A história natural dos carcinomas colorrectais tem sido amplamente estudada em correlação com o acúmulo subjacente de alterações genéticas como entendido pela sequência adenoma-carcinoma. Os adenomas são lesões precursoras definidas pela presença de neoplasia intra-epitelial, caracterizada por graus variáveis de estratificação nuclear e perda de polaridade. Os pólipos se desenvolvem como excrescência da mucosa como conseqüência da fissão acelerada da cripta resultante da mutação do gene APC .
O ‘tumor viloso’ do retosigmoide foi descrito pela primeira vez por Que’nu e Landel em 1899. Eles descreveram tumores retais de base ampla muito grandes associados à diarréia secretora. A prevalência do adenoma colorretal relacionada à idade é de 21-28% nos 50-59 anos de idade, aumentando para 40-45% nos 60-69 anos de idade e subindo para 53-58% em pessoas acima dos 70 anos de idade. Histologicamente, os pólipos são classificados como neoplásicos (adenomas) ou não-neoplásicos. Os pólipos não neoplásicos não têm potencial maligno e incluem pólipos hiperplásicos, hamartomas, agregados linfóides e pólipos inflamatórios. Os pólipos neoplásicos ou adenomas têm potencial maligno e são classificados de acordo com a Organização Mundial de Saúde como adenomas tubulares, tubulovilosos ou vilosos, dependendo da presença e volume de tecido viloso. A maioria deles (70% a 85%) é classificada como tubular (< 25% do tecido viloso), 10-25% são tubulovilosos (25-75% do tecido viloso) e 5% são adenomas vilosos (75-100% do tecido viloso) . Os adenomas vilosos são classicamente sésseis com superfície aveludada ou peluda e projeções microscópicas em forma de folha revestidas por epitélio glandular displásico. A arquitetura das vilosidades é definida arbitrariamente pelo comprimento das glândulas que excede o dobro da espessura da mucosa colorretal normal .
Pólipos gigantes são geralmente definidos como mais de 3 cm na endoscopia; no entanto, há pouca literatura disponível sobre o manejo ideal de adenomas de vilosidades gigantes com mais de 10 cm. O nosso caso é 16 × 12 cm que foi tratado com sucesso com técnica laparoscópica.
O risco de degeneração maligna está relacionado tanto com o tamanho como com o tipo de pólipo . Adenomas tubulares estão associados a malignidade em apenas 5% dos casos, enquanto adenomas de vilosidades podem abrigar câncer em até 40% . Os adenomas tubulares estão em risco intermediário (22%). Há menos de 5% de incidência de carcinoma em um pólipo adenomatoso de tamanho inferior a 1 cm, enquanto há 50% de chance de que um adenoma de vilosidade de tamanho superior a 2 cm contenha câncer. O risco de malignidade é especialmente alto quando os adenomas são grandes ( 10 mm) e múltiplos, com uma patologia de vilosidade. Nem todos os pólipos neoplásicos evoluem para o câncer, mas a maioria dos cânceres colorretais tem origem em um pólipo. Este fato forma a base para estratégias de prevenção secundária para eliminar o câncer colorretal, visando os pólipos neoplásicos para remoção antes do desenvolvimento da malignidade .
Uma pesquisa recente no PubMed para palavras-chave ‘adenoma de vilosidade retal gigante’ e ‘tumor de vilosidade retal gigante’ de 2005 a 2018 produziu 33 e 31 resultados, respectivamente. A palavra-chave ‘potencial maligno de adenoma de vilosidades rectas’ produziu 24 resultados Um total de 25 tumores de vilosidades gigantes (incluindo o nosso caso) com uma gama de tamanho entre 5-31 cm foram revistos, os quais mostraram carcinoma (incluindo invasivo) em 8, displasia de alto grau em 6, displasia de baixo a moderado grau em 6, enquanto o resto foi negativo para malignidade (Tabela 1). Isto coloca o risco de displasia em cerca de 50% e malignidade em 33% dos casos de adenomas de vilosidades retais gigantes. Esta análise sugere que pólipos endoscópicos ou pólipos gigantes do tipo vilosidade são melhor tratados por ressecção oncológica radical.
Num estudo que analisou 7590 pólipos adenomatosos para determinar fatores de risco para displasia de alto grau ou invasão, o tamanho foi o preditor mais forte. A porcentagem de adenomas com displasia de alto grau ou câncer invasivo com base no tamanho do pólipo foi a seguinte: <5 mm, 3,4%; 5-10 mm, 13,5%; e 10 mm, 38,5% . Grandes dimensões, conteúdo viloso e localização distal estão todos associados a displasia grave em adenomas colorretais .
A maioria dos pacientes com adenomas são assintomáticos, especialmente quando a neoplasia é identificada por rastreio ou vigilância . Hematochezia e anemia são características comuns devido ao sangramento do tumor. Lesões rectossigmóides podem apresentar protrusão de massa ou tenesmo. Outros sintomas incluem febre, mal-estar, perda de peso e dor abdominal. Os tumores retais aldeanos podem atingir um grande tamanho e parecer um “tapete” envolvendo todo o reto, sem degenerar em doença maligna. Um fato importante é que os adenomas vilosos gigantes podem excretar grandes quantidades de muco e potássio, o que pode produzir diarréia mucosa e alterações eletrolíticas. A síndrome de McKittrick-Wheelock, que é uma desordem caracterizada pelo esgotamento de líquidos e eletrólitos, é causada por um tumor colorretal secretor .
Colonoscopia é o procedimento de escolha para o diagnóstico de pólipos colorretais, pois é o método mais preciso para detectar pólipos de todos os tamanhos, e permite biópsia das lesões e ressecção da maioria dos pólipos . A polipectomia endoscópica é a base do tratamento dos pólipos porque a maioria das lesões é protuberante. O tamanho, a posição e o acesso do pólipo podem tornar este procedimento muito exigente e um grande desafio para a remoção da microcirurgia endoscópica ou transanal endoscópica (TEMS). Grandes tumores vilosos do reto baixo e médio podem ser tratados por ressecção per-anal com taxas de recorrência equivalentes à microcirurgia endoscópica transanal; entretanto, o comprimento médio do tumor foi de 5,2 cm nesta série. O TEMS pode ser empregado em lesões de até 6 cm em pacientes cuidadosamente selecionados, mas devido ao tamanho gigante, localização, circunferência e lesão difusa das vilosidades, ele não foi indicado para tais lesões. Tais lesões grandes podem aproximar-se da linha dentária e representar um risco aumentado de perfuração com complicações graves. Outro ponto desfavorável da ressecção endoscópica do tapete circunferencial como a mucosa é o desenvolvimento de estrictura .
Carditello et al. trataram 104 tumores de vilosidades do reto com tamanho médio de 3 cm cirurgicamente por excisão local ou ampla. O potencial maligno dos tumores foi de 30%, incluindo 10% de malignidade invasiva e a taxa de recorrência foi de 24 após um seguimento médio de 6,5 anos. Um estudo recente constatou que a incidência de câncer em pacientes submetidos à colectomia para um pólipo irrecuperável é de 17,7% . A ressecção colorretal aberta ou laparoscópica é o procedimento de escolha para lesões não elegíveis para ressecção endoscópica e para grandes tumores de vilosidades sésseis . Foi demonstrada uma taxa de mortalidade de 0,3% com uma taxa de fuga anastomótica de 1,4% . A excisão completa é justificada para adenomas de vilosidades rectas, pois as biópsias foram precisas apenas 50% do tempo, e 1 em cada 8 pacientes teve cancro insuspeito encontrado após a excisão .