Diskussion
Drei primäre Verknöcherungszentren des C1 – eines im vorderen Zentrum, das das vordere Tuberculum bildet, und zwei weitere in den seitlichen Zentren, die den hinteren Bogen und die seitliche Masse bilden – treten während der Embryonalzeit auf. Die beiden seitlichen Zentren bilden die hinteren Bögen mit Chondrogenese, die sich im Alter von 3-5 Jahren nach dorsal ausdehnen, und das vordere Zentrum vereint diese im Alter von 5-9 Jahren. Es wird spekuliert, dass die Ursache der kongenitalen Aplasie des hinteren Bogens ein Versagen der Chondrogenese ist.7,9,10 Currarino et al. klassifizierten den anomalen C1-Bogen anhand von CT und Röntgenbildern in 5 Typen.8 In dieser Klassifikation sind die Typen C und D, die sich durch das Fehlen der beidseitigen hinteren Bögen und ein isoliertes hinteres Tuberculum auszeichnen, klinisch sehr wichtig, da diese Anomalien häufig akute neurologische Defizite wie vorübergehende Quadriparese,2,5-10 Paraparese,6 Lhermitte-Zeichen,5,10 chronische Nackenschmerzen,8,9 und Kopfschmerzen verursachen.6 Soweit uns bekannt ist, sind in der Literatur 18 Fallberichte veröffentlicht worden.2-10 Die Patienten, einschließlich unserer, waren 9 Frauen und 10 Männer im Alter von 8,5 bis 57 Jahren (Mittelwert 32,7 Jahre). Hinsichtlich der Manifestation dieser neurologischen Defizite schlugen Richardson et al.5 und Sharma et al.9 als Ursache eine sekundäre Rückenmarkskompression vor, die durch die Einwärtsbeweglichkeit des isolierten hinteren Tuberkels und des umgebenden fragilen Weichteilgewebes aufgrund der Verringerung des Abstands zwischen Hinterhaupt und Achsendorn bei der Halsstreckung verursacht wurde. Bei der Diagnose sind die seitliche Röntgenaufnahme der Halswirbelsäule und das CT sehr nützliche und wichtige Hilfsmittel für die Erstdiagnose. Dynamische Röntgenaufnahmen der Halswirbelsäule sind hilfreich, um die Beweglichkeit des isolierten hinteren Tuberculums zu beurteilen.9
Das Lhermitte-Zeichen stand bei 3 Patienten, einschließlich unserem, im Zusammenhang mit der Halsstreckung.5,10 Das durch Gähnen verursachte Lhermitte-Zeichen ist ein seltenes Phänomen. Bei unseren dynamischen Untersuchungen der zervikalen Röntgenaufnahme, der MR-Bildgebung und der MDCT-Myelographie wurde eindeutig eine nach innen gerichtete Beweglichkeit des isolierten hinteren Tuberculums festgestellt, die mit der freiwilligen Halsstreckung zusammenhing. Diese radiologischen Befunde stimmten genau mit den Theorien von Richardson et al.5 und Sharma et al.9 überein, aber das Lhermitte-Zeichen wurde durch diese dynamischen Studien nicht ausgelöst, da die willkürliche Nackenextension mit oder ohne geöffneten Mund keine ausreichende Beweglichkeit des hinteren Tuberkels erzielen konnte, um auf das Rückenmark zu drücken. Andererseits zeigte nur die dynamische MDCT-Myelographie, die während des Gähnens durchgeführt wurde, einen direkten Nachweis für eine vorübergehende Kompression des Rückenmarks. Sie lieferte sehr nützliche Informationen zur Erklärung der Manifestation des Lhermitte-Zeichens. Obwohl der signifikante Einfluss des Gähnens auf die Nackenbewegung unklar ist, wurde in unseren Studien bestätigt, dass das Gähnen als unwillkürliche Bewegung eine maximale Nackenextension hervorruft. Diese Bewegung war größer als die Nackenextension bei freiwilliger Mundöffnung. Die Nackenextension aufgrund des Gähnens lud zu einer maximalen Einwärtsbewegung des hinteren Tuberkulums ein, die ausreichte, um auf das Rückenmark zu drücken, was zu einer vorübergehenden Kompression des Rückenmarks führte. Darüber hinaus gehen wir davon aus, dass die Verschlimmerung der neurologischen Symptome nach einem leichten frontalen Kopftrauma durch eine Rückenmarkverletzung verursacht wurde. Es wird angenommen, dass die plötzliche Nackenextension nach einer verletzungsbedingten Kopfbewegung und die damit verbundene unwillkürliche Mundöffnung (als Abwehrreaktion) zu einer vorübergehenden und maximalen Beweglichkeit des hinteren Tuberculums nach innen führt. Dadurch wird das Rückenmark von der Dorsalseite her stark komprimiert und verletzt. Bei 5 – einschließlich unseres – von 6 Patienten, die mittels MR-Bildgebung untersucht wurden,7,9,10 wurde eine intramedulläre T2-gewichtete Hyperintensität auf der Ebene knapp unterhalb des hinteren Tuberculums beobachtet. Diese Veränderung könnte eine Strangkontusion,7,10 eine Myelomalazie, ein Strangödem oder einen präsyrinxen Zustand widerspiegeln.9 In unserem Fall könnte der betroffene Strang jedes Mal verletzt worden sein, wenn der Patient gähnte.
Die Behandlung besteht in der Entfernung des isolierten hinteren Tuberkels, wonach ein gutes Ergebnis zu erwarten ist.7,10 Wir sind der Ansicht, dass insbesondere Patienten mit Typ C oder D frühzeitig operiert werden sollten, um eine kumulative Schädigung des Strangs zu verhindern.