Das Déjerine-Roussy-Syndrom oder Thalamus-Schmerzsyndrom ist eine Form des zentralen Schmerzsyndroms nach Schlaganfall, das durch einen Schlaganfall im Thalamus verursacht wird.
Dieses Syndrom sollte nicht mit dem Déjerine-Syndrom oder Déjerine-Sottas-Syndrom verwechselt werden.
Epidemiologie
Ungefähr 25 % aller Patienten mit sensorischen Schlaganfällen aufgrund von Thalamusläsionen entwickeln das Déjerine-Roussy-Syndrom 1.
Klinische Präsentation
Das Déjerine-Roussy-Syndrom ist durch chronische neuropathische Schmerzen gekennzeichnet, die auf der kontralateralen Körperseite zum thalamischen Schlaganfall auftreten 1-4.
Die Art der Schmerzen ist von Patient zu Patient sehr unterschiedlich, sie sind jedoch oft mäßig bis stark, können anhaltend oder episodisch sein, spontan oder evoziert (z. B. durch Kältereize) auftreten und können von anderen sensorischen Defiziten begleitet sein (einschließlich Hyposensibilität und Überempfindlichkeit) 1-4. Auch die Lokalisation der Schmerzen ist sehr unterschiedlich und kann je nach genauer Größe und Lokalisation der thalamischen Läsion einen großen Teil des kontralateralen Körpers oder einen kleineren Teil betreffen 1-4. Auch das Auftreten der Schmerzen ist sehr unterschiedlich: Manche Patienten berichten über ein sofortiges Auftreten, andere erst Jahre nach dem Schlaganfall 1-3.
Abhängig von der Größe und Lokalisation des Schlaganfalls können die Patienten weitere klinische Merkmale aufweisen, die nicht unbedingt zu diesem Syndrom gehören oder auf eine Beteiligung des Thalamus zurückzuführen sind, darunter 2,4:
- Hemiataxie
- Hemichoreoathetose
- Hemiplegie
- Hemianopie
Aufgrund der hohen klinischen Variabilität in der Präsentation des Déjerine-Roussy-Syndroms ist es unmöglich vorherzusagen, welche Patienten mit einem thalamischen Schlaganfall Schmerzen entwickeln werden 1-4. Auch deshalb wird das Syndrom von vielen Autoren als Ausschlussdiagnose bei Patienten mit bekanntem Thalamus-Schlaganfall 1-3 angesehen.
Pathologie
Obwohl die genaue Pathophysiologie, wie eine Läsion im Thalamus ein so unterschiedliches Muster neuropathischer Schmerzen verursacht, unklar ist, kann das Syndrom sowohl durch ischämische als auch hämorrhagische Läsionen des Thalamus 1-4 verursacht werden. Darüber hinaus können auch Tumore (einschließlich Metastasen), Demyelinisierungen und Abszesse, die den Thalamus betreffen, ein identisches Syndrom hervorrufen 5,6.
Bei ischämischen Ursachen des Déjerine-Roussy-Syndroms ist die Arteria thalamogenicula, ein Ast der hinteren Hirnarterie, der den ventroposterioren Aspekt des Thalamus versorgt, häufig beteiligt 1. In der Tat haben mehrere Studien die Beteiligung des ventroposterioren Aspekts bei Thalamusläsionen als entscheidend für die Entwicklung dieses Syndroms bezeichnet 1-3. Insbesondere zeigte eine Studie, dass die Beteiligung des anterioren Pulvinarkerns und der umliegenden Kerne in hohem Maße mit der Entwicklung thalamischer Schmerzen korreliert 1.
Obwohl der Thalamus der Ort der Läsion ist, die bei diesem Syndrom eine Rolle spielt, können zentrale Schmerzen nach einem Schlaganfall auch aufgrund von Läsionen auf jeder Ebene der spinothalamischen Bahn auftreten, wie z. B. bei Patienten mit dem lateralen medullären Syndrom oder mit kortikalen Läsionen 2,7. Läsionen an diesen anderen Stellen werden gelegentlich als pseudo-thalamisches Schmerzsyndrom bezeichnet 7.
Radiologische Merkmale
CT/MRT
CT und MRT können einen Infarkt oder eine Blutung im Thalamus zeigen 1. Eine Beteiligung des ventroposterioren Teils des Thalamus wäre charakteristisch und würde die Diagnose des Déjerine-Roussy-Syndroms unterstützen 1.
Die Diskussion über die radiologischen Merkmale von ischämischen und hämorrhagischen Schlaganfällen wird an anderer Stelle vertieft (siehe einzelne Artikel).
Behandlung und Prognose
Das Déjerine-Roussy-Syndrom ist häufig behandlungsresistent, jedoch sind zahlreiche pharmakologische (z.B. Opiate, Antikonvulsiva) und chirurgische (z. B. Thalamotomie, Elektrodenstimulation) Behandlungsstrategien erprobt werden können 3,8.
Neben der Schmerzbehandlung sollte auch ein allgemeines Schlaganfallmanagement durchgeführt werden.
Geschichte und Etymologie
Das Syndrom wurde erstmals von Joseph Jules Déjerine (1849-1917), einem französischen Neurologen, und Gustave Roussy (1874-1948), einem französischen Neuropathologen, in ihrer bahnbrechenden Arbeit von 1906 beschrieben 9.