Overzicht

Wat is Intrahepatische Cholestase van de Zwangerschap (ICP)?

ICP is een groep leveraandoeningen die specifiek zijn voor de zwangerschap en die de doorstroming van gal verstoren. Gal is een stof die door de cellen van de lever wordt geproduceerd om te helpen bij de vertering van vetten. Bij een normale leverfunctie wordt de geproduceerde gal door speciale pompen uit de cellen en in de galbuis getransporteerd. Bij Intrahepatische Cholestase bij Zwangerschap zijn de cellen niet in staat de gal op normale wijze uit de cellen te transporteren, waardoor zich galzuren in het bloed ophopen. Verhoogde galzuren in het bloed worden in verband gebracht met een verhoogd risico voor de ongeboren baby. Het is belangrijk op te merken dat Intrahepatische Cholestase van de Zwangerschap niet één enkele aandoening is, maar een heterogene groep van veel verschillende aandoeningen die allemaal tot verhoogde galzuren leiden. Dit betekent dat de aandoening zich zeer verschillend presenteert bij verschillende getroffen vrouwen. Ongeveer 80% van de gevallen wordt gediagnosticeerd in het derde trimester, ongeveer 10% in het tweede trimester en ongeveer 10% in het eerste trimester, met gedocumenteerde gevallen al vanaf 8 weken zwangerschap.

Wat zijn de symptomen van Intrahepatische Cholestase van de Zwangerschap (ICP)?

• • Jeuk Het meest voorkomende symptoom van obstetrische cholestase van de zwangerschap is jeuk, die matig tot hevig kan zijn. Jeuk als gevolg van intrahepatische cholestase van de zwangerschap reageert meestal niet op antihistaminica. De jeuk gaat meestal niet gepaard met huiduitslag, maar in sommige gevallen kan huiduitslag ontstaan als gevolg van krabben. De ernst en de plaats van de jeuk kunnen sterk variëren. De meest voorkomende plaats van jeuk zijn handen en voeten, maar sommige vrouwen hebben jeuk op armen en benen, de hoofdhuid, of jeuk over het hele lichaam. Sommige vrouwen met de aandoening hebben overal jeuk, behalve op handen en voeten. In de meeste gevallen is jeuk het enige symptoom dat wordt gemeld. Other important symptoms of cholestasis to be aware of include:
  • Dark urine
  • Pale Stool
  • Right upper quadrant pain
  • Fatigue/Malaise
  • Mild depression
  • Pre-term labor
  • Nausea/lack of appetite
  • Rarely jaundice

Read more about symptoms.

What causes Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy (ICP)?

Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy is caused by a combination of factors including:

• • Genetics – Research has identified several genetic mutations which are associated with ICP. Not all genes have been identified. Many of these mutations cause defects in the bile salt export protein (BSEP), which is responsible for moving bile out of liver cells. Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy can be considered a genetic disorder, even when there is no family history of the disorder. Moeders, zussen en dochters van vrouwen met Intrahepatische Cholestase van de Zwangerschap lopen een hoger risico de aandoening te ontwikkelen, hoewel dit niet gegarandeerd is.
  • Hormonen – Het ontstaan van ICP tijdens de zwangerschap wordt beïnvloed door de hoge niveaus van de zwangerschapshormonen oestrogeen en progesteron, die verantwoordelijk zijn voor het in stand houden van de zwangerschap. De hoge hormoonspiegels verstoren verder het vermogen van de lever om galzuren te transporteren.
  • Omgevingsfactor- Intrahepatische cholestase van de zwangerschap komt in 70% van de gevallen terug in toekomstige zwangerschappen (ernstige gevallen kunnen oplopen tot 90%), wat erop wijst dat omgevingsfactoren ook een rol spelen. Het is niet helemaal duidelijk waarom ICP soms niet terugkomt, maar onderzoek heeft aanwijzingen opgeleverd dat seizoensinvloeden en verbeterde voeding een rol kunnen spelen. Er worden in de wintermaanden meer vrouwen gediagnosticeerd met Intrahepatische Cholestase van de Zwangerschap, en een tekort aan selenium is in verband gebracht met de aandoening, hoewel niet bekend is of dit een oorzaak of gevolg van ICP is.

Lees meer over de oorzaken.

Wat is de behandeling van Intrahepatische Cholestase bij Zwangerschap (ICP)?

• Vroege bevalling – Actieve behandeling van Intrahepatische Cholestase bij Zwangerschap brengt de risico’s van de aandoening terug tot die van een ongecompliceerde zwangerschap, maar behalve bevalling is er geen genezing voor ICP. Actieve behandeling omvat in de eerste plaats het geneesmiddel Ursodeoxycholzuur (ook bekend als UDCA, Actigall, Ursodiol of Ursofalk), en een vroege bevalling. In de meeste gevallen zal de bevalling plaatsvinden bij een zwangerschapsduur van 36 0/7-37 0/7 weken, zoals aanbevolen door het American College of Obstetrics and Gynecology (ACOG) in hun in februari 2019 gepubliceerde commissieadvies. Herzien advies gepubliceerd in februari 2021. Nieuwere richtlijnen van de Society for Maternal Fetal Medicine (SMFM) staan echter een iets groter bevallingsvenster toe van 36 0/7 tot 39 0/7 voor milde gevallen. Ernstige gevallen met galzuren die de 40 bereiken moeten ook in de vroegste delen van dit venster worden gehaald. Zeer ernstige gevallen met een totaal galzuurgehalte van meer dan 100 worden aanbevolen om precies op 36 en 0/7 te bevallen, of eerder als er andere complicerende factoren zijn.

• • Medicatie – Ursodeoxycholzuur wordt beschouwd als de belangrijkste behandeling voor deze aandoening. Het is in een meta-analyse veilig bevonden voor zowel moeder als baby, en onderzoek heeft vele manieren aan het licht gebracht waarop het mogelijk voor een veiliger omgeving kan zorgen en de baby kan beschermen tegen de schadelijke effecten van galzuren totdat de bevalling kan plaatsvinden. Het is een van nature in het lichaam voorkomende stof, en het is bewezen dat het de totale hoeveelheid galzuren in de bloedbaan vermindert van vrouwen die lijden aan Intrahepatische Cholestase van de Zwangerschap. Soms worden in combinatie met ursodeoxycholzuur andere behandelingen toegepast om de symptomen bij de moeder te verminderen.

Lees meer over behandeling.

Wat zijn de risico’s van Intrahepatische Cholestase bij Zwangerschap (ICP)?

Intrahepatische Cholestase bij Zwangerschap geeft de getroffen zwangerschap een hoger risico op verschillende complicaties. Aangenomen wordt dat bij actieve behandeling het risico van doodgeboorte vergelijkbaar is met dat van een ongecompliceerde zwangerschap (minder dan 1%).

• • Pre-bevalling
  • Foetale onrust
  • Meconiumpassage
  • Respiratoir distress-syndroom (RDS)
  • Nalaten te ademen (soms foetale asfyxie genoemd)
  • bloedingen bij de moeder
  • stilstand (Intra-uterine Foetal Demise/IUFD)

Lees meer over Risico’s.

Wat gebeurt er na de bevalling?

Het galgehalte kan na 6 tot 12 weken weer normaal zijn, maar moet wel in de gaten worden gehouden. Bij sommige vrouwen kan ICP leiden tot een hoger risico op leveraandoeningen. Het is belangrijk een follow-up plan te hebben voor de postpartum controle. Uit onderzoek is gebleken dat Intrahepatische Cholestase van de Zwangerschap bij 70% van de vrouwen die ICP hebben gehad, in een volgende zwangerschap terugkomt (in ernstige gevallen kan dit oplopen tot 90%). Zwangere vrouwen die hun tweede kind krijgen, moeten in het eerste trimester van de zwangerschap nauwlettend in de gaten worden gehouden.