Ectasias vasculares
Algumas lesões que imitam clinicamente neoplasias vasculares são meramente ectasias vasculares. As mais comuns são os angiomas de aranha e os lagos venosos. Um angioma de aranha simplesmente representa a persistência anormal de uma pequena artéria na derme. O nome deriva da aparência clínica de uma ectasia vascular com um “corpo” vermelho central e “pernas” radiantes e finas. Os angiomas de aranha são frequentemente múltiplos e ocorrem mais comumente no peito, extremidades proximais e face. São frequentemente associados a doença hepática, gravidez ou uso de estrogênio, mas também podem surgir em pacientes saudáveis, particularmente crianças. Microscopicamente, a derme superficial contém uma arteríola dilatada e de parede espessa com numerosos ramos arteriolares minúsculos que eventualmente formam leitos capilares.62 Lagos venosos tipicamente se apresentam como máculas azuis solitárias ou múltiplas de 1 a 5 mm de espessura nas orelhas, lábios ou face de pacientes idosos.63 Histologicamente, uma ou poucas vênulas amplamente dilatadas estão presentes em uma derme elastótica (Fig. 13.6A).
Telangiectasia hemorrágica hereditária (síndrome de Osler-Rendu-Weber) é um distúrbio autossômico dominante no qual os pacientes apresentam numerosas telangiectasias mucocutâneas, tipicamente se apresentando primeiro na mucosa oral e nasal e progredindo para envolver a face, tronco e extremidades.64,65 Os pacientes podem ter envolvimento visceral, incluindo telangiectasias gastrointestinais e malformações arteriovenosas do sistema nervoso central, pulmões, fígado ou trato gastrointestinal. Histologicamente, as lesões precoces mostram apenas vênulas pós-capilares dilatadas na derme superficial. Nas lesões posteriores as vênulas e arteríolas também são dilatadas e as paredes venosas são espessadas.66
Angioma serpiginosum é uma forma rara de telangiectasia que surge mais comumente nas extremidades de meninas na infância tardia ou adolescência.67,68 A maioria dos casos é esporádica, mas a herança autossômica dominante tem sido relatada.69 As lesões consistem de máculas agrupadas, eritematosas, pontiagudas que formam padrões giroscópicos, serpiginosos ou lineares sobre uma área que mede vários centímetros. O angioma serpiginoso geralmente permanece estável ou progride lentamente durante a idade adulta, mas regressão espontânea completa ou parcial tem sido relatada. Histologicamente, os vasos dérmicos superficiais estão dilatados e muitas vezes têm paredes espessas. Ao contrário das dermatoses purpúricas pigmentadas, que podem entrar no diagnóstico diferencial clínico, eritrócitos extravasados, deposição de hemossiderina e infiltrado inflamatório não são observados.
Angioqueratomas são telangiectasias de vasos dérmicos superficiais que surgem em quatro situações clínicas: (1) o angioqueratoma de Mibelli surge nas mãos e pés dorsais de crianças e adolescentes (meninas mais freqüentemente que meninos), muitas vezes em associação com pernio (frieiras); (2) o angioqueratoma de Fordyce ocorre como pápulas múltiplas de 2 a 4 mm no escroto ou, menos freqüentemente, na vulva de pacientes de meia idade e idosos; (3) angioqueratoma corpora diffusum apresenta-se em pacientes com doença de Fabry como lesões agrupadas simétricas com predileção pela região do tronco do banho; e (4) angioqueratomas solitários surgem esporadicamente em pacientes saudáveis, mais comumente nas extremidades inferiores.69-72 Muitas, se não a maioria, das lesões raras relatadas como angioqueratoma circunscriptum provavelmente representam hemangiomas verrucosos (discutido mais tarde). Os angioqueratomas apresentam-se inicialmente como pápulas vermelhas moles e tornam-se pretas-azuladas e queratóticas com o tempo, assemelhando-se, em última análise, a uma lesão melanocítica ou verruga. Histologicamente, há dilatação acentuada de um ou mais vasos subepidérmicos com acantose epidérmica sobreposta e hiperqueratose de proeminência variável (ver Fig. 13.6B). As cristas rete alongadas frequentemente encapsulam parcial ou completamente os canais vasculares dilatados, de tal forma que estes últimos podem parecer intra-epidérmicos. Os trombos organizadores são comumente encontrados dentro dos vasos dilatados. Angioqueratoma corpora diffusum mostra vacuolização do músculo liso vascular e pilar devido aos depósitos de glicosfingolipídios.70
O termo nevus flammeus engloba duas lesões vasculares que se apresentam ao nascimento: a mancha de salmão e a mancha de vinho do porto. As manchas de salmão ocorrem em 40% dos lactentes, mais comumente na glabela, pálpebras, cabeça média e nuca, e podem ser múltiplas.73 As lesões faciais normalmente desaparecem no primeiro ano de vida, enquanto as manchas de salmão nucal tendem a persistir na idade adulta. Histologicamente, capilares dilatados estão presentes na derme papilar.74
manchas de vinho do porto (também conhecidas como malformações capilares) são muito menos comuns (prevalência de 0,3% em recém-nascidos) e são mais comuns na face, freqüentemente em uma distribuição dérmica.73 Começam como máculas rosa pálido e tornam-se mais escuras e espessadas com o tempo. Entre 10% e 30% dos pacientes acabam desenvolvendo uma superfície “cobblestone” ou nódulos discretos dentro da lesão durante a vida adulta.75,76 Aproximadamente 10% dos recém-nascidos com malformação capilar envolvendo a distribuição do primeiro ramo do nervo trigêmeo têm síndrome de Sturge-Weber, uma malformação vascular que afeta a pele, meninges e coróide do olho.77 Malformações capilares dos membros podem surgir como um componente de uma malformação vascular combinada (discutido mais tarde). A biópsia é raramente realizada em manchas de vinho do porto devido à sua apresentação clínica característica. Alguns estudos relatam um aumento do número de vasos, enquanto outros mostram apenas telangiectasia.78-80 Um achado consistente é a diminuição da inervação dos vasos lesionais, que pode ser responsável pela dilatação vascular progressiva que ocorre com a idade devido à perda do tônus vasoconstritor normal.78,79,81 Em crianças, a ectasia vascular muitas vezes não é evidente histologicamente, apesar de uma lesão clinicamente visível. Na idade adulta jovem, os vasos dérmicos superficiais estão amplamente dilatados e congestionados e, com o tempo, os vasos dérmicos profundos e subcutâneos superficiais também se tornam ectáticos e congestionados, correlacionando-se com o escurecimento clínico da lesão. O aparecimento de algumas lesões tardias é causado por exageros localizados da ectasia vascular, e nódulos intralesionais maiores são geralmente causados pelo desenvolvimento de proliferações vasculares sobrepostas.82