Síndrome de Déjerine-Roussy, ou síndrome da dor talâmica, é um tipo de síndrome da dor central pós AVC causada por um AVC no tálamo.
Esta síndrome não deve ser confundida com a síndrome de Déjerine ou síndrome de Déjerine-Sottas.
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Epidemiologia
Aproximadamente 25% de todos os pacientes com AVC sensorial devido a lesões talâmicas desenvolvem síndrome de Déjerine-Roussy 1.
Apresentação clínica
Síndrome de Déjerine-Roussy é caracterizada por dor neuropática crônica que está presente no lado do corpo contralateral ao AVC talâmico 1-4.
A natureza da dor varia consideravelmente entre os pacientes, mas é frequentemente de intensidade moderada a grave, pode ser persistente ou episódica, pode ser espontânea ou evocada (por exemplo, por estímulos frios), e pode ter outros déficits sensoriais (incluindo tanto a hipossensibilidade quanto a hipersensibilidade) 1-4. A localização da dor também varia consideravelmente e pode afetar uma grande parte do corpo contralateral ou uma porção menor, dependendo do tamanho exato e da localização da lesão talâmica 1-4. Além disso, o início da dor também é extremamente variável, com alguns pacientes relatando o início imediato, enquanto outros anos após o AVC 1-3.
Dependente do tamanho e da localização do AVC, os pacientes podem ter outras características clínicas que não fazem estritamente parte desta síndrome ou devido ao envolvimento talâmico, incluindo 2,4:
- hemiataxia
- hemicoreoatose
- hemiplegia
- hemianopia
p>devida à alta variabilidade clínica na apresentação da síndrome de Déjerine-Roussy, é impossível prever quais pacientes com um AVC talâmico desenvolverão dor 1-4. Além disso, e em parte devido a isto, esta síndrome é considerada por muitos autores como um diagnóstico de exclusão em pacientes com um acidente vascular cerebral talâmico conhecido 1-3,
Patologia
P embora a fisiopatologia exata de como uma lesão no tálamo causa um padrão tão variado de dor neuropática não seja clara, a síndrome pode ser causada por lesões isquêmicas e hemorrágicas do tálamo 1-4. Além disso, tumores (incluindo metástases), desmielinização e abcessos envolvendo o tálamo também podem causar uma síndrome idêntica 5,6,
Em causas isquêmicas da síndrome de Déjerine-Roussy, a artéria talamogeniculada, um ramo da artéria cerebral posterior que fornece o aspecto ventroposterior do tálamo, é comumente implicada 1. De fato, múltiplos estudos têm citado o envolvimento do aspecto ventroposterior nas lesões talâmicas como sendo crucial para o desenvolvimento desta síndrome 1-3. Em particular, um estudo mostrou que o envolvimento do núcleo pulvinar anterior e dos núcleos circunvizinhos é altamente correlacionado com o desenvolvimento de dor talâmica 1,
Embora o tálamo seja a localização da lesão implicada nesta síndrome, a dor central pós AVC também pode ocorrer devido a lesões em qualquer nível da via espinotalâmica, como em pacientes com síndrome medular lateral ou com lesões corticais 2,7. Lesões nesses outros locais têm sido ocasionalmente referidas como síndrome pseudo-talâmica da dor 7,
Características radiográficas
TC/MRI
TC e RM podem demonstrar um infarto ou hemorragia no tálamo 1. O envolvimento da porção ventroposterior do tálamo seria característico e apoiaria o diagnóstico da síndrome de DéjerineRoussy 1.
Discussão das características radiográficas do acidente vascular cerebral isquêmico e do acidente vascular cerebral hemorrágico é discutido com mais profundidade em outros lugares (ver artigos individuais).
Tratamento e prognóstico
Síndrome de DéjerineRoussy é freqüentemente resistente ao tratamento, porém numerosos acidentes vasculares cerebrais (por exemplo opiáceos, anticonvulsivos) e cirúrgicos (por exemplo, talamotomia, estimulação de eletrodos) estratégias de tratamento podem ser triadas 3,8.
Além de tratar a dor, o tratamento geral do AVC também deve ser empregado.
História e etimologia
A síndrome foi descrita pela primeira vez por Joseph Jules Déjerine (1849-1917), neurologista francês, e Gustave Roussy (1874-1948), neuropatologista francês, em seu trabalho seminal de 1906 9,