Die funktionelle Hemisphärektomie ist ein Verfahren, bei dem die Funktion einer Gehirnhälfte außer Kraft gesetzt wird, die Hemisphäre selbst aber nicht entfernt wird.
Rasmussen war der erste Epilepsiechirurg, der die funktionelle Hemisphärektomie entwickelte, die heute die häufigste Technik ist. Dabei wird der Temporallappen entfernt, der Frontal- und Okzipitalpol bleiben jedoch erhalten. Dadurch erhält der Chirurg Zugang zu den Verbindungen im vorderen und hinteren Teil der Hemisphäre und zum Mittelhirn, das er durchtrennt und so eine vollständige Korpus-Callosotomie durchführen kann. Das zurückbleibende Gehirn ist lebendig, weil die Venen und Arterien, die seine Blutversorgung sicherstellen, nicht durchtrennt werden. Aus diesem Grund kann der verbleibende Teil des Gehirns immer noch Anfälle haben, aber da die axonalen Verbindungen durchtrennt sind, breiten sich die Anfälle nicht aus und haben keine Auswirkungen.
Zu den Risiken dieses Verfahrens gehört die unvollständige Unterbrechung der Verbindung. Die Rate der unvollständigen Unterbrechungen liegt zwischen 7 und 52 %, so dass eine erneute Operation erforderlich ist.
Hemisphärotomie
Obwohl oft als eine Art funktioneller Hemisphärektomie eingestuft, unterscheidet sich die Hemisphärotomie technisch von der funktionellen Hemisphärektomie. Wie bei der funktionellen Hemisphärektomie wird das lebende Gehirn mit einer intakten Blutversorgung zurückgelassen, aber die kranke/betroffene Gehirnhälfte wird vom gesunden Gehirn getrennt. In den letzten 25 Jahren hat sich aufgrund der erheblichen Risiken einer echten anatomischen Hemisphärektomie eine Verschiebung hin zur funktionellen Hemisphärektomie und zur Hemisphärektomie ergeben.
Der Unterschied zwischen Hemisphärektomie und funktioneller Hemisphärektomie besteht darin, dass bei der Hemisphärektomie weniger Hirngewebe entfernt wird als bei der funktionellen Hemisphärektomie, um das Risiko übermäßiger Blutungen während der Operation, eines Wasserkopfes und des Zerreißens sehr kleiner Blutgefäße und Venen im Laufe der Zeit zu verringern, was zu einer oberflächlichen Hämosiderose führen kann. Da so wenig Hirngewebe entfernt wird, macht der Chirurg eigentlich ein Loch (oder Löcher) in der Hemisphäre (-otomie), anstatt große Teile des Gehirns zu entfernen (-ektomie).
Die verschiedenen Hemisphärotomietechniken wurden in den 1990er Jahren eingeführt und umfassen die modifizierte laterale Hemisphärotomie, die vertikale parasagittale Hemisphärotomie und die periinsuläre Hemisphärotomie. Diese Techniken werden heute ständig verfeinert und sind in den meisten Epilepsiezentren des 21. Jahrhunderts die am häufigsten angewandte Technik. Es ist wichtig zu beachten, dass die Techniken von Zentrum zu Zentrum variieren können.
Periinsuläre Hemisphärotomie
Erstmals 1995 beschrieben, wurde diese Technik im Laufe der Jahre mehrfach modifiziert. Bei dieser Technik trennt der Chirurg die betroffene Hemisphäre durch die Ventrikel des Gehirns (die unten rot markierten Bereiche). Da die Ventrikel sehr tief im Gehirn liegen, muss der Chirurg mehrere „Fenster“ oder Löcher im Gehirn schaffen, um Zugang zu den Ventrikeln zu erhalten. Diese Löcher werden durch die betroffene Hemisphäre oberhalb und unterhalb des insulären Kortex geschnitten (daher der Name peri (um) insuläre Hemisphärotomie). Bei der Operation wird nur sehr wenig Hirnsubstanz entfernt.
Welche Vorteile hat die periinsuläre Hemisphärektomie?
Im Allgemeinen liegen die Vorteile dieses Verfahrens in einer kürzeren Operationszeit und einem geringeren intraoperativen Blutverlust als bei anderen Hemisphärektomieverfahren. Bei einigen Kindern kann jedoch eine Bluttransfusion während des Eingriffs erforderlich sein.
Welche Risiken birgt die periinsuläre Hemisphärektomie?
Das größte Risiko der periinsulären Hemisphärektomie ist die unvollständige Trennung des Gehirns.
Postoperatives Fieber, Meningitis und Reizbarkeit werden nach der periinsulären Hemisphärektomie seltener berichtet als bei anderen Verfahren. Einige Untersuchungen zeigen, dass die Inzidenz von Hydrocephalus nach periinsulärer Hemisphärektomie nur 0 bis 4 % beträgt; eine neuere große Studie mit 690 Kindern und Erwachsenen, die sich einer Hemisphärektomie unterzogen haben, zeigt jedoch eine Rate von bis zu 23 % für die funktionelle Hemisphärektomie im Allgemeinen. Eltern sollten während des gesamten Lebens auf Symptome eines Hydrozephalus achten.
Todesfälle sind nach periinsulärer Hemisphärektomie extrem selten. Nur zwei Fälle sind in der Literatur beschrieben. Einer davon war auf eine Hirnschwellung infolge eines Schlaganfalls in der abgetrennten Hemisphäre oder einer Blutung zurückzuführen. In einem Fall wird vermutet, dass er durch eine Hirnverschiebung verursacht wurde.
Die Anfallskontrollrate nach periinsulärer Hemisphärotomie liegt bei bis zu 90 %. Die höchsten Anfallskontrollraten werden berichtet, wenn die Ursache der Anfälle ein Schlaganfall oder eine Rasmussen-Enzephalitis ist; die niedrigsten Anfallskontrollraten sind bei kortikaler Dysplasie und Hemimegalencephalie zu verzeichnen
Modifizierte laterale Hemisphotomie
Die modifizierte laterale Hemisphotomie ähnelt der periinsulären Hemisphotomie, Sie unterscheidet sich jedoch dadurch, dass 1) die mittlere Hirnarterie durchtrennt wird, um den Blutverlust zu begrenzen, und 2) ein zentraler Kortexblock (das Operculum) entfernt wird, um dem Chirurgen den Zugang zu den Ventrikeln zu ermöglichen und die Insula sowie Teile der Basalganglien und des Thalamus zu entfernen. Der vordere Temporallappen wird ebenfalls entfernt.
Ein Hydrocephalus ist ebenfalls ein postoperatives Risiko: 23 % der Kinder entwickeln nach einer funktionellen Hemisphärektomie einen Hydrocephalus.