O mundo perdeu uma das suas mentes científicas mais brilhantes na quarta-feira, quando o lendário físico Stephen Hawking morreu aos 76.
A causa de morte do Hawking foi provavelmente esclerose lateral amiotrófica, ou ELA, uma doença neurodegenerativa que se desgasta com o tempo. Ele foi diagnosticado pela primeira vez com ELA há mais de cinco décadas, aos 21 anos de idade, e inicialmente recebeu apenas alguns anos de vida – tornando a própria natureza de sua longa e ilustre carreira tão maravilhosa quanto as teorias e descobertas que ela produziu.
Aqui está o que saber sobre a ELA, e o que pode ter permitido ao Hawking superar as probabilidades por tanto tempo.
O que é a ALS?
ALS, também conhecida como doença de Lou Gehrig, é uma doença neurodegenerativa progressiva que corrói os neurônios motores – células do cérebro e medula espinhal que controlam a função muscular – até que se torne difícil ou impossível para uma pessoa andar, falar, falar, engolir e respirar, de acordo com a Associação da ALS. Os sintomas da ELA muitas vezes começam com fala arrastada ou fraqueza muscular e tremores, de acordo com a Clínica Mayo, e pioram com o tempo. A taxa de degradação da condição de uma pessoa pode variar bastante, embora o tempo médio de sobrevivência seja de três anos após o diagnóstico, a Associação da ELA diz.
Embora não haja cura para a ELA, a condição pode ser tratada com medicamentos, fisioterapia, terapia ocupacional e fonoaudiologia. Alguns pacientes também usam ventiladores para ajudar na respiração.
Quem tem ELA?
Os médicos não estão totalmente seguros do que causa a ELA na maioria dos casos, embora pareça ter um componente genético em algumas pessoas, de acordo com a Clínica Mayo. Geralmente é diagnosticada em pessoas entre 40 e 60 anos, e os homens parecem ser mais propensos que as mulheres a desenvolver a doença, pelo menos antes dos 65 anos, diz a Clínica Mayo.
Como é rara a longevidade do Hawking?
Bastante rara. Apenas 5% dos doentes com ALS vivem mais de 20 anos, de acordo com a Associação ALS, e é praticamente inédito sobreviver durante 50 anos ou mais – embora o doente com ALS mais antigo da América do Norte, um canadiano chamado Steven Wells, tenha tido a doença há quase 40 anos.
“Isto é bastante atípico”, diz Lucie Bruijn, a cientista chefe da Associação ALS, acrescentando que não tem conhecimento de ninguém que tenha sobrevivido à ALS mais tempo do que Hawking. Hawking também foi capaz de escapar da demência que algumas pessoas com ALS experimentam para as fases posteriores da doença, diz ela.
Como Hawking viveu tanto tempo com ALS?
Os pesquisadores não têm certeza, diz Bruijn. “A ALS é uma doença complexa, e cada jornada é tão incrivelmente variável”, diz ela. “Estamos a trabalhar com equipas a nível global nestes grandes esforços de dados, tentando compreender a jornada clínica de cada pessoa, como é a sua genética e ao que foi exposta”. A partir disso, ela diz, eles estão “tentando descobrir o quebra-cabeça”
Com apenas alguns casos de extrema longevidade registrados, Bruijn diz que o tamanho da amostra é muito pequeno para tirar conclusões concretas sobre os fatores que permitem que pessoas como Hawking e Wells vivam tanto tempo, embora provavelmente seja alguma combinação de genes, ambiente e cuidados clínicos. O tipo de neurônios motores afetados pela doença de uma pessoa também pode importar, diz Bruijn, observando que os neurônios motores que controlam o movimento dos olhos muitas vezes resistem muito mais tempo à ALS do que aqueles no cérebro e na medula espinhal. Entender como essas células afastam a morte pode ajudar os cientistas a entender a sobrevivência a longo prazo, diz ela.
“O que há de diferente nesses neurônios motores em comparação com os da medula espinhal e do cérebro? pergunta Bruijn. “We don’t have the answers yet, but I think those are the kinds of things that can give us clues.”
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