Ledderhose-Krankheit: Plantarfibromatose

Mitverfasst von: Jan Van Der Bauwhede MD

– Diskussion:
– Erkrankung unbekannter Ätiologie, die durch eine lokale Proliferation von abnormalem fibrösem Gewebe in der Plantarfaszie gekennzeichnet ist
– dieses Gewebe ist lokal aggressiv und ersetzt nach und nach die normale Plantaraponeurose
– dies führt zu einer oft schmerzhaften verdickten Faszie mit Knötchen von 0,5-3 cm Durchmesser
– kann auch die Dermis oder sehr selten die Beugesehnenscheide infiltrieren (Flexionskontraktur der 2. Zehe)
– Altersspanne von der Kindheit bis zum 6. Jahrzehnt, Dekade, häufiger bei Männern als bei Frauen
– 25 % der Patienten sind beidseitig betroffen
– bei älteren Menschen manchmal in Verbindung mit anderen Fibromatosen wie Dupuytren in der Hand oder La Peyronie-Krankheit,
– eine fibröse Infiltration der Schwellkörper
– erhöhte Inzidenz bei Patienten mit:
– Diabetes mellitus
– Anfallsleiden
– Pathoanatomie:
– die histologischen und ultrastrukturellen Merkmale von Ledderhose und Morbus Dupuytren sind gleich
– dies unterstützt die Hypothese, dass sie eine gemeinsame Ätiologie und Pathogenese haben
– Merkmale1
– Knötchen: dicht gepackte Fibroblasten, geringe Menge an extrazellulärer Matrix
– Stränge: hauptsächlich extrazelluläre Matrix, weniger dicht gepackte längliche Fibroblasten parallel zur Hauptachse der Stränge
– bei Kindern kann der histologische Aspekt mit einem malignen Fibrosarkom verwechselt werden2
– Diff dx:
– traumatische partielle Faszienruptur
– Neurilemmom oder Schwannom
– Lipom
– Neurofibrom

– Anamnese/Untersuchung:
– Knoten oder Knötchen an der medialen Plantaraponeurose
– kann beim Gehen schmerzhaft sein

– Nichtoperative Behandlung:
– kleine Knötchen, die keine Schmerzen verursachen, können in Ruhe gelassen werden3
– Schmerzreduktion und langfristige Linderung der Symptome können erreicht werden durch:
– Nachtschienen (das Hinzufügen eines Großzehenkeils erhöht den Dehnungseffekt
auf die Faszie, kann aber anfangs sehr schmerzhaft sein)
– ein Plantarfaszien-Dehnungsgerät
– Orthesen und Änderung des Schuhwerks

– Erwartete Ergebnisse bei einer Operation:
– hohe Inzidenz (57 %) von Lokalrezidiven, wenn nur das Fibrom entfernt wird4

– Indikation/Kontraindikation für eine Operation:
– Indikation:
– große Knötchen, die Schmerzen oder Nervenkompression verursachen, ohne Besserung durch Dehnung/Schienung/Schuhanpassung
– Kontraindikation:
– schlechter Gefäßstatus des Fußes (Gefäßerkrankung, mikrovaskuläre Erkrankung)

– Chirurgischer Ansatz: breite Resektion der Knötchen + umgebende makroskopisch ’normale‘ Faszie
– Längsschnitt entlang der medial-plantaren Seite des ersten Mittelfußknochens (Pederson und Day)5
– proximal des tarsalen Navikels
– Entwicklung von Hautlappen, um das Fibrom und die Faszie freizulegen
– aggressive Exzision der Läsion + normal erscheinende angrenzende Faszie
– Hautlappen festheften, um Hämatome zu verhindern
– mit unter der Haut liegenden Saugschläuchen verschließen
– Postoperatives Management:
– fester Kompressionsverband
– geschützte Belastung im postoperativen Schuh, sobald die Schmerzen es zulassen

– Rezidiv:
– bei Rezidiv und starken Schmerzen: komplette Faszienexzision


– Referenzen

1. De Palma L, et al. Ledderhose Disease: a histochemical and ultrastructural analysis. Eur Foot Ankle Soc Congress, Paris, October 23-25, 1997, Abstract 85

2. Juvenile aponeurotic fibroma. Report of three cases and a review of the literature.

3. Mann RA, Coughlin MJ. Plantar Fibromatosis. Surgery of the Foot and Ankle, 6th ed. Mosby-Year Book, Band 2, 994-995.

4. Lutter LD, Mizel MS, Pfeffer, eds. Plantar Fibromatosis. Orthopaedic Knowledge Update. Foot and Ankle. American Orthopaedic Foot and Ankle Society. p.23, 1994.

5. Pederson HE, Day AJ. Dupuytren’s Disease of the Foot. J Am Med Assoc. 1954;154:33.

Gigante A, Carloni S, de Palma L. Cell and Extracellular Matrix in Dupuytren’s Disease. 3d Congress EFORT, Barcelona, Spain, April 24-27,1997, P056

Plantarfibromatose: eine isolierte Erkrankung.

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