Functionele hemispherectomie is elke procedure die de functie van één hersenhelft uitschakelt, maar niet de hersenhelft zelf verwijdert.
Rasmussen was de eerste epilepsiechirurg die de techniek van de functionele hemispherectomie ontwikkelde en is vandaag de dag de meest gebruikte techniek. De temporale kwab wordt verwijderd, maar de frontale pool en de occipitale pool blijven behouden. Dit geeft toegang tot de verbindingen aan de voor- en achterkant van de hemisfeer en de middenhersenen die de chirurg doorsnijdt en de chirurg in staat stelt een volledige corpus callosotomie uit te voeren. De hersenen die achterblijven, blijven leven omdat de aders en slagaders die voor de bloedvoorziening zorgen, niet worden doorgesneden. Daarom kan het resterende deel van de hersenen nog steeds aanvallen vertonen, maar omdat de axonale verbindingen zijn doorgesneden, verspreiden de aanvallen zich niet en hebben ze geen effect.
Risico’s van deze procedure zijn onder meer onvolledige loskoppeling. Het percentage onvolledige verbroken verbindingen ligt tussen 7 en 52%, zodat een nieuwe operatie nodig is.
Hemisfereotomie
Hoewel hemisfereotomie vaak als een vorm van functionele hemisferectomie wordt geclassificeerd, zijn hemisfereotomieën technisch gezien verschillend van functionele hemisferectomie. Net als bij functionele hemisferectomie worden levende hersenen achtergelaten met een intacte bloedtoevoer, maar de zieke/aangetaste hersenhelft wordt losgekoppeld van de gezonde hersenen. De laatste 25 jaar is er een verschuiving opgetreden in de richting van functionele hemisferectomie en hemisferotomie vanwege de aanzienlijke risico’s van een echte anatomische hemisferectomie.
Het onderscheid tussen hemisferotomie en functionele hemisferectomie is dat bij hemisferotomie minder hersenweefsel wordt verwijderd dan bij functionele hemisferectomie om de kans op overmatige bloedingen tijdens de operatie, hydrocefalie, en het scheuren van zeer kleine bloedvaatjes en adertjes na verloop van tijd, wat kan leiden tot oppervlakkige hemosiderose, te verkleinen. Omdat er zo weinig hersenweefsel wordt verwijderd, maakt de chirurg eigenlijk een gat (of gaten) in de hemisfeer (-otomie) in plaats van grote delen van de hersenen te verwijderen (-ectomie).
De verschillende hemisferotomietechnieken werden in de jaren negentig geïntroduceerd en omvatten de gemodificeerde laterale hemisferotomie, de verticale parasagittale hemisferotomie, en de peri-insulaire hemisferotomie. Deze technieken worden tegenwoordig voortdurend verfijnd en zijn de belangrijkste techniek die in de meeste epilepsiecentra in de 21e eeuw wordt gebruikt. Het is belangrijk op te merken dat de technieken van centrum tot centrum kunnen verschillen.
Peri-insulaire hemisferotomie
De techniek werd voor het eerst beschreven in 1995, maar is in de loop der jaren op verschillende punten gewijzigd. Bij deze techniek maakt de chirurg de aangetaste hemisfeer los via de ventrikels van de hersenen (de gebieden in rood hieronder). Omdat de ventrikels zeer diep in de hersenen liggen, moet de chirurg verschillende “vensters” of gaten in de hersenen maken om de ventrikels te kunnen bereiken. Deze gaten worden door de aangetaste hemisfeer boven en onder de insulaire cortex gesneden (vandaar de naam peri (rond) insulaire hemisferotomie). Tijdens de operatie wordt zeer weinig hersenweefsel verwijderd.
Wat zijn de voordelen van peri-insulaire hemisferotomie?
In het algemeen zijn de voordelen van deze procedure de kortere operatietijd en minder intraoperatief bloedverlies dan bij andere hemisferectomietechnieken. Bij sommige kinderen kan tijdens de operatie echter een bloedtransfusie nodig zijn.
Wat zijn de risico’s van peri-insulaire hemisferotomie?
Het grootste risico van peri-insulaire hemisferotomie is onvolledige ontkoppeling.
Post-operatieve koorts, meningitis en prikkelbaarheid worden als minder gemeld na peri-insulaire hemisferotomie dan bij andere technieken. Uit sommige onderzoeken blijkt dat de incidentie van hydrocefalie na peri-insulaire hemisfereotomie slechts 0 – 4% bedraagt; uit een recent groot onderzoek onder 690 kinderen en volwassenen die hemisferectomie hebben ondergaan, blijkt echter dat het percentage voor functionele hemisferectomie in het algemeen oploopt tot 23%. Ouders moeten gedurende het hele leven blijven letten op symptomen van hydrocefalie.
Dood is uiterst zeldzaam na peri-insulaire hemisfereotomie. In de literatuur zijn er slechts twee gerapporteerd. Eén was het gevolg van een hersenzwelling door een beroerte in de losgekoppelde hemisfeer of door bloedingen. Van één geval wordt aangenomen dat het werd veroorzaakt door een hersenverschuiving.
Gemeld wordt dat na peri-insulaire hemisferotomie 90% van de aanvallen onder controle is. De hoogste controlepercentages worden gemeld wanneer de aandoening die de aanvallen veroorzaakt een beroerte is of encefalitis van Rasmussen; de laagste percentages controle over aanvallen worden gemeld bij corticale dysplasie en hemimegalencefalie
Gemodificeerde laterale hemisferotomie
Gemodificeerde laterale hemisferotomie is vergelijkbaar met peri-insulaire hemisferotomie, maar verschilt omdat 1) de middelste hersenslagader wordt doorgesneden om bloedverlies te beperken en 2) een centraal blok cortex (het operculum) wordt verwijderd om de chirurg toegang te geven tot de ventrikels, de insula, en delen van de basale ganglia en thalamus te verwijderen. De voorste temporale kwab wordt ook verwijderd.
Hydrocefalie is ook een post-operatief risico, met 23% van de kinderen die hydrocefalie ontwikkelen na functionele hemispherectomie.