O diagnóstico de plasmocitoma utiliza uma gama diversificada de técnicas interdisciplinares incluindo electroforese da proteína sérica, biópsia da medula óssea, análise de urina para a proteína Bence Jones e hemograma completo, radiografia simples, RM e PET-CT.
A electroforese da proteína sérica separa as proteínas da parte líquida do sangue (soro), permitindo a análise dos anticorpos. O soro sanguíneo normal contém uma gama de anticorpos e dizem ser policlonal, enquanto o soro de uma pessoa com plasmocitoma pode apresentar um pico monoclonal. Isto é devido ao crescimento de um único tipo de plasmócito que forma o plasmocitoma e produz um único tipo de anticorpo. Diz-se que os plasmócitos são monoclonais e o anticorpo excessivamente produzido é conhecido como proteína monoclonal ou paraproteína. As paraproteínas estão presentes em 60% da SPB e menos de 25% do plasmacitoma extramedular.
Biópsias de medula óssea são realizadas para garantir a localização da doença; e no plasmacitoma SPB ou extramedular não haverá um aumento de plasmócitos monoclonais. Biópsias de tecidos de SPB e plasmacitoma extramedular são usadas para avaliar o fenótipo dos plasmócitos. Análises histológicas podem ser realizadas nestas biópsias para ver que conjunto de marcadores de diferenciação (CD) estão presentes e para avaliar a monoclonalidade das células. Os marcadores CD podem auxiliar na distinção do plasmacitoma extramedular dos linfomas.
Sondagens esqueléticas são usadas para garantir que não há outros tumores primários dentro do esqueleto axial. A RM pode ser usada para avaliar o estado do tumor e pode ser vantajosa na detecção de tumores primários que não são detectados pela radiografia de película simples. A PET-CT também pode ser benéfica na detecção de tumores extramedulares em indivíduos diagnosticados com SPB. A TC pode ser melhor que a radiografia de película simples para avaliar os danos ósseos.
Uma distinção importante a fazer é que está presente um verdadeiro plasmocitoma e não um distúrbio sistémico das células plasmáticas, como o mieloma múltiplo. A diferença entre plasmocitoma e mieloma múltiplo é que o plasmocitoma não tem aumento de cálcio no sangue, diminuição da função renal, muito poucos glóbulos vermelhos na corrente sanguínea e lesões ósseas múltiplas (colectivamente designadas por CRAB).
ClassificationEdit
P>Plasmacitoma é um tumor de plasmócitos. As células são idênticas às observadas no mieloma múltiplo, mas formam massas celulares discretas no esqueleto (plasmacitoma solitário de osso; SPB) ou nos tecidos moles (plasmacitoma extramedular; EP). Não apresentam doença sistémica, o que os classificaria como outra doença plasmocítica sistémica.
O Grupo Internacional de Trabalho do Mieloma Múltiplo (IMWG) publicou critérios para o diagnóstico de plasmocitomas. Eles reconhecem três entidades distintas: SPB, plasmacitoma extramedular e plasmocitomas solitários múltiplos (+/- recorrentes). Os critérios propostos para a SPB são a presença de uma única lesão óssea, medula óssea normal (menos de 5% de células plasmáticas), pequena ou nenhuma paraproteína, nenhum envolvimento/dano orgânico relacionado e um levantamento esquelético normal (que não seja a lesão óssea única). Os critérios para o plasmocitoma extramedular são os mesmos, mas o tumor está localizado em partes moles. Nenhuma lesão óssea deve estar presente. Os critérios para plasmocitomas solitários múltiplos (+/- recorrentes) são os mesmos, excepto que devem estar presentes lesões ósseas solitárias múltiplas ou de partes moles. Podem ocorrer como tumores primários múltiplos ou como recorrência de um plasmocitoma anterior.
Associação com o vírus Epstein-BarrEdit
Raramente, o vírus Epstein-Barr (EBV) está associado ao mieloma múltiplo e aos plasmocitomas, particularmente em indivíduos que têm uma imunodeficiência devido a, por exemplo, VIH/SIDA, transplante de órgãos, ou uma condição inflamatória crónica, como a artrite reumatóide. O mieloma múltiplo e o plasmocitoma EBV positivos são classificados conjuntamente pela Organização Mundial de Saúde (2016) como doenças linfoproliferativas associadas ao vírus Epstein-Barr e denominadas mieloma de células plasmáticas associadas ao vírus Epstein-Barr. A positividade EBV é mais comum no plasmocitoma do que no mieloma múltiplo. Os tecidos envolvidos no plasmocitoma EBV+ normalmente apresentam focos de células EBV+ com o aparecimento de plasmócitos imaturos ou pouco diferenciados, que proliferam rapidamente. Estas células exprimem produtos de genes EBV como o EBER1 e o EBER2. É mais provável que o(s) plasmocitoma(s) EBV positivo(s) progrida(m) para o mieloma múltiplo do que para o(s) plasmocitoma(s) EBV negativo(s), sugerindo que o vírus pode desempenhar um papel na progressão do plasmocitoma para o mieloma múltiplo.