Transitiecelcarcinoom (TCC) van het nierbekken, ook wel urotheelcelcarcinoom (UCC) van het nierbekken genoemd, komt in vergelijking met niercelcarcinoom weinig voor en kan in kleine gevallen met routinebeeldvorming moeilijk te identificeren zijn.
Dit artikel gaat specifiek over overgangscelcarcinomen van het nierbekken. Gerelateerde artikelen zijn:
- algemene bespreking: overgangscelcarcinoom van de urinewegen
- overgangscelcarcinomen op andere plaatsen:
- overgangscelcarcinoom van de urineleider
- overgangscelcarcinoom van de blaas
- overgangscelcarcinoom van de urethra
Epidemiologie
Epidemiologie van overgangscelcarcinomen van het nierbekken is vergelijkbaar met die van de rest van de urinewegen: zie TCC’s van urinewegen voor meer details.
TCC’s van het nierbekken komen 50x minder vaak voor dan TCC’s van de blaas, maar 2-3x vaker dan die van de urineleider, als gevolg van verschillen in oppervlakte, en waarschijnlijk ook stasis (en dus blootstelling van urotheel aan carcinogenen in de urine) 1. Zij komen beduidend minder vaak voor dan niercelcarcinomen en vormen slechts ongeveer 5-10% van de niertumoren 3,4.
Zoals het geval is met transitional cel carcinomen elders, komen nierbekkentumoren vaker voor bij mannen en worden meestal gediagnosticeerd tussen 60-70 jaar 3,4.
Associaties
- erfelijke niet-polyposis colonkanker (HNPCC): Lynch type II
- hoefijzernier 7
Clinische presentatie
Clinische presentatie is het vaakst met microscopische of macroscopische hematurie. Als de tumor is gelokaliseerd bij de pelviureterische junctie, dan kan symptomatische hydronefrose het presenterende symptoom zijn (pijn in de flank) en klontergerelateerde nierkoliek kan niercalculi imiteren.
Sommige patiënten presenteren zich pas als de metastatische ziekte symptomatisch wordt, met constitutionele symptomen (bijv. gewichtsverlies) of focale symptomen als gevolg van een metastatische afzetting (bijv. pathologische fractuur).
Urinecytologie is ongevoelig voor tumoren die beperkt blijven tot het nierbekken, en is slechts bij 14% van de patiënten positief.
Pathologie
Transitiecelcarcinomen maken 85% uit van alle uroepitheliale tumoren van het nierbekken, de overige 5% bestaat uit plaveiselcelcarcinomen (de meerderheid) en adenocarcinomen (zeldzaam).1
Pathologie
Transitiecelcarcinomen maken 85% uit van alle uroepitheliale tumoren van het nierbekken, de overige 5% bestaat uit plaveiselcelcarcinomen (de meerderheid) en adenocarcinomen (zeldzaam). Zij hebben een van de twee belangrijkste morfologische patronen:
- papillair
- voorziet in >85% tumoren 1
- meervoudige front-achtige papillaire projecties
- zijn meestal laaggradig en invasie voorbij de mucosa is een laat kenmerk
- nietpapillaire
- sessiele of nodulaire tumoren
- neigen naar een hoge graad met vroege invasie buiten het slijmvlies
Tumoren worden onderverdeeld in drie histologische graden. Er moet echter worden opgemerkt dat het stadium prognostisch veel belangrijker is dan de tumorgraad 1,3:
- graad I: goed gedifferentieerd
- graad II: matig gedifferentieerd
- graad III: slecht/ongedifferentieerd
Radiografische kenmerken
Radiografische verschijningen zijn afhankelijk van de morfologie: papillaire tumoren verschijnen als zachte weefseldichtheid vullende defecten terwijl niet-papillaire/infiltrerende tumoren moeilijker te detecteren zijn omdat ze vaak sessiel zijn.
Plain radiograph
Plain radiograph heeft weinig rol te spelen in de diagnose of beoordeling van transitional cell carcinomas. In zeldzame gevallen kan een grote massa worden gezien; zelfs in dergelijke gevallen zijn de bevindingen niet-specifiek. Tumorverkalking is zeldzaam, gezien in slechts 2-7% 1,4.
Echografie
Bij echografisch onderzoek verschijnen overgangscelcarcinomen als solide, zij het hypoechoïsche massa’s die zich in het nierbekken of een verwijde kelk (ook wel oncocalyx genoemd) bevinden. Bij patiënten bij wie echografie technisch moeilijk is, moet erop worden gelet dat de hypoechoïsche massa niet als hydronefrose wordt geïnterpreteerd.
Zelden verschijnen overgangscelcarcinomen met squameuze metaplasie en overvloedige keratinevorming echogeen en dicht schaduwgevend en kunnen een niercalcus nabootsen 1.
CT
Transitiecelcarcinomen hebben meestal een zachte weefseldichtheid (8-30HU) met slechts milde enhancement (18-55HU), meestal beduidend minder enhancing dan nierparenchym of niercelcarcinomen (hoewel het onderscheid niet altijd kan worden gemaakt) 1,4. Zij zijn gewoonlijk gecentreerd in het nierbekken (eerder dan in het nierparenchym zoals het geval is bij RCC) en variëren in grootte van kleine vuldefecten (moeilijk te zien zonder distensie of contrast van het verzamelsysteem) tot grote massa’s die het sinusvette van de nier wegvagen (TCC is een van de oorzaken van de zogenaamde nier zonder gezicht) 2.
In tegenstelling tot niercelcarcinomen die de neiging vertonen de nieromtrek te vervormen, behouden zelfs grote infiltrerende overgangscelcarcinomen een normale niervorm 3,4. Grotere tumoren kunnen gebieden van necrose vertonen 4.
In gevallen waarin de tumor klein is en zich bevindt bij de pelviureterische junctie met als gevolg hydronefrose, moet worden gezocht naar een kleine weke delen massa. In tegenstelling tot congenitale PUJ obstructie zijn de kelken meestal gedilateerd, en kan de nierbekkenwand verdikt zijn 1.
Occasioneel kunnen talrijke kleine verkalkingen aanwezig zijn, gelegen op het oppervlak van papillaire projecties 3.
CT of conventionele urografie en directe pyelografie
Het verzamelsysteem kan op een aantal manieren met contrastmiddelen worden opgehelderd:
- via intraveneuze injectie (CT IVP en conventionele IVP)
- door directe instillatie van contrast in het verzamelsysteem
- antegrade pyelografie via een nefrostomie
- retrograde pyelografie via cannulatie van de ureter via cystoscopie
CT urografie (CT IVP) heeft de conventionele platte film urografie grotendeels vervangen en is de belangrijkste steunpilaar voor zowel diagnose als stadiëring (zie stadiëring van TTC’s van het nierbekken) met sensitiviteit (96%) en specificiteit (99%) 3.
Alle beeldvormende modaliteiten die het verzamelsysteem met contrast omlijnen, berusten op dezelfde mogelijke bevindingen:
- vullingsdefect
- vervorming/obliteratie/amputatie van kelken
Ook kan een obstructieve laesie leiden tot hydronefrose en/of niet-functionerende nier (niet noodzakelijk met hydronefrose).
Wanneer tumoren groot zijn en een papillaire morfologie hebben, kan contrastvulling in de interstices tussen papillaire projecties leiden tot een gedepleerd uiterlijk, het zogeheten stippelteken 2,3.
Een kelk kan worden opgeduwd door een tumor in de blaas (een oncocalyx) of kan niet met contrast worden gevuld (een fantoomkelk).4
Angiografie (DSA)
Angiografie wordt meestal niet verricht. Indien deze wel wordt verkregen, zijn overgangscelcarcinomen meestal hypovasculair, en invasie van de nierader, hoewel gemeld, is zeldzaam in vergelijking met niercelcarcinomen 1.
MRI
In dit stadium is er weinig rol voor MR-urografie buiten onderzoek en bij geselecteerde patiënten met bijwerkingen van jodiumhoudend contrastmiddel.
Transitiecelcarcinomen zijn isointense met het nierparenchym op zowel T1- als T2-gewogen beelden 3,4. Na toediening van gadolinium verbeteren overgangscelcarcinomen, maar minder dan normaal nierparenchym 4.
Behandeling en prognose
Typisch, en zeker in het geval van lokaal gevorderde tumoren, is de behandeling chirurgisch, bestaande uit een nefroureterectomie, waarbij niet alleen de nier, maar ook de ureter en een manchet van de blaas bij de vesicoureterische junctie worden weggenomen 4,5.
Bij tumoren in een laag stadium en vooral bij patiënten met bilaterale tumoren (bv. Balkan-nefropathie) of solitaire nieren kan worden geprobeerd de nieren te sparen, waarbij de tumoren plaatselijk worden geëxcideerd, vaak endoscopisch (percutane of transurethrale benadering) 4,5.
Instillatie van bacille calmette-guerine (BCG) of mitomycine C in de bovenste tractus is in sommige gevallen onderzocht als alternatief voor chirurgie 5.
De prognose is afhankelijk van het stadium van de tumor (zie stadiëring van TTC’s van het nierbekken) en de histologische graad heeft weinig invloed 3.
Aangezien de meerderheid van de transitiecelcarcinomen van het nierbekken van lage graad is, is de prognose doorgaans goed, met een 5-jaars overleving van meer dan 90% 5.
Een cruciaal onderdeel van de behandeling van patiënten met transitiecelcarcinomen is het besef van de hoge recidiefkans als gevolg van het veldeffect op het urotheel. Ongeveer 40% van de patiënten met een TCC in de bovenste urinewegen ontwikkelt vervolgens een of meer TCC’s in de blaas 3.
Metastasen komen het vaakst voor in lever, bot en long 4.
Differentiële diagnose
Het differentieel hangt af van het radiografische uiterlijk:
- vullend defect binnen nierbekken/gedilateerde calyx
- niersteen
- meestal beduidend hoger attenuerend
- niet-verhogend
- bloedstolsel
- kan vergelijkbaar zijn in attenuatie (bloedstolsel is meestal iets hoger)
- verhoogt niet
- verandert van configuratie op korte termijn follow-up
- pyelitis cystica
- renal tuberculosis
- papillary necrosis
- niersteen
- distortion or obliteration of calyces by renal mass
- renal cell carcinoma
- often more vascular and thus more enhancing
- tends to distort the renal outline
- kidney metastasis
- renal medullary carcinoma
- renal lymphoma
- renal abscess
- focal xanthogranulomatous pyelonephritis
- renal tuberculosis
- renal cell carcinoma