Visão Geral

O que é a Colestase Intra-hepática da Gravidez (PIC)?

ICP é um grupo de distúrbios hepáticos específicos da gravidez que interferem com o fluxo da bílis. A bílis é uma substância produzida pelas células do fígado para ajudar na digestão das gorduras. Durante a função hepática normal, a bílis que é produzida é transportada para fora das células e para dentro do canal biliar por bombas especiais. Durante a colestase intra-hepática da gravidez, as células são incapazes de transportar a bílis para fora das células normalmente, o que leva à acumulação de ácidos biliares no sangue. Os ácidos biliares elevados no sangue estão associados a um risco acrescido para o feto. É importante notar que a colestase intra-hepática da gravidez não é uma doença única, mas um grupo heterogéneo de muitas doenças diferentes que levam todos a ácidos biliares elevados. Isto significa que a doença se apresenta de forma muito diferente nas diferentes mulheres afectadas. Cerca de 80% dos casos são diagnosticados no terceiro trimestre, cerca de 10% no segundo trimestre e cerca de 10% no primeiro trimestre, com casos documentados já na gravidez de 8 semanas.

Quais os sintomas da Colestase Intra-hepática da Gravidez (PIC)?

• • Coceira O sintoma mais comum da colestase obstétrica da gravidez é a coceira, que pode ser moderada a grave. A prurido devido à colestase intra-hepática da gravidez não responde tipicamente aos anti-histamínicos. A coceira normalmente não está associada a uma erupção cutânea, mas uma erupção cutânea pode, em alguns casos, desenvolver-se como resultado de um arranhão. A gravidade e a localização da comichão pode variar muito. A localização mais comum da comichão é nas mãos e nos pés, mas algumas mulheres sentem comichão nos braços e pernas, no couro cabeludo, ou comichão generalizada. Algumas mulheres com comichão em toda parte, exceto nas mãos e nos pés. Na maioria dos casos, a comichão é o único sintoma relatado. Other important symptoms of cholestasis to be aware of include:
  • Dark urine
  • Pale Stool
  • Right upper quadrant pain
  • Fatigue/Malaise
  • Mild depression
  • Pre-term labor
  • Nausea/lack of appetite
  • Rarely jaundice

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What causes Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy (ICP)?

Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy is caused by a combination of factors including:

• • Genetics – Research has identified several genetic mutations which are associated with ICP. Not all genes have been identified. Many of these mutations cause defects in the bile salt export protein (BSEP), which is responsible for moving bile out of liver cells. Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy can be considered a genetic disorder, even when there is no family history of the disorder. Mães, irmãs e filhas de mulheres afetadas pela Colestase Intra-hepática da Gravidez têm maior risco de desenvolver o distúrbio, embora não seja garantido.
  • Hormônios – O início da PIC durante a gravidez é influenciado pelos altos níveis dos hormônios da gravidez estrogênio e progesterona, que são responsáveis pela manutenção da gravidez. Os altos níveis de hormônios interferem ainda mais na capacidade do fígado de transportar os ácidos biliares.
  • Fator Ambiental – A colestase intra-hepática da gravidez ocorre em futuras gestações em 70% dos casos (casos graves podem chegar a 90%), o que indica que os fatores ambientais também desempenham um papel. Não se compreende inteiramente porque é que a PIC às vezes não se repete, mas a pesquisa encontrou evidências de que as influências sazonais, assim como a melhoria da nutrição, podem ter um papel importante. Mais mulheres são diagnosticadas com Colestase Intra-hepática da Gravidez nos meses de inverno, e a deficiência de selênio tem sido ligada ao distúrbio, embora não se saiba se esta é uma causa ou efeito da PIC.

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Qual o tratamento para a Colestase Intra-hepática da Gravidez (PIC)?

Parto precoce – O manejo ativo da Colestase Intra-hepática da Gravidez reduz os riscos associados ao transtorno ao de uma gravidez não complicada, mas não há cura para a PIC exceto o parto. O manejo ativo inclui, mais importante, o medicamento Ácido Ursodeoxicólico (também conhecido como UDCA, Actigall, Ursodiol ou Ursofalk), e o parto precoce. Na maioria dos casos, o parto ocorrerá às 36 0/7-37 semanas de gestação, conforme recomendado pelo American College of Obstetrics and Gynecology (ACOG) em seu parecer de comitê publicado em fevereiro de 2019. Parecer revisado publicado em fevereiro de 2021 parecer do comitê Entretanto, novas diretrizes da Society for Maternal Fetal Medicine (SMFM) permitem uma janela de parto ligeiramente maior de 36 0/7 a 39 0/7 para casos leves. Casos graves com ácidos biliares chegando a 40 também devem ser entregues nas porções mais precoces desta janela. Casos muito graves com ácidos biliares totais acima de 100 são recomendados para uma entrega a 36 e 0/7 exatamente, ou mais cedo com outros fatores complicadores.

• Medicação – O ácido ursodeoxicólico é considerado o tratamento de linha de frente para o distúrbio. Tem sido comprovadamente seguro em meta-análise tanto para a mãe quanto para o bebê, e a pesquisa identificou muitas maneiras nas quais ele pode potencialmente proporcionar um ambiente mais seguro e proteger o bebê contra os efeitos nocivos dos ácidos biliares até que o parto possa ocorrer. É uma substância que ocorre naturalmente no corpo e está provado que reduz os ácidos biliares totais na corrente sanguínea das mulheres afectadas pela colestase intra-hepática da gravidez. Algumas vezes outros tratamentos serão utilizados em conjunto com o Ácido Ursodeoxicólico com o objetivo de reduzir os sintomas maternos.

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Quais são os riscos associados à Colestase Intra-hepática da Gravidez (PIC)?

Colestase Intra-hepática da Gravidez coloca a gravidez afetada em maior risco de várias complicações. Com o manejo ativo acredita-se que o risco de nado-morto é semelhante ao de uma gravidez não complicada (menos de 1%).

• Pre-termo trabalho de parto/entrega
• Fetal distress
• Meconium Passage
• Síndrome do desconforto respiratório (SDR)
• Falha para estabelecer a respiração (às vezes chamado asfixia fetal)
• Sangria materna
• Stillbirth (Intrauterine Fetal Demise/IUFD)

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O que acontece após o nascimento?

Níveis biliares podem voltar ao normal após 6 a 12 semanas, mas devem ser monitorizados. Para algumas mulheres, a PIC pode levar a um maior risco de doença hepática. É importante ter um plano de acompanhamento para a monitorização pós-parto. Estudos demonstraram que a colestase intra-hepática da gravidez é recorrente em gravidezes futuras em até 70% (casos graves podem chegar a 90%) das mulheres que já tiveram PIC. Mulheres grávidas com seu segundo filho devem ser acompanhadas de perto no primeiro trimestre de gravidez.