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EcocardiografiaEdit
Ecocardiografia é um método seguro e não invasivo que pode ser utilizado para avaliar a doença estrutural e funcional do coração. A amiloidose apresenta-se com espessamento ventricular e valvar, aumento biatrial, padrão de enchimento restritivo, com função sistólica normal a discretamente reduzida e enchimento diastólico diminuído. Um eco pode ser usado para avaliar o prognóstico da doença, medindo as diferentes deformidades dentro do ouvido. A amiloidose cardíaca produz alterações específicas na funcionalidade do coração. A ecocardiografia pode ser utilizada para detectar este padrão específico (preservação relativa do miocárdio apical com diminuição da deformação longitudinal nos cortes médio e basal), que é 90-95% sensível e 80-85% específico para amiloidose cardíaca. A ecocardiografia pode ser utilizada para auxiliar os médicos no diagnóstico, porém, só pode ser utilizada para a sugestão da doença e não para a confirmação, a menos que seja amiloidose em estágio tardio.
ECG/EKGEdit
ECGs de pacientes com amiloidose cardíaca geralmente apresentam baixa voltagem nos eletrodos dos membros, com um eixo não usual de extrema direita. Geralmente há uma onda P normal, no entanto, pode ser ligeiramente prolongada. Para pacientes com amiloidose de cadeia leve, o padrão do complexo QRS é enviesado, com pobre onda R dos eletrodos do tórax.
Alglgês de Holter pode ser usado para identificar arritmias assintomáticas.
Mudanças no ECG podem estar presentes, mostrando baixa voltagem e anormalidades de condução como bloqueio atrioventricular ou disfunção do nó sinusal.
Testes laboratoriaisEditar
Testes laboratoriais incluindo níveis de uréia e creatinina, enzimas hepáticas, glicose, função tireoidiana, hemograma completo e testes de coagulação. A análise de soro e urina para detecção da presença de imunoglobulina monoclonal também é feita por imunofixação para detecção da faixa monoclonal. A presença da banda monoclonal seria consistente com a amiloidose de cadeia leve. Para amiloidose de cadeia leve, o ensaio de imunoglobulina sérica de cadeia leve livre de amiloidose pode ser usado para diagnóstico e acompanhamento da amiloidose. Na amiloidose de cadeia leve, um baixo nível de paraproteína pode estar presente.
Biomarcadores cardíacosEdit
Existem 2 principais biomarcadores cardíacos utilizados na avaliação da amiloidose cardíaca, troponina e N-terminal proBNP. Como esperado, com dano e disfunção cardíaca, pode haver uma elevação desses marcadores em pacientes com amiloidose cardíaca. Estes marcadores têm sido incorporados aos vários sistemas de estadiamento/score utilizados pelos médicos para determinar a gravidade da doença e o prognóstico.
BiópsiasEdit
Biópsias extracardíacas de tecidos do rim, fígado, nervo periférico ou gordura abdominal podem ser usadas para confirmar a presença de depósitos amilóides. Os depósitos amilóides em amostras de biópsia são confirmados através do uso do corante vermelho Congo, que produz uma birefringência verde quando visto sob luz polarizada. A coloração vermelha de Sirius ou o exame por microscopia eletrônica também pode ser feito. A determinação do tipo de amiloide pode ser feita por técnicas de imunohisto-rotulagem, bem como por coloração de imunofluorescência.
Para pacientes com amiloidose de cadeia leve, as biópsias de medula óssea podem ser realizadas para determinar a percentagem basal de plasmócitos e para excluir mieloma múltiplo.
CatherizationEdit
Cateterização cardíaca direita é o teste usado para testar pressões diastólicas ventriculares elevadas. Este teste é mais invasivo e seria realizado após amostras inconclusivas de biópsia endomiocárdica.
Ressonância Magnética CardíacaEdit
Ressonância magnética cardíaca (RMC) é capaz de medir a espessura de diferentes áreas do coração. Esta pode ser usada para quantificação dos depósitos no coração. A RMC também mostra a caracterização do tecido miocárdico através de padrões de realce de gadolínio. Entretanto, nenhuma das técnicas de RMC é capaz de diferenciar definitivamente ATTR-CM e AL-CM.
Para AL-CM, 68% delas têm hipertrofia ventricular esquerda simétrica e concêntrica. Por outro lado, para ATTR-CM, 79% deles têm hipertrofia ventricular esquerda assimétrica e 18% deles têm hipertrofia ventricular esquerda simétrica e concêntrica.
Em imagens ponderadas em T1, o edema no coração pode ser detectado com um sinal T1 elevado. Enquanto isso, o aumento das células cardíacas reduzirá o sinal T1. Usando o sinal T1, o volume extracelular (ECV) é útil para determinar o grau de deposição amilóide ao redor das células cardíacas e detectar a regressão dos depósitos amilóides após o tratamento. O ECV é maior no ATTR-CM do que no AL-CM.
Na imagem ponderada em T2, o sinal T2 é aumentado na miocardite aguda (inflamação dos músculos cardíacos), e no infarto do miocárdio (infarto do miocárdio). O sinal T2 também é aumentado na AL-CM e ATTR-CM, mas o sinal é maior na AL-CM antes de iniciar a quimioterapia.
O realce tardio do gadolínio (LGE) pode determinar a gravidade da deposição de amilóide no tecido cardíaco. Quanto maior o sinal do LGE, mais grave é o envolvimento do coração. Pode ser dividido em três estágios: sem LGE, LGE subendocárdico e LGE total (transmural) LGE.
Cintilografia/RadionuclídeoEdit
Scintigrafia pode ser usada para medir a extensão e distribuição do amilóide por todo o corpo, incluindo o fígado, rim, baço e coração. Um componente sérico de amilóide P radiolabelado pode ser administrado a um paciente por via intravenosa e o componente P se agrupa no depósito amilóide proporcionalmente ao tamanho do depósito. A marcação do componente P pode então ser retratada por uma câmera gama.
Exames de radionuclídeo tecnécio podem agora diagnosticar de forma confiável a amiloidose cardíaca, com certos métodos de escaneamento com sensibilidade maior que 99% (mas apenas 91% específicos para amiloidose). Neste método de imagem, o tecnécio radiolabelado é injetado no corpo onde se liga a depósitos amilóides cardíacos. Um exame posterior é realizado para determinar onde o marcador permanece, destacando assim o depósito amilóide no coração. Este método permite um diagnóstico definitivo não invasivo da amiloidose cardíaca (como no passado era necessária uma biópsia endomiocárdica)
Espectrometria de massaEdit
Espectrometria de massa pode ser usada para determinar se a proteína é de cadeia leve ou amiloidose familiar, identificando a subunidade proteica.