Discussie
Drie primaire ossificatie centra van de C1- één in het voorste centrum en vormt de voorste knobbel en de andere 2 in laterale centra en vormen de achterste boog en laterale massa-ontstaan tijdens de embryonale periode. De 2 laterale centra vormen de achterste bogen met chondrogenese, dorsaal uitbreidend op 3-5 jarige leeftijd, en het anterior centrum verenigt deze op 5-9 jarige leeftijd. Er wordt gespeculeerd dat de oorzaak van congenitale aplasie van de achterste boog een mislukking van chondrogenese is.7,9,10 Currarino et al classificeerden de afwijkende C1 boog in 5 types op basis van CT en radiografieën.8 In deze classificatie zijn type C en D, die zich manifesteren als afwezigheid van de bilaterale posterieure bogen en een geïsoleerde posterieure knobbel, klinisch van groot belang omdat deze afwijkingen vaak acute neurologische stoornissen veroorzaken zoals transiënte quadriparesis,2,5-10 paraparese,6 Lhermitte teken,5,10 chronische nekpijn,8,9 en hoofdpijn.6 Voor zover wij weten, zijn er 18 case reports gepubliceerd in de literatuur.2-10 De achtergrond van de patiënten, inclusief de onze, bestond uit 9 vrouwen en 10 mannen, variërend in leeftijd van 8,5 tot 57 jaar (gemiddeld, 32,7 jaar). Wat betreft de manifestatie van deze neurologische stoornissen, suggereerden Richardson et al5 en Sharma et al9 dat de oorzaak de secundaire snoercompressie was, veroorzaakt door inwaartse mobiliteit van de geïsoleerde tuberkel posterior en de omringende fragiele weke delen als gevolg van vermindering van de afstand tussen het occiput en het doornuitsteeksels van de as tijdens extensie van de nek. Bij de diagnose zijn de cervicale laterale radiografie en de CT zeer nuttige en belangrijke instrumenten voor de initiële diagnose. Dynamische cervicale röntgenfoto’s zijn nuttig om de mobiliteit van de geïsoleerde tuberkel posterior te evalueren.9
Lhermitte teken bij 3 patiënten, waaronder de onze, was gerelateerd aan nek extensie.5,10 Lhermitte teken veroorzaakt door geeuwen is een zeldzaam verschijnsel. Hoewel onze dynamische studies van cervicale radiografie, MR beeldvorming, en MDCT myelografie duidelijk binnenwaartse mobiliteit van de geïsoleerde posterieure knobbel gerelateerd aan de vrijwillige extensie van de nek vaststelden. Deze radiologische bevindingen kwamen precies overeen met de theorieën van Richardson et al5 en Sharma et al,9 maar het Lhermitte teken werd niet geïnduceerd door deze dynamische studies omdat de vrijwillige extensie van de nek met of zonder de mond open geen mobiliteit van de achterste tuberkel kon verkrijgen die voldoende was om op het snoer te drukken. Aan de andere kant toonde alleen de dynamische MDCT myelografie, verkregen tijdens geeuwen, duidelijk direct bewijs van kortstondige compressie van het snoer. Het verschafte zeer nuttige informatie voor het verklaren van de manifestatie van het Lhermitte teken. Hoewel de significante invloed van geeuwen op de nekbeweging onduidelijk is, werd in onze studie bevestigd dat geeuwen als een onwillekeurige beweging een maximale nekverlenging induceerde. Deze beweging was groter dan de nekverlenging bij vrijwillige mondopening. Nekstrekking als gevolg van geeuwen nodigde uit tot maximale inwaartse mobiliteit van de achterste tuberkel, voldoende om op het snoer te drukken, wat leidde tot voorbijgaande snaarcompressie. Bovendien menen wij dat de verergering van de neurologische symptomen na een licht frontaal hoofdtrauma veroorzaakt werd door een ruggenmergletsel. Verondersteld wordt dat plotselinge nekverlenging na hoofdbeweging ten gevolge van letsel en daarmee gepaard gaande onwillekeurige mondopening (als defensieve reactie) leidt tot voorbijgaande en maximale inwaartse mobiliteit van de achterste knobbel. Als gevolg hiervan wordt het ruggenmerg sterk samengedrukt en gewond vanaf de dorsale zijde. Bij 5 van de 6 patiënten, waaronder de onze, werd met behulp van MR-beeldvorming7,9,10 een intramedullaire T2-gewogen hyperintensiteit waargenomen ter hoogte van iets onder de achterste knobbel. Deze verandering zou kunnen duiden op kneuzing van het koord,7,10 myelomalacie, koordoedeem, of een presyrinx toestand.9 In ons geval zou het aangetaste koord verwond kunnen zijn telkens als de patiënt geeuwde.
De behandeling is verwijdering van geïsoleerde tuberkel posterior, waarna een goed resultaat kan worden verwacht.7,10 Wij zijn vooral van mening dat patiënten met type C of D in een vroeg stadium geopereerd moeten worden om cumulatieve schade aan het koord te voorkomen.