Carcinoma de células transitórias (CCT) da pélvis renal, também chamado de carcinoma de células uroteliais (CCU) da pélvis renal, é incomum quando comparado ao carcinoma de células renais e pode ser um desafio para identificar em imagens de rotina quando pequeno.
Este artigo preocupa-se especificamente com carcinomas celulares de transição da pélvis renal. Artigos relacionados incluem:
- discussão geral: carcinoma celular de transição do trato urinário
- carcinomas celulares transicionais em outros locais:
- carcinoma celular transicional do ureter
- carcinoma celular transicional da bexiga
- carcinoma celular transicional da uretra
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Epidemiologia
Epidemiologia dos carcinomas celulares transicionais da pélvis renal é semelhante aos do resto do trato urinário: por favor, consulte os TCCs do trato urinário para mais detalhes.
TCCs da pélvis renal são 50x menos comuns que os TCCs da bexiga, mas 2-3x mais comuns que os do ureter, representando diferenças na área de superfície, e provavelmente também estase (e portanto exposição do urotelium a carcinógenos na urina) 1. São significativamente menos comuns que os carcinomas de células renais e constituem apenas aproximadamente 5-10% dos tumores renais 3,4.
Como é o caso dos carcinomas celulares de transição em outros lugares, os tumores da pelve renal são mais comuns em homens e são tipicamente diagnosticados entre 60-70 anos de idade 3,4.
Associações
- cancro do cólon hereditário não-polipose (HNPCC): Lynch tipo II
- rim em ferradura 7
Apresentação clínica
Apresentação clínica é mais frequentemente com hematúria microscópica ou macroscópica. Se o tumor está localizado na junção pelviurétera, então a hidronefrose sintomática pode ser o sintoma presente (dor de flanco) e cólica renal relacionada ao coágulo pode imitar os cálculos renais.
Alguns pacientes só se apresentam quando a doença metastática se torna sintomática, com sintomas constitucionais (por exemplo, perda de peso) ou sintomas focais devido a um depósito metastático (por exemplo fratura patológica).
A citologia urinária é insensível em tumores confinados à pelve renal, sendo positiva em apenas 14% dos pacientes 1,
Patologia
Carcinomas celulares transicionais são responsáveis por 85% de todos os tumores uroepiteliais da pelve renal, sendo os 5% restantes compostos por carcinoma espinocelular (a maioria) e adenocarcinoma (raros) 1. Eles têm um dos dois principais padrões morfológicos:
- papilar
- conta para >85% tumores 1
- projecções papilares múltiplas
- tendem a ser de grau baixo e a invasão além da mucosa é uma característica tardia
nãopapilar
- tumores sésseis ou nodulares
- tende a ser de grau elevado com invasão precoce além da mucosa
Tumores são divididos em três graus histológicos. Entretanto, deve-se observar que o estágio é muito mais importante do que o grau prognóstico do tumor 1,3:
- grau I: bem diferenciado
- grau II: moderadamente diferenciado
- grau III: mal/undifferenciado
Características radiográficas
Aspecto radiográfico depende da morfologia: os tumores papilares aparecem como defeitos de preenchimento de densidade de tecido mole, enquanto os tumores não papilares/infiltrantes são mais difíceis de detectar, uma vez que são frequentemente sésseis.
Radiografia de tripa
A radiografia de tripa tem pouco papel a desempenhar no diagnóstico ou avaliação de carcinomas celulares de transição. Raramente uma grande massa pode ser vista; mesmo nesses casos, os achados não são específicos. A calcificação tumoral é rara, observada em apenas 27% 1,4,
Ultrasom
No exame ultra-sonográfico, os carcinomas celulares de transição aparecem como massas sólidas, embora hipoecóicas, localizadas dentro da pélvis renal ou um cálice dilatado (também conhecido como oncocalyx). Em pacientes nos quais a ultrassonografia é tecnicamente difícil, deve-se tomar cuidado para não interpretar a massa hipoecóica como hidronefrose.
Raramente, carcinomas celulares transicionais com metaplasia escamosa e formação abundante de queratina aparecem ecogênicos e densamente sombreados e podem imitar um cálculo renal 1.
CT
Carcinomas celulares transicionais são tipicamente de densidade de partes moles (8-30HU) com apenas leve realce (18-55HU), geralmente significativamente menos realce do que o parênquima renal ou carcinomas de células renais (embora a distinção nem sempre possa ser feita) 1,4. Eles geralmente estão centrados na pelve renal (ao invés do parênquima renal como é o caso do CCR) e variam em tamanho desde pequenos defeitos de preenchimento (difíceis de ver sem distensão ou contraste do sistema coletor) até grandes massas que obliteram a gordura do seio renal (o CCR é uma das causas do chamado rim sem face) 2,
Carcinomas de células renais que tendem a distorcer o contorno renal, mesmo grandes carcinomas de células de transição infiltrantes mantêm uma forma renal normal 3,4. Tumores maiores podem ter áreas de necrose 4,
Nos casos em que o tumor é pequeno e localizado na junção pelviureteriana com hidronefrose resultante, uma pequena massa de tecido mole deve ser procurada. Em contraste com a obstrução congênita da PUJ, as calças são tipicamente dilatadas e a parede da pelve renal pode estar espessada 1,
Ocasionalmente podem estar presentes numerosas pequenas calcificações, localizadas na superfície das projeções papilares 3.
TCT ou urografia convencional e pielografia direta
O sistema coletor pode ser opacificado por meio de contraste de várias maneiras:
- por injeção intravenosa (TC IVP e IVP convencional)
- por instilação direta do contraste no sistema coletor
- pielografia anterógrada via nefrostomia
- pielografia retrógrada via canulação do uréter via cistoscopia
urografia TCT (CT IVP) substituiu em grande parte a urografia convencional de filme plano e é a base tanto do diagnóstico como do estadiamento (ver estadiamento dos TTCs da pélvis renal) com sensibilidade (96%) e especificidade (99%) 3.
Todas as modalidades de imagem que delineiam o sistema coletor com contraste dependem dos mesmos achados possíveis:
- defeito de preenchimento
- distorção/obliteração/amputação de calicídios
Também, uma lesão obstrutiva pode levar a hidronefrose e/ou rim não funcional (não necessariamente com hidronefrose).
Quando os tumores são grandes e de morfologia papilar, o contraste que preenche os interstícios entre as projeções papilares pode levar a um aspecto disforme referido como o sinal do pontilhado 2,3. Isto se mais comumente visto na bexiga quando os tumores têm espaço para crescer a dimensões maiores.
Um cálice pode ser distendido por um tumor dentro dela (conhecido como oncocalyx) ou impedido de preencher com contraste (conhecido como um cálice fantasma) 4,
Angiografia (DSA)
A angiografia geralmente não é realizada. Entretanto, se obtidos, os carcinomas celulares de transição tendem a ser hipovascular, e a invasão da veia renal, embora relatada, é incomum quando comparada aos carcinomas de células renais 1.
RMRI
Nesta fase, há pouco papel da urografia de RM fora da pesquisa e em pacientes selecionados com reações adversas ao meio de contraste iodado.
Carcomas celulares transicionais são isointensos ao parênquima renal tanto nas imagens ponderadas em T1 quanto T2 3,4. Após a administração de gadolínio, os carcinomas celulares transicionais aumentam, mas menos que o parênquima renal normal 4,
Tratamento e prognóstico
Tipicamente, e certamente, no caso de tumores localmente avançados, o tratamento cirúrgico consiste em uma nefroureterectomia, tomando não apenas o rim, mas também o uréter e um manguito da bexiga na junção vesicouretérica 4,5.
Em tumores em fase baixa e especialmente em pacientes com tumores bilaterais (por exemplo, nefropatia balcânica) ou rins solitários, pode ser tentada cirurgia de reparo renal, na qual os tumores são excisados localmente, frequentemente endoscopicamente (abordagem percutânea ou transuretral) 4,5.
Instilação do bacilo Calmette-Guerin (BCG) ou mitomicina C no trato superior tem sido investigada como alternativa à cirurgia em alguns casos 5,
Prognóstico depende do estágio do tumor (ver estadiamento dos TTCs da pélvis renal) e o grau histológico tem pouca influência 3.
Como a maioria dos carcinomas celulares transicionais da pélvis renal são de baixo grau, o prognóstico é tipicamente bom, com uma sobrevida de 5 anos superior a 90% 5,
Uma parte crítica do manejo de pacientes com carcinomas celulares transicionais é a consciência da alta taxa de recorrência devido ao efeito de campo sobre o urotelium. Aproximadamente 40% dos pacientes com um CCT do trato urinário superior desenvolverão um ou mais CCT da bexiga 3,
Metástases são mais freqüentes no fígado, osso e pulmão 4.
Diagnóstico diferencial
O diferencial depende do aspecto radiográfico:
- defeito de preenchimento dentro da pelve renal/calice dilatada
- pedrito renal
- li> atenuação significativamente mais elevada
- não aumento
- pedrito renal
- pode ser semelhante na atenuação (o coágulo sanguíneo é geralmente um pouco mais elevado)
- muda a configuração a curto prazoup
- pyelitis cystica
- renal tuberculosis
- papillary necrosis
coágulo de sangue
li> não aumenta
- renal cell carcinoma
- often more vascular and thus more enhancing
- tends to distort the renal outline
- kidney metastasis
- renal medullary carcinoma
- renal lymphoma
- renal abscess
- focal xanthogranulomatous pyelonephritis
- renal tuberculosis