Het syndroom van Déjerine-Roussy, of thalamus pijnsyndroom, is een type centraal pijnsyndroom na een beroerte in de thalamus.
Dit syndroom moet niet worden verward met het syndroom van Déjerine of het syndroom van Déjerine-Sottas.
Epidemiologie
Bijna 25% van alle patiënten met een zintuiglijke beroerte als gevolg van thalamische laesies ontwikkelt het Déjerine-Roussy syndroom 1.
Klinische presentatie
Déjerine-Roussy syndroom wordt gekenmerkt door chronische neuropathische pijn die aanwezig is aan de zijde van het lichaam contralateraal van de thalamische beroerte 1-4.
De aard van de pijn varieert aanzienlijk tussen patiënten, maar is vaak matig tot ernstig van intensiteit, kan persisterend of episodisch zijn, kan spontaan zijn of opgeroepen (bijv. door koude stimuli), en kan andere begeleidende sensorische tekorten hebben (waaronder zowel hyposensitiviteit als hypersensitiviteit) 1-4. De locatie van de pijn varieert ook aanzienlijk en kan een groot deel van het contralaterale lichaam of een kleiner deel treffen, afhankelijk van de exacte grootte en locatie van de thalamus laesie 1-4. Bovendien, het begin van de pijn is ook zeer variabel, met sommige patiënten die onmiddellijk beginnen, terwijl anderen jaren na de beroerte 1-3.
Verschillend van de grootte en plaats van de beroerte, kunnen patiënten andere klinische kenmerken hebben die niet strikt deel uitmaken van dit syndroom of te wijten zijn aan thalamische betrokkenheid, waaronder 2,4:
- hemiataxie
- hemichoreoathetose
- hemiplegie
- hemianopsie
Door de grote klinische variabiliteit in presentatie van het Déjerine-Roussy syndroom, is het onmogelijk te voorspellen welke patiënten met een thalamische beroerte pijn 1-4 zullen ontwikkelen. Bovendien, en mede daardoor, wordt dit syndroom door veel auteurs beschouwd als een diagnose van exclusie bij patiënten met een bekende thalamische beroerte 1-3.
Pathologie
Hoewel de exacte pathofysiologie van hoe een laesie in de thalamus zo’n gevarieerd patroon van neuropathische pijn veroorzaakt onduidelijk is, kan het syndroom veroorzaakt worden door zowel ischemische als hemorragische laesies van de thalamus 1-4. Bovendien kunnen tumoren (met inbegrip van metastasen), demyelinisatie, en abcessen waarbij de thalamus betrokken is ook een identiek syndroom veroorzaken 5,6.
In ischemische oorzaken van het Déjerine-Roussy syndroom, wordt de thalamogeniculate slagader, een tak van de achterste cerebrale slagader die het ventroposterior aspect van de thalamus bevoorraadt, er gewoonlijk bij betrokken 1. Inderdaad hebben meerdere studies de betrokkenheid van het ventroposterior aspect bij thalamuslaesies cruciaal genoemd voor de ontwikkeling van dit syndroom 1-3. In het bijzonder toonde een studie aan dat betrokkenheid van de anterieure pulvinar kern en de omliggende kernen sterk correleert met de ontwikkeling van thalamische pijn 1.
Hoewel de thalamus de locatie is van de laesie die betrokken is bij dit syndroom, kan centrale post-stroke pijn ook optreden als gevolg van laesies op elk niveau van de spinothalamische pathway, zoals bij patiënten met het laterale medullaire syndroom of met corticale laesies 2,7. Lesies op deze andere plaatsen worden soms aangeduid als pseudo-thalamisch pijnsyndroom 7.
Radiografische kenmerken
CT/MRI
CT en MRI kunnen een infarct of bloeding in de thalamus aantonen 1. Betrokkenheid van het ventroposterior gedeelte van de thalamus zou karakteristiek zijn en de diagnose van het Déjerine-Roussy syndroom ondersteunen 1.
Discussie met betrekking tot radiografische kenmerken van ischemische beroerten en hemorragische beroerten wordt elders dieper besproken (zie afzonderlijke artikelen).
Behandeling en prognose
Déjerine-Roussy syndroom is vaak resistent tegen behandeling, maar talrijke farmacologische (bijv. opiaten, anti-epileptica) en chirurgische (b.v. thalamotomie, elektrodenstimulatie) behandelingsstrategieën kunnen worden uitgeprobeerd 3,8.
Naast de behandeling van de pijn moet ook algemeen beroertebeheer worden toegepast.
Geschiedenis en etymologie
Het syndroom werd voor het eerst beschreven door Joseph Jules Déjerine (1849-1917), een Franse neuroloog, en Gustave Roussy (1874-1948), een Franse neuropatholoog, in hun baanbrekende artikel uit 1906.9