Discussão
Três centros primários de ossificação do C1 – um no centro anterior e formando o tubérculo anterior e os outros 2 nos centros laterais e formando o arco posterior e as massas laterais – aparecem durante o período embrionário. Os 2 centros laterais formam os arcos posteriores com condrogênese, estendendo-se dorsalmente aos 3-5 anos de idade, e o centro anterior os une aos 5-9 anos de idade. Especula-se que a causa da aplasia congênita do arco posterior é falha da condrogênese.7,9,10 Currarino et al. classificaram o arco anômalo C1 em 5 tipos, com base em TC e radiografias.8 Nessa classificação, os tipos C e D, manifestando-se como ausência dos arcos posteriores bilaterais e um tubérculo posterior isolado, são clinicamente muito importantes, pois essas anomalias freqüentemente causam déficits neurológicos agudos como a quadriparese transitória2,5-10,6, a paraparesia6. Tanto quanto sabemos, foram publicados 18 relatos de casos na literatura.2-10 Os antecedentes dos pacientes, incluindo os nossos, foram 9 mulheres e 10 homens com idades entre 8,5 e 57 anos (média de 32,7 anos). 9 sugeriram que a causa foi a compressão secundária da corda causada pela mobilidade interna do tubérculo posterior isolado e tecido mole frágil ao redor, devido à redução da distância entre o occipital e o processo espinhoso do eixo durante a extensão do pescoço. No diagnóstico, a radiografia cervical lateral e a tomografia computadorizada são ferramentas muito úteis e importantes para o diagnóstico inicial. Radiografias cervicais dinâmicas são úteis na avaliação da mobilidade do tubérculo posterior isolado.9
Sinal dehermitte em 3 pacientes, incluindo o nosso, foi relacionado à extensão do pescoço.5,10 O sinal dehermitte causado pelo bocejo é um fenômeno raro. Embora nossos estudos dinâmicos sobre radiografia cervical, RM e mielografia de TCMD tenham identificado claramente a mobilidade interna do tubérculo posterior isolado relacionada à extensão voluntária do pescoço. Esses achados radiológicos correspondem precisamente às teorias de Richardson et al5 e Sharma et al,9 mas o sinal de Lhermitte não foi induzido por esses estudos dinâmicos porque a extensão voluntária do pescoço com ou sem a boca aberta não conseguia obter mobilidade suficiente do tubérculo posterior para pressionar o cordão. Por outro lado, apenas a mielografia MDCT dinâmica obtida durante o bocejo demonstrou claramente evidência direta de compressão da corda ocorrendo de forma transitória. Ela forneceu informações muito úteis para explicar a manifestação do sinal de Lhermitte. Embora a influência significativa do bocejo no movimento do pescoço não seja clara, foi confirmado em nossos estudos que o bocejo como um movimento involuntário induziu uma extensão máxima do pescoço. Este movimento era maior do que a extensão do pescoço com abertura voluntária da boca. A extensão do pescoço devido ao bocejo convidou a mobilidade interna máxima do tubérculo posterior o suficiente para pressionar a corda, levando a uma compressão transitória da corda. Além disso, consideramos que o agravamento dos sintomas neurológicos após um pequeno traumatismo craniano frontal foi causado por lesão medular. Assume-se que a súbita extensão do pescoço após o movimento da cabeça devido à lesão e a consequente abertura involuntária da boca (como reacção defensiva) leva a uma mobilidade interna transitória e máxima do tubérculo posterior. Como resultado, a medula espinhal é fortemente comprimida e lesionada pelo lado dorsal. Em 5 – incluindo nossos – dos 6 pacientes investigados por RM7,9,10, a hiperintensidade intramedular em T2 foi observada no nível ligeiramente abaixo do tubérculo posterior. Essa alteração pode refletir contusão da corda,7,10 mielomalácia, edema da corda ou um estado de presirinx.9 No nosso caso, a corda afetada pode ter sido lesada toda vez que o paciente bocejou.
O tratamento é a remoção do tubérculo posterior isolado, após o que um bom resultado pode ser esperado.7,10 Consideramos especialmente que pacientes com tipo C ou D devem ser operados em um estágio precoce para evitar danos cumulativos à corda.