O que é um tumor teratóide atípico do Rabdoide?
Um tumor teratóide atípico de rabdoide (ATRT) é um tumor muito raro e agressivo do sistema nervoso central, ocorrendo principalmente no cerebelo, a parte do cérebro que controla o movimento e o equilíbrio, ou no tronco cerebral, a parte do cérebro que controla as funções corporais básicas.
ATRTs geralmente ocorrem aos 3 anos de idade, mas às vezes são encontradas em crianças mais velhas. As ATRTs representam apenas 1 a 2% dos tumores cerebrais da infância. Estes tumores fazem parte de um grupo maior de tumores malignos chamados tumores rabdoides, que também podem ocorrer fora do cérebro. Os ATRTs podem estar localizados em uma parte do cérebro, ou podem se espalhar para outros locais no cérebro, coluna ou corpo.
Como os ATRTs são classificados?
Tratar com sucesso os ATRTs de seu filho depende de onde o tumor está localizado e se o tumor se espalhou.
Para muitos tumores, usamos um sistema de classificação chamado “estadiamento” para avaliar os cânceres. Entretanto, atualmente não existe um sistema de classificação padronizado para tumores rabdoides teratóides atípicos. Um ATRT pode ser:
- localizado, ocorrendo em apenas um local no cérebro
- disseminado, espalhado para múltiplos locais no cérebro, medula espinal ou corpo
Como cuidamos dos ATRTs
Crianças com ATRTs são tratadas na Dana-Farber/Boston Children’s através do nosso Centro de Tumor Cerebral, um líder mundial no tratamento desta doença rara. Os nossos especialistas em tumores cerebrais têm uma vasta experiência no tratamento de todos os tipos de tumores neurais, incluindo os ATRTs.
Na Dana-Farber/Boston Children’s, o seu filho irá:
- receber cuidados de neuro-oncologistas, neurocirurgiões, neurologistas, e subspecialistas pediátricos
ter acesso a avanços tecnológicos tais como a ressonância magnética intra-operatória, o que permite aos neurocirurgiões pediátricos ver o tumor à medida que operam e remover o máximo possívelli>receber o diagnóstico especializado por neuropatologistas que utilizam testes diagnósticos moleculares avançados
As nossas áreas de pesquisa ATRT
Porque a ATRT é tão rara, estes tumores são difíceis de estudar. Como resultado, nossos pesquisadores colaboram com outras instituições em todo o país para melhorar nossa compreensão atual desta condição e oferecer novos tratamentos às crianças com ATRT. Atualmente, os pesquisadores da Dana Farber/Boston Children’s estão trabalhando com o Children’s Hospital of Philadelphia e o Broad Institute of MIT e Harvard para aprender mais sobre as características moleculares dos tumores atípicos do rabdoide teratóide.
Além disso, os investigadores do nosso Centro de Tumores Cerebral estão a colaborar com médicos e investigadores que tratam outros tipos de tumores de rabdoides, a fim de estudar a eficácia dos tratamentos actuais e estabelecer novos tratamentos mais padronizados para todos os tipos de tumores de rabdoides.
Por meio de ensaios clínicos, os nossos investigadores estão a testar novos tratamentos direccionados que podem ajudar a melhorar a taxa de sobrevivência do ATRT.
A maioria das crianças com diagnóstico de ATRT será tratada como parte de um ensaio clínico de tumor cerebral. Além de lançar nossos próprios ensaios clínicos, também oferecemos ensaios disponíveis através de grupos colaborativos, como o Children’s Oncology Group (COG) e o Pacific Pediatric Neuro-Oncology Consortium (PNOC). Somos também o New England Phase I Center do Children’s Oncology Group. Se seu filho tem um tumor progressivo ou recorrente, ele pode ser elegível para uma série de terapias experimentais disponíveis através destes grupos ou de um de nossos investigadores clínicos independentes.