Wat is een atypische teratoïde rhabdoïde tumor?
Een atypische teratoïde rhabdoïde tumor (ATRT) is een zeer zeldzame, agressieve tumor van het centrale zenuwstelsel, die meestal voorkomt in de kleine hersenen (cerebellum), het deel van de hersenen dat beweging en evenwicht regelt, of in de hersenstam (hersenstam), het deel van de hersenen dat de basisfuncties van het lichaam regelt.
ATRT’s ontstaan meestal rond de leeftijd van drie jaar, maar worden soms ook bij oudere kinderen aangetroffen. ATRT’s vertegenwoordigen slechts 1 tot 2 procent van de hersentumoren bij kinderen. Deze tumoren maken deel uit van een grotere groep kwaadaardige tumoren die rhabdoïde tumoren worden genoemd en die ook buiten de hersenen kunnen voorkomen. ATRT’s kunnen gelokaliseerd zijn in één deel van de hersenen, of ze kunnen uitzaaien naar andere plaatsen in de hersenen, de wervelkolom of het lichaam.
Hoe wordt ATRT geclassificeerd?
Het succes van de behandeling van de ATRT van uw kind hangt af van waar de tumor zich bevindt en of de tumor is uitgezaaid.
Voor veel tumoren gebruiken we een classificatiesysteem dat “stadiëring” wordt genoemd om kankers te evalueren. Er is momenteel echter geen gestandaardiseerd classificatiesysteem voor atypische teratoïde rhabdoïde tumoren. Een ATRT kan zijn:
- gelokaliseerd, komt slechts op één plaats in de hersenen voor
- gedissemineerd, uitgezaaid naar meerdere plaatsen in de hersenen, het ruggenmerg of het lichaam
Hoe wij ATRT’s behandelen
Kinderen met ATRT’s worden bij Dana-Farber/Boston Children’s behandeld via ons Hersentumorcentrum, een wereldleider in de behandeling van deze zeldzame ziekte. Onze hersentumorspecialisten hebben uitgebreide expertise in de behandeling van alle soorten neurale tumoren, waaronder ATRT’s.
Bij Dana-Farber/Boston Children’s zal uw kind:
- zorg ontvangen van neuro-oncologen, neurochirurgen, neurologen en pediatrische subspecialisten
- toegang hebben tot technologische vooruitgang, zoals de intra-operatieve MRI, die pediatrische neurochirurgen in staat stelt de tumor te zien terwijl ze opereren en zoveel mogelijk te verwijderen
- ontvangen een deskundige diagnose door neuropathologen die geavanceerde moleculaire diagnostische tests gebruiken
Onze gebieden van ATRT-onderzoek
Omdat ATRT zo zeldzaam is, zijn deze tumoren moeilijk te bestuderen. Daarom werken onze onderzoekers samen met andere instellingen in het hele land om ons huidige begrip van deze aandoening te verbeteren en nieuwe behandelingen aan te bieden aan kinderen met ATRT. Momenteel werken onderzoekers van Dana Farber/Boston Children’s samen met het Children’s Hospital van Philadelphia en het Broad Institute van MIT en Harvard om meer te weten te komen over de moleculaire kenmerken van atypische teratoïde rhabdoïde tumoren.
Daarnaast werken onderzoekers in ons hersentumorcentrum samen met artsen en onderzoekers die andere soorten rhabdoïde tumoren behandelen om de effectiviteit van de huidige behandelingen te bestuderen en nieuwe, meer gestandaardiseerde behandelingen voor alle soorten rhabdoïde tumoren vast te stellen.
Door middel van klinische trials testen onze onderzoekers nieuwe, gerichte behandelingen die de overlevingskans voor ATRT kunnen helpen verbeteren.
De meeste kinderen met een diagnose van ATRT zullen worden behandeld als onderdeel van een klinische trial voor hersentumoren. Naast de lancering van onze eigen klinische onderzoeken, bieden wij ook onderzoeken aan die beschikbaar zijn via samenwerkingsverbanden zoals de Children’s Oncology Group (COG) en het Pacific Pediatric Neuro-Oncology Consortium (PNOC). Wij zijn ook het New England Fase I Centrum van de Children’s Oncology Group. Als uw kind een progressieve of recidiverende tumor heeft, kan het in aanmerking komen voor een aantal experimentele therapieën die beschikbaar zijn via deze groepen of via een van onze onafhankelijke klinische onderzoekers.