Vascular Ectasias
Sommige laesies die klinisch lijken op vasculaire neoplasma’s zijn slechts vasculaire ectasias. De meest voorkomende zijn spinangiomen en veneuze meren. Een spinangioom is gewoon een abnormale persistentie van een kleine slagader in de dermis. De naam is afgeleid van het klinische beeld van een vasculaire ectasie met een centraal rood “lichaam” en dunne uitstralende “poten”. Spinangiomen zijn vaak multipel en komen het meest voor op de borst, proximale extremiteiten en het gezicht. Ze worden vaak in verband gebracht met leverziekte, zwangerschap of oestrogeengebruik, maar kunnen ook voorkomen bij gezonde patiënten, vooral bij kinderen. Microscopisch gezien bevat de oppervlakkige dermis een verwijde, dikwandige arteriole met talrijke kleine arteriolaire vertakkingen die uiteindelijk capillaire bedden vormen.62 Veneuze meren presenteren zich meestal als solitaire of meerdere blauwachtige macules van 1 tot 5 mm op de oren, lippen of het gezicht van oudere patiënten.63 Histologisch zijn één of enkele wijd verwijde venulen aanwezig in een elastotische dermis (Fig. 13.6A).
Hereditaire hemorrhagische telangiectasie (Osler-Rendu-Weber syndroom) is een autosomaal dominante aandoening waarbij patiënten talrijke mucocutane telangiectasieën hebben, die zich meestal eerst presenteren op het orale en nasale slijmvlies en zich uitbreiden tot het gezicht, de romp en de ledematen.64,65 Patiënten kunnen viscerale betrokkenheid hebben, inclusief gastro-intestinale telangiëctasieën en arterioveneuze malformaties van het centrale zenuwstelsel, longen, lever, of maagdarmkanaal. Histologisch vertonen vroege laesies alleen verwijde postcapillaire venulen in de oppervlakkige dermis. Bij latere laesies zijn de venulen en arteriolen ook verwijd en zijn de venulaire wanden verdikt.66
Angioma serpiginosum is een zeldzame vorm van teleangiëctasie die meestal ontstaat aan de extremiteiten van meisjes in de late kindertijd of adolescentie.67,68 De meeste gevallen zijn sporadisch, maar autosomaal dominante overerving is gerapporteerd.69 De laesies bestaan uit gegroepeerde, erythemateuze, pinpoint macules die gyrate, serpiginous, of lineaire patronen vormen over een gebied van enkele centimeters. Angioma serpiginosum blijft meestal stabiel of vordert langzaam tijdens de volwassenheid, maar volledige of gedeeltelijke spontane regressie is gemeld. Histologisch zijn de oppervlakkige dermale vaten verwijd en hebben vaak dikke wanden. In tegenstelling tot de gepigmenteerde purpurische dermatosen, die in de klinische differentiële diagnose kunnen worden opgenomen, worden geëxtravaseerde erytrocyten, hemosiderine-afzetting en een ontstekingsinfiltraat niet gezien.
Angiokeratomen zijn telangiëctasieën van oppervlakkige dermale vaten die in vier klinische settings ontstaan: (1) angiokeratomen van Mibelli ontstaan op de dorsale handen en voeten van kinderen en adolescenten (meisjes vaker dan jongens), vaak in associatie met pernio (wintertenen); (2) angiokeratomen van Fordyce ontstaan als meerdere papels van 2 tot 4 mm op het scrotum of, minder vaak, de vulva van patiënten van middelbare leeftijd en oudere patiënten; (3. angiokeratoma corpora diffusum komt bij patiënten met de ziekte van Fabry voor als symmetrisch gegroepeerde laesies met een voorkeur voor de baden rompregio; en 4. solitaire angiokeratomen ontstaan sporadisch bij gezonde patiënten, meestal aan de onderste ledematen.69-72 Veel, zo niet de meeste van de zeldzame laesies die als angiokeratoma circumscriptum worden gerapporteerd, vertegenwoordigen waarschijnlijk verrucous hemangiomas (later besproken). Angiokeratomen presenteren zich aanvankelijk als zachte, rode papels en worden na verloop van tijd blauwzwart en keratotisch, uiteindelijk lijkend op een melanocytaire laesie of wrat. Histologisch is er een duidelijke verwijding van één of meer subepidermale bloedvaten met daarboven epidermale acanthose en variabel aanwezige hyperkeratose (zie Fig. 13.6B). De verwijde vaatkanalen worden vaak geheel of gedeeltelijk omhuld door langgerekte richels, zodat het kan lijken of ze intra-epidermaal zijn. Organiserende trombi worden vaak aangetroffen binnen de uitgezette vaten. Angiokeratoma corpora diffusum vertoont vacuolisatie van de vasculaire en pilar gladde spieren als gevolg van glycosfingolipide afzettingen.70
De term nevus flammeus omvat twee vasculaire laesies die zich bij de geboorte voordoen: de zalmvlek en de port-wine vlek. Zalmvlekken komen bij 40% van de zuigelingen voor, meestal op de glabella, oogleden, midden voorhoofd en nek, en kunnen meervoudig zijn.73 Gezichtslaesies vervagen meestal in het eerste levensjaar, terwijl nuchale zalmvlekken de neiging hebben om tot op volwassen leeftijd te blijven bestaan. Histologisch zijn verwijde haarvaten aanwezig in de papillaire dermis.74
Portwijnvlekken (ook bekend als capillaire malformaties) komen veel minder vaak voor (0,3% prevalentie bij pasgeborenen) en komen het meest voor in het gezicht, vaak in een dermatomale verdeling.73 Ze beginnen als bleekroze macules en worden na verloop van tijd donkerder en verdikt. Tussen 10% en 30% van de patiënten ontwikkelt uiteindelijk tijdens de volwassenheid een “keienachtig” oppervlak of discrete knobbeltjes binnen de laesie.75,76 Ongeveer 10% van de pasgeborenen met een capillaire malformatie waarbij de distributie van de eerste tak van de nervus trigeminus betrokken is, heeft het syndroom van Sturge-Weber, een vasculaire malformatie die de huid, de hersenvliezen en het vaatvlies van het oog aantast.77 Capillaire malformaties van de ledematen kunnen ontstaan als onderdeel van een gecombineerde vasculaire malformatie (later besproken). Biopsie wordt zelden uitgevoerd op port-wijnvlekken vanwege hun karakteristieke klinische presentatie. Sommige studies hebben een toegenomen aantal vaten gerapporteerd, terwijl andere alleen telangiëctasie hebben aangetoond.78-80 Een consistente bevinding is verminderde innervatie van de laesionale vaten, die verantwoordelijk kan zijn voor de progressieve vasculaire dilatatie die optreedt met de leeftijd als gevolg van verlies van de normale vasoconstrictieve toon.78,79,81 Bij kinderen is vasculaire ectasie vaak niet duidelijk histologisch, ondanks een klinisch zichtbare laesie. Op jonge volwassen leeftijd zijn de oppervlakkige dermale vaten wijd verwijdt en verstopt, en na verloop van tijd worden de diepe dermale en oppervlakkige subcutane vaten ook ectatisch en verstopt, wat correleert met klinische verdonkering van de laesie. Het keienuiterlijk van sommige late laesies wordt veroorzaakt door plaatselijke overdrijvingen van de vasculaire ectasie, en grotere intralesionale knobbels worden over het algemeen veroorzaakt door de ontwikkeling van overlappende vasculaire proliferaties.82