Das Übergangszellkarzinom (TCC) des Nierenbeckens, auch Urothelzellkarzinom (UCC) des Nierenbeckens genannt, ist im Vergleich zum Nierenzellkarzinom selten und kann bei der Routinebildgebung schwer zu erkennen sein, wenn es klein ist.
Dieser Artikel befasst sich speziell mit Übergangszellkarzinomen des Nierenbeckens. Verwandte Artikel sind:
- Allgemeine Diskussion: Übergangszellkarzinom der Harnwege
- Übergangszellkarzinome an anderen Stellen:
- Übergangszellkarzinom des Harnleiters
- Übergangszellkarzinom der Harnblase
- Übergangszellkarzinom der Harnröhre
Epidemiologie
Die Epidemiologie der Übergangszellkarzinome des Nierenbeckens ist ähnlich wie die des übrigen Harntrakts: Weitere Einzelheiten finden Sie unter TCCs der Harnwege.
Nierenbeckenkarzinome sind 50-mal seltener als Blasenkarzinome, aber 2-3-mal häufiger als Harnleiterkarzinome, was auf Unterschiede in der Oberfläche und wahrscheinlich auch auf die Stase (und damit die Exposition des Urothels gegenüber Karzinogenen im Urin) zurückzuführen ist 1. Sie sind deutlich seltener als Nierenzellkarzinome und machen nur etwa 5-10 % der Nierentumoren aus 3,4.
Wie bei den anderen Übergangszellkarzinomen sind Nierenbeckentumoren häufiger bei Männern anzutreffen und werden typischerweise im Alter von 60-70 Jahren diagnostiziert 3,4.
Assoziationen
- Hereditäres nicht-polypöses Kolonkarzinom (HNPCC): Lynch Typ II
- Hufeisenniere 7
Klinische Präsentation
Klinisch präsentiert sich die Erkrankung am häufigsten mit mikroskopischer oder makroskopischer Hämaturie. Wenn der Tumor am pelviureterischen Übergang lokalisiert ist, kann eine symptomatische Hydronephrose das präsentierende Symptom sein (Flankenschmerz) und eine gerinnungsbedingte Nierenkolik kann Nierensteine imitieren.
Einige Patienten stellen sich erst vor, wenn die metastatische Erkrankung symptomatisch wird, mit konstitutionellen Symptomen (z.B. Gewichtsverlust) oder fokalen Symptomen aufgrund einer metastatischen Ablagerung (z.B.
Die Urinzytologie ist bei Tumoren, die auf das Nierenbecken beschränkt sind, unempfindlich und nur bei 14 % der Patienten positiv.
Pathologie
Übergangszellkarzinome machen 85 % aller Uroepitheltumoren des Nierenbeckens aus, die restlichen 5 % bestehen aus Plattenepithelkarzinomen (die Mehrzahl) und Adenokarzinomen (selten) 1. Sie weisen eines von zwei morphologischen Hauptmustern auf:
- papillär
- Auf 85 % der Tumoren entfallen >
- vielfache frontseitige papilläre Ausstülpungen
- Tendenziell niedriggradig und eine Invasion über die Mukosa hinaus ist ein spätes Merkmal
- nichtpapilläre
- sessile oder noduläre Tumore
- sind eher hochgradig und weisen eine frühe Invasion über die Schleimhaut hinaus auf
Tumore werden in drei histologische Grade eingeteilt. Es ist jedoch zu beachten, dass das Stadium prognostisch weitaus wichtiger ist als der Tumorgrad 1,3:
- Grad I: gut differenziert
- Grad II: mäßig differenziert
- Grad III: schlecht/undifferenziert
Radiologische Merkmale
Das röntgenologische Erscheinungsbild hängt von der Morphologie ab: papilläre Tumoren erscheinen als weichteildichte Füllungsdefekte, während nicht-papilläre/infiltrierende Tumoren schwerer zu erkennen sind, da sie oft sessil sind.
Einfaches Röntgenbild
Einfache Röntgenbilder spielen bei der Diagnose oder Beurteilung von Übergangszellkarzinomen eine geringe Rolle. Selten kann eine große Masse zu sehen sein; selbst in solchen Fällen sind die Befunde unspezifisch. Eine Verkalkung des Tumors ist selten und kommt nur in 2-7 % der Fälle vor 1,4.
Ultraschall
Bei der Ultraschalluntersuchung erscheinen Übergangszellkarzinome als solide, wenn auch hypoechoische Massen, die sich im Nierenbecken oder in einem erweiterten Kelch (auch als Onkokalyx bezeichnet) befinden. Bei Patienten, bei denen die Ultraschalluntersuchung technisch schwierig ist, muss darauf geachtet werden, dass die hypoechoische Masse nicht als Hydronephrose interpretiert wird.
Seltener erscheinen Übergangszellkarzinome mit Plattenepithelmetaplasie und reichlicher Keratinbildung echogen und dicht schattiert und können einen Nierenstein imitieren 1.
CT
Übergangszellkarzinome sind typischerweise von weicher Gewebedichte (8-30HU) mit nur leichter Anreicherung (18-55HU), die in der Regel deutlich geringer ist als die Anreicherung des Nierenparenchyms oder der Nierenzellkarzinome (obwohl die Unterscheidung nicht immer möglich ist) 1,4. Sie sind in der Regel auf das Nierenbecken zentriert (und nicht auf das Nierenparenchym wie beim Nierenzellkarzinom) und reichen in ihrer Größe von kleinen Füllungsdefekten (die ohne Dilatation oder Sammelsystemkontrastmittel schwer zu erkennen sind) bis hin zu großen Massen, die das Nierensinusfett verdecken (TCC ist eine der Ursachen für die so genannte gesichtslose Niere) 2.
Im Gegensatz zu Nierenzellkarzinomen, die dazu neigen, die Nierenkontur zu verzerren, behalten selbst große infiltrierende Übergangszellkarzinome eine normale Nierenform 3,4. Größere Tumore können Bereiche mit Nekrosen aufweisen 4.
Ist der Tumor klein und befindet sich am pelviureterischen Übergang mit daraus resultierender Hydronephrose, sollte nach einer kleinen Weichteilmasse gesucht werden. Im Gegensatz zu einer kongenitalen PUJ-Obstruktion sind die Nierenkelche typischerweise erweitert, und die Nierenbeckenwand kann verdickt sein 1.
Gelegentlich können zahlreiche kleine Verkalkungen vorhanden sein, die sich auf der Oberfläche der Papillarprojektionen befinden 3.
CT oder konventionelle Urographie und direkte Pyelographie
Das Sammelsystem kann auf verschiedene Weise mit Kontrastmitteln dargestellt werden:
- durch intravenöse Injektion (CT IVP und konventionelle IVP)
- durch direkte Instillation von Kontrastmittel in das Sammelsystem
- antegrade Pyelographie über eine Nephrostomie
- retrograde Pyelographie über Kanülierung des Harnleiters über Zystoskopie
Die CT-Urographie (CT IVP) hat die konventionelle Normalfilm-Urographie weitgehend abgelöst und ist mit einer Sensitivität (96%) und Spezifität (99%) 3 die Hauptstütze sowohl der Diagnose als auch des Stagings (siehe Staging von TTCs des Nierenbeckens).
Alle bildgebenden Verfahren, die das Sammelsystem mit Kontrastmittel darstellen, beruhen auf den gleichen möglichen Befunden:
- Füllungsdefekt
- Verzerrung/Verödung/Amputation der Kelche
Auch eine obstruktive Läsion kann zu einer Hydronephrose und/oder einer funktionsunfähigen Niere führen (nicht unbedingt mit Hydronephrose).
Wenn die Tumoren groß sind und eine papilläre Morphologie aufweisen, kann der Kontrast, der die Zwischenräume zwischen den papillären Vorsprüngen füllt, zu einem scheckigen Erscheinungsbild führen, das als Stipple-Zeichen 2,3 bezeichnet wird.
Ein Kelch kann durch einen Tumor in seinem Inneren aufgedunsen sein (so genannter Onkokel) oder daran gehindert werden, sich mit Kontrastmittel zu füllen (so genannter Phantomkelch) 4.
Angiographie (DSA)
Eine Angiographie wird normalerweise nicht durchgeführt. Wenn sie dennoch durchgeführt wird, sind Übergangszellkarzinome in der Regel hypovaskulär, und eine Invasion der Nierenvene wird zwar berichtet, ist aber im Vergleich zu Nierenzellkarzinomen eher selten 1.
MRT
In diesem Stadium spielt die MR-Urographie außerhalb der Forschung und bei ausgewählten Patienten mit unerwünschten Reaktionen auf jodhaltige Kontrastmittel kaum eine Rolle.
Übergangszellkarzinome sind sowohl auf T1- als auch auf T2-gewichteten Bildern isointens zum Nierenparenchym 3,4. Nach Verabreichung von Gadolinium verstärken sich Übergangszellkarzinome, jedoch weniger stark als das normale Nierenparenchym 4.
Behandlung und Prognose
Typischerweise, und sicherlich im Falle lokal fortgeschrittener Tumoren, besteht die Behandlung in einer chirurgischen Nephroureterektomie, bei der nicht nur die Niere, sondern auch der Harnleiter und eine Blasenmanschette am vesikoureteralen Übergang entfernt werden 4,5.
Bei Tumoren in niedrigen Stadien und insbesondere bei Patienten mit beidseitigen Tumoren (z.B. Balkan-Nephropathie) oder Solitärnieren kann eine nierenschonende Operation versucht werden, bei der die Tumoren lokal, oft endoskopisch (perkutaner oder transurethraler Zugang) entfernt werden 4,5.
Die Instillation von Bacille Calmette-Guerin (BCG) oder Mitomycin C in den oberen Trakt wurde in einigen Fällen als Alternative zur Operation untersucht 5.
Die Prognose hängt vom Tumorstadium ab (siehe Stadieneinteilung von TTCs des Nierenbeckens) und der histologische Grad hat wenig Einfluss 3.
Da die meisten Nierenbecken-Übergangszellkarzinome niedriggradig sind, ist die Prognose in der Regel gut, mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von über 90 % 5.
Ein entscheidender Bestandteil der Behandlung von Patienten mit Übergangszellkarzinomen ist das Bewusstsein für die hohe Rezidivrate aufgrund der Feldeinwirkung auf das Urothel. Etwa 40 % der Patienten mit einem TCC des oberen Harntrakts entwickeln später ein oder mehrere TCCs der Blase 3.
Metastasen treten am häufigsten in Leber, Knochen und Lunge auf 4.
Differenzialdiagnose
Die Differenzialdiagnose richtet sich nach dem radiologischen Erscheinungsbild:
- Füllungsdefekt im Nierenbecken/erweiterter Kelch
- Nierenstein
- normalerweise deutlich stärker abschwächend
- nicht verstärkend
- Blutgerinnsel
- kann in der Abschwächung ähnlich sein (Blutgerinnsel ist normalerweise etwas stärker)
- verstärkt nicht
- verändert die Konfiguration bei kurzfristiger Nachbeobachtungup
- pyelitis cystica
- renal tuberculosis
- papillary necrosis
- Nierenstein
- distortion or obliteration of calyces by renal mass
- renal cell carcinoma
- often more vascular and thus more enhancing
- tends to distort the renal outline
- kidney metastasis
- renal medullary carcinoma
- renal lymphoma
- renal abscess
- focal xanthogranulomatous pyelonephritis
- renal tuberculosis
- renal cell carcinoma