Was ist ein atypischer teratoider rhabdoider Tumor?
Ein atypischer teratoider Rhabdoidtumor (ATRT) ist ein sehr seltener, aggressiver Tumor des zentralen Nervensystems, der meist im Kleinhirn, dem Teil des Gehirns, der Bewegung und Gleichgewicht steuert, oder im Hirnstamm, dem Teil des Gehirns, der die grundlegenden Körperfunktionen steuert, auftritt.
ATRTs treten in der Regel im Alter von 3 Jahren auf, werden aber manchmal auch bei älteren Kindern gefunden. ATRTs machen nur 1 bis 2 Prozent der kindlichen Hirntumoren aus. Diese Tumoren gehören zu einer größeren Gruppe bösartiger Tumoren, den sogenannten rhabdoiden Tumoren, die auch außerhalb des Gehirns auftreten können. ATRTs können in einem Teil des Gehirns lokalisiert sein oder sich auf andere Stellen im Gehirn, in der Wirbelsäule oder im Körper ausbreiten.
Wie wird ein ATRT klassifiziert?
Die erfolgreiche Behandlung des ATRT Ihres Kindes hängt davon ab, wo sich der Tumor befindet und ob er sich ausgebreitet hat.
Für viele Tumoren verwenden wir ein Klassifizierungssystem, das so genannte „Staging“, um Krebserkrankungen zu bewerten. Für atypische teratoide rhabdoide Tumoren gibt es jedoch derzeit kein standardisiertes Klassifizierungssystem. Ein ATRT kann sein:
- lokalisiert, d.h. nur an einer Stelle im Gehirn
- disseminiert, d.h. an mehreren Stellen im Gehirn, Rückenmark oder Körper
Wie wir ATRTs behandeln
Kinder mit ATRTs werden bei Dana-Farber/Boston Children’s durch unser Hirntumorzentrum behandelt, das weltweit führend in der Behandlung dieser seltenen Krankheit ist. Unsere Hirntumorspezialisten verfügen über umfassende Erfahrung in der Behandlung aller Arten von Nerventumoren, einschließlich ATRTs.
Bei Dana-Farber/Boston Children’s wird Ihr Kind:
- von Neuro-Onkologen, Neurochirurgen, Neurologen und pädiatrischen Subspezialisten betreut werden
- Zugang zu technologischen Fortschritten wie dem intraoperativen MRT haben, die es den pädiatrischen Neurochirurgen ermöglicht, den Tumor während der Operation zu sehen und so viel wie möglich davon zu entfernen
- Sie erhalten eine fachkundige Diagnose von Neuropathologen, die fortschrittliche molekulare diagnostische Tests anwenden
Unsere Forschungsbereiche für ATRT
Da ATRT so selten ist, sind diese Tumoren schwer zu untersuchen. Daher arbeiten unsere Forscher mit anderen Einrichtungen im ganzen Land zusammen, um unser derzeitiges Verständnis dieser Erkrankung zu verbessern und Kindern mit ATRT neue Behandlungsmöglichkeiten zu bieten. Derzeit arbeiten Forscher von Dana Farber/Boston Children’s mit dem Children’s Hospital of Philadelphia und dem Broad Institute des MIT und Harvard zusammen, um mehr über die molekularen Merkmale atypischer teratoider rhabdoider Tumoren zu erfahren.
Außerdem arbeiten die Forscher in unserem Hirntumorzentrum mit Ärzten und Forschern zusammen, die andere Arten von rhabdoiden Tumoren behandeln, um die Wirksamkeit der derzeitigen Behandlungen zu untersuchen und neue, standardisiertere Behandlungen für alle Arten von rhabdoiden Tumoren zu entwickeln.
Im Rahmen klinischer Studien testen unsere Forscher neue, gezielte Behandlungen, die dazu beitragen können, die Überlebensrate für ATRT zu verbessern.
Die meisten Kinder mit einer ATRT-Diagnose werden im Rahmen einer klinischen Hirntumorstudie behandelt. Wir führen nicht nur unsere eigenen klinischen Studien durch, sondern bieten auch Studien an, die von Kooperationsgruppen wie der Children’s Oncology Group (COG) und dem Pacific Pediatric Neuro-Oncology Consortium (PNOC) angeboten werden. Außerdem sind wir das New England Phase I Center der Children’s Oncology Group. Wenn Ihr Kind einen fortschreitenden oder rezidivierenden Tumor hat, kann es für eine Reihe experimenteller Therapien in Frage kommen, die von diesen Gruppen oder von einem unserer unabhängigen klinischen Prüfer angeboten werden.