Genetik
CBS tritt fast immer sporadisch auf, d.h. es entsteht eher zufällig als dass es vererbt wird. Einige Untersuchungen haben einen Zusammenhang zwischen dem CBS und einer bestimmten Form (4R-Variante) des Tau-Gens ergeben. Diese Informationen sind jedoch für die Diagnose bestimmter Personen nicht nützlich, da die Tau-Formen weder empfindlich noch spezifisch für diese Degeneration sind.
Pathologie
Bei der Autopsie ist die kortikobasale Degeneration durch den Verlust von Nervenzellen, Gliose und Atrophie (Schrumpfung) der tieferen Schichten im hinteren Frontal- und/oder Parietallappen und der Substantia nigra gekennzeichnet. Geschwollene (aufgeblähte) Nervenzellen, die Tau- und phosphorylierte Neurofilament-Epitope enthalten, ähnlich wie bei der Pick-Krankheit, sind ein charakteristisches Merkmal.
Bei klinisch diagnostizierter CBS können bei der Autopsie verschiedene zugrundeliegende Protein-Pathologien gefunden werden, die mit der FTLD in Zusammenhang stehen können: Tau-Protein (Typ 4R) oder TDP43-Protein. Alternativ wurde die Pathologie der Alzheimer-Krankheit mit Amyloid-Plaques und Tau-Tangles oder die für die Lewy-Körperchen-Krankheit typischere Pathologie des Alpha-Synuclein-Proteins beobachtet.
Das Corticobasale Syndrom schreitet in der Regel langsam über einen Zeitraum von 6 bis 8 Jahren voran. Während dieser Zeit nimmt die Fähigkeit des Patienten, unabhängig zu leben und zu funktionieren, ab, so dass er bei den Aktivitäten des täglichen Lebens auf andere angewiesen ist.
Der Tod beim CBS wird in der Regel durch eine Lungenentzündung oder andere Komplikationen wie eine Sepsis (eine Infektion im gesamten Körper) oder eine Lungenembolie (ein Blutgerinnsel, das ein großes Blutgefäß in der Lunge blockiert) verursacht.