Forschung, Lebenserwartung und Prognose bei PH

Wichtige Entwicklungen bei der pulmonalen Hypertonie mit Auswirkungen auf die Prognose

1. Zulassung der Initialtherapie mit Letairis und Adcirca

Die AMBITION-Studie hat die Bedeutung einer aggressiven Frühbehandlung der PAH unterstrichen. Obwohl diese Studie keinen Mortalitätsvorteil nachweisen konnte, gab es dramatische Verbesserungen bei der Verschlechterung des klinischen Zustands.

2. Verfügbarkeit von oralen Prostanoid-Medikamenten (Orenitram und Uptravi)

Die Zulassung von Orenitram ist zwar eine aufregende Entwicklung, führt aber bei den meisten untersuchten Patienten nicht zu messbaren Verbesserungen der Ergebnisse. Wir sollten mit diesem Wirkstoff vorsichtig sein. Im Gegensatz dazu hat sich gezeigt, dass Uptravi die Rate der klinischen Verschlechterung bei PAH-Patienten verringert.

3. Neue Daten zur Rolle der Antikoagulation veröffentlicht

Zwei aktuelle Veröffentlichungen haben versucht, die Rolle der Antikoagulation bei PAH zu beleuchten. Leider war die Botschaft für Patienten mit idiopathischer PAH sehr verwirrend. Für Patienten mit anderen Arten von PAH war die Botschaft konsistenter – kein Vorteil der Antikoagulation.

Die besten verfügbaren Daten zur Bestimmung der Lebenserwartung bei pulmonaler Hypertonie

Zunächst müssen wir anerkennen, dass wir keine gute Möglichkeit haben, die Lebenserwartung eines Patienten vorherzusagen. Was wir haben, sind Daten, die mehrere große Gruppen von Patienten über viele Jahre hinweg betrachten. Diese Daten wurden größtenteils in den frühen 2000er Jahren im Rahmen des Reveal-Registers erhoben und spiegeln daher nicht die beste Versorgung von heute wider. Aus diesen Daten geht hervor, dass in dieser Gruppe von 2 635 Patienten die Gesamtüberlebensrate nach einem Jahr bei 85 %, nach drei Jahren bei 68 %, nach fünf Jahren bei 57 % und nach sieben Jahren bei 49 % lag.

Bei genauerer Betrachtung dieser Daten zeigte sich auch, dass bestimmte Merkmale eine höhere Wahrscheinlichkeit für ein schlechtes Abschneiden vorhersagen. Diese Merkmale werden unter dem Begriff „Hochrisikomerkmale“ zusammengefasst. Bestimmte Merkmale sagen einen viel besseren Verlauf voraus und werden als „niedrige Risikomerkmale“ bezeichnet.

Wie lange kann ich mit pulmonaler Hypertonie leben?

Obwohl die pulmonale arterielle Hypertonie 1891 entdeckt wurde, gab es bis 1994, als Flolan eingeführt wurde, keine bekannten Behandlungsmöglichkeiten für die Krankheit. Vor der Einführung dieses Medikaments lagen die Prognose und die Lebenserwartung eines Patienten mit pulmonaler Hypertonie bei etwa 3 Jahren, und es dauerte durchschnittlich 2 Jahre, bis eine genaue Diagnose gestellt werden konnte. Flolan war das erste Medikament, das die Lebenserwartung von Patienten mit pulmonaler Hypertonie um bis zu 5 Jahre erhöhte. Zwar gibt es derzeit keine Heilung für die Krankheit, doch wurden dank der Forschung mehrere weitere Behandlungsmöglichkeiten für PAH zugelassen. In den letzten 20 Jahren gab es keine Medikamente zur Behandlung von PAH, inzwischen sind es mehr als 10 Präparate. Noch mehr Medikamente werden derzeit untersucht. Wir sind optimistisch, dass unsere Patienten auch in Zukunft länger überleben und eine bessere Lebensqualität haben werden.

Um es nochmals zu betonen: Kein Arzt hat eine Kristallkugel. Aber im Allgemeinen leben Patienten, die in die Gruppe mit niedrigem Risiko (siehe oben) fallen, mehr als 10 Jahre. Je mehr Risikomerkmale die Patienten aufweisen, desto geringer ist die Überlebensrate. Bei meinen Patienten, die alle Hochrisikomerkmale aufweisen, sprechen wir trotz meiner aggressivsten Medikamentenkombination häufig über eine Lungentransplantation.

Forschung über Behandlungen und eine mögliche Heilung der pulmonalen Hypertonie

Die beste Nachricht für PAH-Patienten ist, dass wir eine umfangreiche Pipeline neuer Medikamente haben, die für PAH untersucht werden. Wir sind nach wie vor sehr optimistisch, dass wir die Überlebenschancen unserer Patienten weiter verbessern können. Ich ermutige meine Patienten, sich an der Verbesserung der Behandlungsergebnisse zu beteiligen, indem sie an klinischen Forschungsstudien teilnehmen.

Schlüsselakteure in der Forschung zur pulmonalen Hypertonie

Die Fortschritte bei der Behandlung von Patienten mit pulmonaler Hypertonie wären ohne Forschung nicht möglich gewesen. Es gibt mehrere Schlüsselfiguren, wenn es darum geht, ein Medikament auf den Markt zu bringen oder es für Patienten verfügbar zu machen. Die Pharmafirmen, die die Forschungsstudie für ein bestimmtes Medikament einrichten, die Zentren für pulmonale Hypertonie, die an den Studien teilnehmen, und vor allem die Patienten mit pulmonaler Hypertonie, die sich für die Forschungsstudien anmelden. Die Forschung ist so wichtig, um neue Therapien auf den Markt zu bringen, dass die PHA (Pulmonary Hypertension Association) von allen ihren Comprehensive Care Centers verlangt, dass sie über eine voll funktionsfähige Forschungsabteilung verfügen.

Wer kann an der Lungenhochdruck-Forschung teilnehmen

Jede Forschungsstudie hat strenge Regeln darüber, welche Arten von Patienten eingeschlossen werden können, wie das Medikament verabreicht wird und welche Messungen zur Ermittlung der Ergebnisse der Studie verwendet werden. Bei vielen Studien ist vorgeschrieben, welche Hintergrundtherapie ein Patient erhalten darf, bevor er in die Studie aufgenommen wird. So kann das Protokoll (Regeln der Studie) beispielsweise vorsehen, dass ein Patient vor der Teilnahme an der Studie keine Behandlungen gegen pulmonale Hypertonie erhalten darf, oder das Protokoll kann vorsehen, dass er Adcirca oder Revatio erhalten darf, nicht aber Letairis oder Tracleer. Es wird immer schwieriger, Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie für die Teilnahme an Studien zu finden, da viele von ihnen Therapien bei Ärzten außerhalb von Fachkliniken beginnen und sich als Forschungskandidaten disqualifizieren.

Schritte zur Teilnahme an der Forschung für pulmonale Hypertonie

Die meisten Kompetenzzentren für pulmonale Hypertonie nehmen an Forschungsstudien teil. Wenn der Arzt, mit dem Sie derzeit zusammenarbeiten, nicht daran teilnimmt, teilen Sie ihm mit, dass Sie mehr über Forschungsstudien zur Behandlung der pulmonalen Hypertonie erfahren möchten. Möglicherweise kann er Sie an ein Zentrum verweisen, das derzeit Patienten in Studien aufnimmt.

Die Forschung ist vollständig von der klinischen Behandlung des Patienten getrennt, d. h. Ihr derzeitiger Arzt wird weiterhin an Ihrer Behandlung teilnehmen. Es ist wichtig, dass potenzielle Forschungspatienten die Risiken und Vorteile der Teilnahme an einer Forschungsstudie verstehen und wissen, was von ihnen während der Studie erwartet wird. Die Patienten werden gebeten, Informationen über die Studie mit nach Hause zu nehmen, sie durchzulesen und bei Fragen oder Bedenken wiederzukommen. Sobald alle Fragen beantwortet sind, werden sie gebeten, eine Einverständniserklärung zu unterschreiben, wenn sie an einer Teilnahme interessiert sind. Es ist wichtig zu verstehen, dass ein Arzt dem Patienten zwar die Teilnahme an einer Studie anbieten kann, die Entscheidung aber immer beim Patienten liegt. Manche Patienten möchten an einer Studie teilnehmen, passen aber nicht in die spezifischen Regeln der aktuellen Forschungsstudien, an denen sie teilnehmen. Der Sponsor der Studie (in der Regel ein Arzneimittelhersteller) ist letztendlich für die Entscheidung verantwortlich, welche Patienten für die Teilnahme an der Studie in Frage kommen. Wenn Sie einmal in eine Forschungsstudie eingeschrieben sind, können Sie jederzeit aufhören. Dies wird als Rücknahme der Einwilligung bezeichnet. Ihr Arzt wird Sie nicht bestrafen oder Ihnen irgendwelche negativen Konsequenzen auferlegen, wenn Sie die Teilnahme an einer Studie abbrechen wollen. Einige Studien dauern nur wenige Monate, andere viele Jahre.

Wir freuen uns sehr über die Forschung. Durch Ihre Teilnahme sind wir in der Lage, die Versorgung aller PAH-Patienten zu verbessern.