Überblick

Was ist eine intrahepatische Cholestase in der Schwangerschaft (ICP)?

ICP ist eine Gruppe von schwangerschaftsspezifischen Lebererkrankungen, die den Gallenfluss beeinträchtigen. Die Galle ist eine Substanz, die von den Zellen der Leber produziert wird, um die Verdauung von Fetten zu unterstützen. Bei normaler Leberfunktion wird die produzierte Galle durch spezielle Pumpen aus den Zellen in den Gallengang transportiert. Bei der intrahepatischen Cholestase in der Schwangerschaft sind die Zellen nicht in der Lage, die Galle normal aus den Zellen zu transportieren, was zu einer Anhäufung von Gallensäuren im Blut führt. Erhöhte Gallensäuren im Blut sind mit einem erhöhten Risiko für das ungeborene Kind verbunden. Es ist wichtig zu wissen, dass es sich bei der intrahepatischen Cholestase in der Schwangerschaft nicht um eine einzelne Erkrankung handelt, sondern um eine heterogene Gruppe von vielen verschiedenen Erkrankungen, die alle zu erhöhten Gallensäuren führen. Dies bedeutet, dass sich die Erkrankung bei den verschiedenen betroffenen Frauen sehr unterschiedlich darstellt. Etwa 80 % der Fälle werden im dritten Trimester diagnostiziert, etwa 10 % im zweiten Trimester und etwa 10 % im ersten Trimester, wobei dokumentierte Fälle bereits in der achten Schwangerschaftswoche auftreten.

Welche Symptome treten bei der intrahepatischen Cholestase der Schwangerschaft (ICP) auf?

• • Juckreiz Das am häufigsten beobachtete Symptom der geburtshilflichen Cholestase der Schwangerschaft ist Juckreiz, der mäßig bis stark sein kann. Juckreiz aufgrund einer intrahepatischen Cholestase in der Schwangerschaft spricht normalerweise nicht auf Antihistaminika an. Der Juckreiz ist in der Regel nicht mit einem Ausschlag verbunden, doch kann sich in einigen Fällen durch Kratzen ein Ausschlag entwickeln. Schweregrad und Ort des Juckreizes können sehr unterschiedlich sein. Am häufigsten tritt der Juckreiz an Händen und Füßen auf, aber manche Frauen leiden auch unter Juckreiz an Armen und Beinen, an der Kopfhaut oder unter Juckreiz am ganzen Körper. Manche Frauen mit dieser Erkrankung haben überall Juckreiz, nur nicht an Händen und Füßen. In den meisten Fällen ist der Juckreiz das einzige Symptom, über das berichtet wird. Other important symptoms of cholestasis to be aware of include:
  • Dark urine
  • Pale Stool
  • Right upper quadrant pain
  • Fatigue/Malaise
  • Mild depression
  • Pre-term labor
  • Nausea/lack of appetite
  • Rarely jaundice

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What causes Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy (ICP)?

Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy is caused by a combination of factors including:

• • Genetics – Research has identified several genetic mutations which are associated with ICP. Not all genes have been identified. Many of these mutations cause defects in the bile salt export protein (BSEP), which is responsible for moving bile out of liver cells. Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy can be considered a genetic disorder, even when there is no family history of the disorder. Mütter, Schwestern und Töchter von Frauen, die von einer intrahepatischen Cholestase in der Schwangerschaft betroffen sind, haben ein höheres Risiko, die Krankheit zu entwickeln, auch wenn dies nicht garantiert ist.
  • Hormone – Die Auslösung der ICP während der Schwangerschaft wird durch den hohen Spiegel der Schwangerschaftshormone Östrogen und Progesteron beeinflusst, die für die Aufrechterhaltung der Schwangerschaft verantwortlich sind. Der hohe Hormonspiegel beeinträchtigt außerdem die Fähigkeit der Leber, Gallensäuren zu transportieren.
  • Umweltfaktor- Die intrahepatische Cholestase in der Schwangerschaft tritt in 70 % der Fälle (in schweren Fällen sogar in 90 %) bei künftigen Schwangerschaften erneut auf, was darauf hindeutet, dass auch Umweltfaktoren eine Rolle spielen. Es ist nicht vollständig geklärt, warum die ICP manchmal nicht wieder auftritt, aber die Forschung hat Hinweise darauf gefunden, dass saisonale Einflüsse und eine verbesserte Ernährung eine Rolle spielen könnten. In den Wintermonaten werden mehr Frauen mit intrahepatischer Cholestase in der Schwangerschaft diagnostiziert, und Selenmangel wurde mit der Erkrankung in Verbindung gebracht, obwohl nicht bekannt ist, ob dies eine Ursache oder eine Auswirkung der ICP ist.

Lesen Sie mehr über die Ursachen.

Wie wird die intrahepatische Cholestase in der Schwangerschaft (ICP) behandelt?

• Frühzeitige Entbindung – Aktives Management der intrahepatischen Cholestase in der Schwangerschaft reduziert die mit der Erkrankung verbundenen Risiken auf das Niveau einer unkomplizierten Schwangerschaft, aber es gibt keine Heilung für die ICP außer der Entbindung. Die aktive Behandlung umfasst vor allem das Medikament Ursodeoxycholsäure (auch bekannt als UDCA, Actigall, Ursodiol oder Ursofalk) und eine frühe Entbindung. In den meisten Fällen erfolgt die Entbindung in der 36 0/7-37 0/7 Schwangerschaftswoche, wie das American College of Obstetrics and Gynecology (ACOG) in seiner im Februar 2019 veröffentlichten Stellungnahme des Ausschusses empfiehlt. Neuere Richtlinien der Society for Maternal Fetal Medicine (SMFM) erlauben jedoch ein etwas größeres Entbindungsfenster von 36 0/7 bis 39 0/7 für leichte Fälle. Schwere Fälle mit Gallensäuren, die 40 erreichen, sollten ebenfalls in den frühesten Teilen dieses Fensters entbunden werden. Bei sehr schweren Fällen mit einer Gesamtgallensäure von über 100 wird empfohlen, die Entbindung genau bei 36 und 0/7 oder bei anderen komplizierenden Faktoren früher vorzunehmen.

• • Medikation – Ursodeoxycholsäure gilt als die erste Wahl bei der Behandlung der Störung. Sie hat sich in Meta-Analysen als sicher für Mutter und Kind erwiesen, und die Forschung hat viele Möglichkeiten aufgezeigt, wie sie möglicherweise eine sicherere Umgebung schaffen und das Kind vor den schädlichen Auswirkungen der Gallensäuren schützen kann, bis die Geburt stattfinden kann. Es handelt sich um eine natürlich im Körper vorkommende Substanz, die nachweislich die Gesamtmenge der Gallensäuren im Blutkreislauf von Frauen mit intrahepatischer Cholestase in der Schwangerschaft reduziert. Manchmal werden andere Behandlungen in Verbindung mit Ursodeoxycholsäure eingesetzt, um die Symptome der Mutter zu lindern.

Lesen Sie mehr über die Behandlung.

Welche Risiken sind mit der intrahepatischen Cholestase der Schwangerschaft (ICP) verbunden?

Die intrahepatische Cholestase der Schwangerschaft birgt für die betroffenen Schwangeren ein höheres Risiko für verschiedene Komplikationen. Bei aktiver Behandlung geht man davon aus, dass das Risiko einer Totgeburt ähnlich hoch ist wie bei einer unkomplizierten Schwangerschaft (weniger als 1 %).

• • Vor derGeburt
  • Fetal Distress
  • Meconium Passage
  • Respiratory Distress Syndrome (RDS)
  • Atemstillstand (manchmal auch fetale Asphyxie genannt)
  • Mütterliche Blutungen
  • Stillgeburt (Intrauterine Fetal Demise/IUFD)

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Wie geht es nach der Geburt weiter?

Die Gallenspiegel können sich nach 6 bis 12 Wochen wieder normalisieren, sollten aber überwacht werden. Bei einigen Frauen kann die ICP zu einem höheren Risiko für Lebererkrankungen führen. Es ist wichtig, einen Plan für die Überwachung nach der Geburt aufzustellen. Studien haben gezeigt, dass die intrahepatische Cholestase in der Schwangerschaft bei bis zu 70 % (in schweren Fällen bis zu 90 %) der Frauen, die eine ICP hatten, in zukünftigen Schwangerschaften erneut auftritt. Schwangere Frauen, die ihr zweites Kind erwarten, sollten im ersten Trimester der Schwangerschaft engmaschig überwacht werden.