疹として現れ、時間の経過とともに青黒く角化し、最終的にはメラニン細胞性病変または疣贅に類似している。 組織学的には、表皮の角化および角化不全を伴う表皮下血管の拡張が認められる（図 13.6B 参照）。 拡張した血管の一部または全部を細長い網状隆起が覆っており、表皮内にあるように見えることがある。 拡張した血管内には組織化した血栓が認められることが多い。 70
火炎状母斑という用語は、出生時に現れる2つの血管病変、すなわちサーモンパッチおよびポートワインステインを包含する。 サーモンパッチは、乳児の40％に生じ、最も一般的には、眉間、眼瞼、前頭部およびうなじに生じ、多発することがある73。顔面の病変は、一般的に生後1年で消退するが、額縁のサーモンパッチは成人まで残存する傾向がある。 組織学的に、拡張した毛細血管が真皮乳頭に存在する。74
ポートワイン染色（毛細血管奇形としても知られる）は、はるかに少なく（新生児における有病率0.3%）、顔面に最も多く、しばしば皮膚分布に見られる。 75,76 三叉神経第一枝の分布に毛細血管奇形を有する新生児の約10％は、皮膚、髄膜および眼の脈絡膜に影響を及ぼす血管奇形であるSturge-Weber症候群を有している77。 ポートワイン染色では、その特徴的な臨床像から生検が行われることは稀である。 78-80 一貫した所見は、病変部の血管の神経支配の低下であり、これは正常な血管収縮緊張が失われるために加齢とともに起こる進行性の血管拡張の原因であると思われる78、79、81。 若年成人期には、表皮血管は大きく拡張・鬱血し、時間の経過とともに深部真皮血管および表皮下血管も外反・鬱血し、臨床的には病変部の暗黒化と関連する。 いくつかの晩期病変の石畳のような外観は、血管拡張の局所的な誇張によって引き起こされ、より大きな局所内結節は、一般に重畳した血管増殖の発生によって引き起こされる82
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