Cataplexie

Cataplexie is een plotselinge spierzwakte die optreedt terwijl een persoon wakker is. Sterke emoties triggeren cataplexie. De uitlokkende ervaringen zijn meestal positief, zoals lachen, geestige gesprekken, en aangename verrassing. Episoden kunnen ook worden uitgelokt door woede, maar zelden door stress, angst of lichamelijke inspanning.

Episoden van kataplexie kunnen variëren in ernst. Bij minder ernstige episoden is er sprake van een kortstondig gevoel van zwakte in enkele spieren, terwijl er bij ernstigere episoden sprake is van een volledig verlies van de vrijwillige controle over de spieren. Tijdens de ernstigere episoden stort iemand in en kan hij of zij niet meer bewegen of spreken.

In tegenstelling tot andere aandoeningen die een verlies van spiercontrole veroorzaken, zoals flauwvallen of epileptische aanvallen, blijven mensen die cataplexie ervaren bij bewustzijn en bij bewustzijn. Narcolepsie is een slaapstoornis die wordt gekenmerkt door overmatige slaperigheid overdag, slaapverlamming, hallucinaties en, in sommige gevallen, kataplexie. Er zijn twee hoofdtypen narcolepsie: type 1 en type 2 , onderscheiden door het al dan niet ervaren van kataplexie.

Mensen gediagnosticeerd met type 1 narcolepsie ervaren episoden van kataplexie, terwijl mensen met type 2 narcolepsie dat niet doen. Bij mensen met type 1 narcolepsie beginnen de episoden van kataplexie meestal na het begin van overmatige slaperigheid. Hoewel type 1 en type 2 narcolepsie beide de naam “narcolepsie” in zich dragen, is de oorzaak voor type 1 narcolepsie goed begrepen (verlies van een neurotransmitter, orexine), terwijl de oorzaak voor type 2 narcolepsie niet goed begrepen is.

Wat veroorzaakt cataplexie?

De oorzaak van cataplexie wordt nog onderzocht, maar bij de meeste mensen met cataplexie is er sprake van een verlies van bepaalde hersencellen die het hormoon orexine (ook wel hypocretine genoemd) produceren. Orexine speelt een belangrijke rol in de slaap-waakcyclus.

Veel van wat we weten over de relatie tussen orexine (hypocretine) en cataplexie komt uit onderzoek naar type 1 narcolepsie. Dit onderzoek suggereert dat verschillende factoren kunnen bijdragen aan een verlies van orexine bij mensen met type 1 narcolepsie.

• Autoimmuunziekten: Een verlies van cellen die orexine produceren kan verband houden met een disfunctie van het immuunsysteem. Bij auto-immuunziekten valt het lichaam per ongeluk zijn eigen gezonde weefsel aan. Er zijn steeds meer aanwijzingen dat type 1-narcolepsie kan worden veroorzaakt doordat het immuunsysteem cellen aanvalt die orexine produceren.

• Familiegeschiedenis: Hoewel mogelijke genetische verbanden niet volledig worden begrepen, heeft ongeveer 10% van de mensen met type 1 narcolepsie een naast familielid met vergelijkbare symptomen.

• Hersenletsel: Sommige mensen met type 1 narcolepsie verliezen orexine-bevattende hersencellen als gevolg van hersenletsel, tumoren en andere verworven ziekten.

Cataplexie wordt niet altijd in verband gebracht met narcolepsie. Ongeveer 30% van de cataplexie-episoden houdt verband met andere aandoeningen, waaronder:

• Niemann-Pick type C Disease (NPC): NPC is een zeldzame genetische aandoening die wordt gekenmerkt door het onvermogen van het lichaam om lipiden zoals cholesterol binnen de cellen te transporteren, wat leidt tot ophopingen van vettige stoffen in lichaamsweefsels. Mensen bij wie NPC is vastgesteld, kunnen verschillende neurologische symptomen vertonen, waaronder cognitieve stoornissen, dementie en kataplexie.

• Prader-Willi-syndroom: Het Prader-Willi-syndroom is een genetische aandoening die in de kindertijd begint en leidt tot vroege voedingsproblemen, vertraagde groei en ontwikkeling, en een onverzadigbare eetlust. Bij deze aandoening kunnen zowel opwinding als voedsel kataplexie veroorzaken.

• Angelman-syndroom: Deze genetische aandoening tast het zenuwstelsel aan, wat leidt tot een verstandelijke handicap, spraakstoornissen en problemen met bewegen en evenwicht. Bij veel kinderen met deze aandoening is kataplexie gemeld.

• St beroertes, hersentumoren, ontstekingsprocessen in de hersenen die orexine-neuronen beschadigen.

In zeldzame gevallen kan kataplexie ook een bijwerking zijn van medicijnen. Suvorexant, een medicijn tegen slapeloosheid dat orexine blokkeert, kan in zeldzame gevallen cataplexie veroorzaken. Gelukkig verdwijnt cataplexie meestal nadat patiënten met het gebruik van deze medicijnen zijn gestopt.

Hoe wordt cataplexie gediagnosticeerd?

Het diagnosticeren van cataplexie kan een uitdaging zijn. Er is geen specifieke test om cataplexie vast te stellen, hoewel is gesuggereerd dat video-opnamen van episodes een nuttig hulpmiddel kunnen zijn. De diagnose cataplexie wordt meestal gesteld op basis van een gesprek met patiënten en hun familie.

In een gesprek zoeken artsen naar de klassieke tekenen van cataplexie. Een arts kan vragen naar hoe vaak een persoon episodes ervaart en hoe lang ze duren, triggerende gebeurtenissen, en welke spieren zijn aangetast. De arts kan ook vragen naar de medicijnen die u gebruikt, uw slaaproutine en eventuele andere geassocieerde symptomen, zoals slaperigheid overdag. Als een arts cataplexie en/of narcolepsie type 1 vermoedt, kan hij een slaaptest ’s nachts en een slaaptest overdag bestellen.

Cataplexie kan er bij kinderen anders uitzien dan bij volwassenen. Kinderen vertonen vaak symptomen in hun manier van lopen, en hebben aanvallen waarbij de spieren van het gezicht betrokken zijn. Episoden bij kinderen kunnen niet worden uitgelokt door emotionele gebeurtenissen. Naarmate ze ouder worden, verandert de kataplexie bij kinderen in een spiegelbeeld van de kataplexie bij volwassenen.

Hoe wordt kataplexie behandeld?

Hoewel het verlies van hypocretine dat met kataplexie gepaard gaat onomkeerbaar is, kan een behandeling bij veel mensen helpen de episoden van kataplexie te verminderen. De behandeling hangt af van de onderliggende oorzaak van cataplexie, en kan medicijnen omvatten zoals antidepressiva of natriumoxybaat.

Coping met cataplexie

Hoewel het ervaren van cataplexie een beangstigende ervaring kan zijn, worden episodes niet als gevaarlijk beschouwd zolang een persoon zich op een veilige plaats bevindt. De meeste mensen weten wanneer er een aanval komt, zodat ze de tijd hebben om te gaan zitten of liggen. Tussen de episoden door kan het nuttig zijn om stappen te ondernemen om ervoor te zorgen dat de omgeving veilig is voor wanneer de episoden zich voordoen.

• Een veilige omgeving creëren: Plotselinge spierzwakte kan gewone activiteiten gevaarlijker maken. Praat met artsen, verpleegkundigen en anderen die cataplexie ervaren om te leren hoe te plannen voor aanvallen. Speciale aandacht moet worden besteed aan activiteiten als zwemmen, autorijden en klimmen.

• Praat met leraren en bazen: Werkgevers en schooldirecteuren kunnen behulpzaam zijn bij het treffen van speciale voorzieningen voor mensen die last hebben van kataplexie. Deze aanpassingen kunnen bestaan uit het inlassen van pauzes voor dutjes, het aanpassen van de werk- of schoolomgeving om deze veiliger te maken, en het toestaan van werk dat gedaan kan worden wanneer iemand zich het meest alert voelt.

• Hulp zoeken: Het ervaren van kataplexie kan emotioneel slopend en sociaal isolerend zijn. Praten met anderen die ook met cataplexie leven, kan helpen met praktische tips en emotionele steun. Aangezien cataplexie meestal voorkomt bij mensen met narcolepsie, kan het vinden van hulpbronnen voor narcolepsie een nuttige eerste stap zijn.

Verbeter de slaaphygiëne

Voor veel mensen met cataplexie zijn veranderingen in de levensstijl een belangrijk aspect van het beheersen van de symptomen. Hoewel een duidelijk verband tussen slaaptekort en cataplexie niet is vastgesteld, melden veel patiënten dat het krijgen van voldoende slaap leidt tot het hebben van minder episodes.

Het verbeteren van de slaaphygiëne is een gemakkelijke en effectieve manier om de gezondheid te verbeteren en de risico’s van slaapverlies te verminderen. Slaaphygiëne houdt in dat gewoonten die de slaap bevorderen worden uitgebreid en gewoonten die de slaap verstoren worden verminderd. Hier volgen enkele tips om uw slaaphygiëne te verbeteren.

• Prioriteer slaap: Maak van voldoende slaap van goede kwaliteit een prioriteit. Ga elke dag op dezelfde tijd naar bed en sta op, ook in het weekend. Maintaining a consistent sleep schedule helps your body align with natural sleep rhythms.

• Improve daytime habits: Daytime activities can impact sleep. Be sure to get regular exercise and natural light every day. Avoid smoking, alcohol, caffeine, and large meals within a few hours before bedtime.

• Establish a nighttime routine: Give yourself at least 30 to 60 minutes to wind down before bed. Turn off electronics and find a relaxing activity like reading, stretching, or taking a bath. Relaxation exercises can help to soothe your nerves and lull you into a better night’s sleep.