The natural history of colorectal carcinomas has been extensively studied in correlation with the underlying accumulation of genetic alterations as understood by the adenoma-carcinoma sequence. Adenomen zijn voorloper laesies gedefinieerd door de aanwezigheid van intra-epitheliale neoplasie, gekarakteriseerd door variërende graden van nucleaire gelaagdheid en verlies van polariteit. Poliepen ontwikkelen zich als mucosale excrescentie als gevolg van versnelde splijting van crypten door mutatie van het APC-gen.
De ‘villous tumor’ van het rectosigmoïd werd voor het eerst beschreven door Que’nu en Landel in 1899. Zij beschreven zeer grote, brede rectumtumoren die gepaard gingen met secretoire diarree. De leeftijdsgebonden prevalentie van colorectaal adenoom is 21-28% in de leeftijd van 50-59 jaar, oplopend tot 40-45% in de leeftijd van 60-69 jaar en tot 53-58% bij mensen ouder dan 70 jaar. Histologisch worden poliepen ingedeeld als neoplastisch (adenomen) of niet-neoplastisch. Niet-neoplastische poliepen hebben geen kwaadaardig potentieel en omvatten hyperplastische poliepen, hamartomen, lymfoïde aggregaten, en inflammatoire poliepen. Neoplastische poliepen of adenomen hebben een kwaadaardig potentieel en worden volgens de Wereldgezondheidsorganisatie geclassificeerd als tubulair, tubulovillous, of vilous adenomen, afhankelijk van de aanwezigheid en het volume van vilous weefsel . De meeste van hen (70% tot 85%) worden geclassificeerd als tubulair (< 25% van het vliesweefsel), 10-25% zijn tubulovillous (25-75% van het vliesweefsel), en 5% zijn villous adenomen (75-100% van het vliesweefsel) . Villous adenomen zijn klassiek sessiel met een fluweelachtig of harig oppervlak en microscopisch blad-achtige projecties bekleed met dysplastisch glandulair epitheel. Villous architectuur wordt willekeurig gedefinieerd door de lengte van de klieren meer dan twee keer de dikte van normale colorectale mucosa
Giant poliepen worden meestal gedefinieerd als meer dan 3 cm op endoscopie ; echter, is beperkte literatuur beschikbaar over de optimale behandeling van reusachtige villous adenomen meer dan 10 cm . Ons geval is 16 × 12 cm die met succes werd beheerd met laparoscopische techniek.
Het risico van kwaadaardige degeneratie is gerelateerd aan zowel de grootte als het type poliep . Tubulaire adenomen zijn geassocieerd met kwaadaardigheid in slechts 5% van de gevallen, terwijl vilous adenomen kunnen herbergen kanker in tot 40% . Tubuloville adenomen hebben een middelmatig risico (22%). Er is minder dan 5% kans op kanker in een adenomateuze poliep van minder dan 1 cm, terwijl er 50% kans is dat een vilieus adenoom van meer dan 2 cm kanker bevat. Het risico op maligniteit is vooral hoog wanneer de adenomen groot zijn (> 10 mm) en meervoudig, met een vlokkige pathologie . Niet alle neoplastische poliepen ontwikkelen zich tot kanker, maar de meeste colorectale kankers vinden hun oorsprong in een poliep. Dit feit vormt de basis voor secundaire preventiestrategieën om colorectale kanker te elimineren door zich te richten op de neoplastische poliepen voor verwijdering voordat maligniteit zich ontwikkelt .
Een recente zoekactie op PubMed naar trefwoorden ‘giant rectal villous adenoma’ en ‘giant rectal villous tumor’ van 2005 tot 2018 leverde respectievelijk 33 en 31 resultaten op. Het trefwoord ‘maligne potentieel van rectale villous adenoma’ leverde 24 resultaten op Een totaal van 25 giant villous tumoren (inclusief onze casus) met grootte range 5-31 cm werden beoordeeld die carcinoom (inclusief invasief) toonden in 8, hooggradige dysplasie in 6, laag- tot matig-gradige dysplasie in 6 terwijl de rest negatief was voor maligniteit (tabel 1). Het risico op dysplasie bedraagt ongeveer 50 % en op maligniteit 33 % van de gevallen van reusachtige villious adenomen in het rectum. Deze analyse suggereert dat endoscopisch niet-resecteerbare poliepen of reusachtige poliepen van het villous type het best worden behandeld door radicale oncologische resectie.
In een studie waarin 7590 adenomateuze poliepen werden geanalyseerd om risicofactoren voor hooggradige dysplasie of invasie te bepalen, was de grootte de sterkste voorspeller. Het percentage adenomen met hooggradige dysplasie of invasieve kanker op basis van de grootte van de poliep was als volgt: <5 mm, 3,4%; 5-10 mm, 13,5%; en > 10 mm, 38,5% . Grote omvang, villous inhoud en distale locatie zijn alle geassocieerd met ernstige dysplasie in colorectale adenomen .
De meeste patiënten met adenomen zijn asymptomatisch, vooral wanneer hun neoplasma wordt geïdentificeerd door screening of surveillance . Hematochezia en anemie zijn veel voorkomende presenterende kenmerken als gevolg van bloeding uit de tumor. Rectosigmoïd letsels kunnen zich presenteren met protrusie van de massa of tenesmus. Andere symptomen zijn koorts, malaise, gewichtsverlies en buikpijn. Villous rectum tumoren kunnen een grote omvang bereiken en eruit zien als een “tapijt” dat het hele rectum omvat, zonder te ontaarden in een kwaadaardige ziekte. Een belangrijk feit is dat de reusachtige villious adenomen grote hoeveelheden slijm en kalium kunnen uitscheiden, wat slijmdiarree en elektrolytische veranderingen kan veroorzaken. Het McKittrick-Wheelock-syndroom, een aandoening die wordt gekenmerkt door vocht- en elektrolytdepletie, wordt veroorzaakt door een secreterende colorectale tumor.
Colonoscopie is de procedure bij uitstek voor het diagnosticeren van colorectale poliepen, omdat het de meest nauwkeurige methode is voor het detecteren van poliepen van alle afmetingen, en het biopsie van laesies en resectie van de meeste poliepen mogelijk maakt. Endoscopische polypectomie is de steunpilaar van de poliepbehandeling omdat de meerderheid van de laesies uitpuilend zijn. De grootte van de poliep, de positie en de toegang kunnen dit zeer belastend maken en een grote uitdaging voor endoscopische of transanale endoscopische microchirurgie (TEMS) verwijdering. Grote villiuze tumoren van het lage en middenrectum kunnen worden behandeld met per-anale resectie met een recidiefpercentage dat gelijk is aan dat van transanale endoscopische microchirurgie; de gemiddelde lengte van de tumor was in deze serie echter 5,2 cm. TEMS kan worden toegepast bij laesies tot 6 cm bij zorgvuldig geselecteerde patiënten, maar wegens de reusachtige grootte, de lokalisatie, de circumferentiële en diffuse villious laesie, is het niet geïndiceerd voor dergelijke laesies. Dergelijke grote laesies kunnen de dentaatlijn naderen en vormen een verhoogd risico op perforatie met ernstige complicaties. Een ander ongunstig punt van endoscopische resectie van circumferentiële rugvormige mucosa is de ontwikkeling van strictuur.
Carditello et al. behandelden 104 viltige tumoren van het rectum met een gemiddelde grootte van 3 cm chirurgisch door plaatselijke of ruime excisie. Het maligne potentieel van de tumoren was 30%, waarvan 10% invasieve maligniteit en het recidiefpercentage was 24 na een gemiddelde follow-up van 6,5 jaar. Uit een recente studie bleek dat de incidentie van kanker bij patiënten die een colectomie ondergingen voor een poliep die niet meer te verwijderen was, 17,7% was. Open of laparoscopische colorectale resectie is de procedure van keuze voor laesies die niet in aanmerking komen voor endoscopische resectie en voor grote sessiele villous tumoren. Er is een sterftecijfer van 0,3% aangetoond met een anastomotisch lekpercentage van 1,4%. Volledige excisie is gerechtvaardigd voor rectumvlokkige adenomen, aangezien biopsieën slechts in 50% van de gevallen nauwkeurig waren, en bij 1 op de 8 patiënten onvermoede kanker werd gevonden na excisie