Funkcjonalna hemispherektomia to każda procedura, która wyłącza funkcję jednej z półkul mózgowych, ale nie usuwa samej półkuli.
Rasmussen był pierwszym chirurgiem zajmującym się padaczką, który opracował technikę funkcjonalnej hemispherektomii i jest ona obecnie najczęściej stosowana. Płat skroniowy zostaje usunięty, ale zachowane zostają biegun czołowy i potyliczny. Umożliwia to dostęp do połączeń w przedniej i tylnej części półkuli oraz do śródmózgowia, które chirurg przecina i pozwala na wykonanie całkowitej kaletoskopii ciała modzelowatego. Pozostawiony mózg jest żywy, ponieważ nie przecina się żył i tętnic, które zapewniają mu dopływ krwi. Z tego powodu pozostała część mózgu może nadal mieć napady, ale ponieważ połączenia aksonalne są odcięte, napady nie rozprzestrzeniają się i nie mają żadnego wpływu.
Ryzyko związane z tą procedurą obejmuje niekompletne odłączenie. Odsetek niekompletnych odłączeń wynosi 7-52% i wymaga reoperacji.
Hemisferotomia
Choć często klasyfikowana jako rodzaj hemisferotomii czynnościowej, hemisferotomia jest technicznie inna niż hemisferotomia czynnościowa. Podobnie jak w przypadku hemisferotomii funkcjonalnej, żywy mózg jest pozostawiony z nienaruszonym dopływem krwi, ale chora/uszkodzona półkula mózgu jest odłączona od zdrowego mózgu. W ciągu ostatnich 25 lat nastąpił zwrot w kierunku hemisferotomii funkcjonalnej i hemisferotomii ze względu na znaczne ryzyko prawdziwej anatomicznej hemisferotomii.
Różnica pomiędzy hemisferotomią a hemisferotomią funkcjonalną polega na tym, że w hemisferotomii usuwa się mniej tkanki mózgowej niż w hemisferotomii funkcjonalnej w celu zmniejszenia szans na nadmierne krwawienie podczas operacji, wodogłowie i rozdarcie bardzo małych naczyń krwionośnych i żył w czasie, co może prowadzić do powierzchownej hemosiderozy. Ponieważ usuwana jest tak niewielka ilość tkanki mózgowej, chirurg tak naprawdę robi dziurę (lub dziury) w półkuli (-otomia), a nie usuwa duże fragmenty mózgu (-ektomia).
Różne techniki hemisferotomii zostały wprowadzone w latach 90-tych i obejmują zmodyfikowaną hemisferotomię boczną, pionową hemisferotomię strzałkową i hemisferotomię okołokomorową. Techniki te są obecnie stale udoskonalane i stanowią podstawową technikę stosowaną w większości ośrodków leczenia padaczki w XXI wieku. Należy pamiętać, że techniki mogą się różnić w zależności od ośrodka.
Hemisferotomia okołokomorowa
Po raz pierwszy opisana w 1995 roku, na przestrzeni lat wprowadzono kilka modyfikacji tej techniki. W tej technice, chirurg odłącza dotkniętą półkulę przez komory mózgu (obszary zaznaczone na czerwono poniżej). Ponieważ komory znajdują się bardzo głęboko w mózgu, chirurg musi stworzyć kilka „okien” lub otworów w mózgu, aby komory mogły być dostępne. Otwory te są wycinane przez dotkniętą półkulę powyżej i poniżej kory wyspowej (stąd nazwa hemisferotomia okołokomorowa). Bardzo mała ilość materii mózgowej jest usuwana podczas operacji.
Jakie są korzyści z hemisferotomii okołokomorowej?
Ogólnie, korzyści z tej procedury to krótszy czas operacji i mniejsza śródoperacyjna utrata krwi niż w przypadku innych technik hemisferotomii. Niektóre dzieci mogą jednak wymagać transfuzji krwi podczas operacji.
Jakie jest ryzyko hemisferotomii okołokomorowej?
Największym ryzykiem hemisferotomii okołokomorowej jest niekompletne odłączenie.
Gorączka pooperacyjna, zapalenie opon mózgowych i drażliwość są zgłaszane jako mniejsze po hemisferotomii okołokomorowej niż po innych technikach. Niektóre badania wykazują, że częstość występowania wodogłowia po hemisferotomii okołokomorowej jest tak niska jak 0 – 4%; jednak ostatnie duże badania 690 dzieci i dorosłych, którzy mieli hemisferotomię wykazały, że odsetek ten wynosi aż 23% dla hemisferotomii funkcjonalnej w ogóle. Rodzice powinni zwracać uwagę na objawy wodogłowia przez całe życie.
Śmierć jest niezwykle rzadka po hemisferotomii okołokomorowej. W literaturze opisano tylko dwa przypadki. Jeden z nich był spowodowany obrzękiem mózgu w wyniku udaru w odłączonej półkuli lub krwawienia. Uważa się, że jeden przypadek był spowodowany przesunięciem mózgu.
Odsetek kontroli napadów po hemisferotomii okołokomorowej wynosi 90%. Najwyższe wskaźniki kontroli napadów są zgłaszane, gdy stanem powodującym napady jest udar mózgu lub zapalenie mózgu Rasmussena; Najniższe wskaźniki kontroli napadów występują w przypadku dysplazji korowej i hemimegalencefalii
Zmodyfikowana hemisferotomia boczna
Zmodyfikowana hemisferotomia boczna jest podobna do hemisferotomii okołokomorowej, ale różni się tym, że 1) tętnica środkowa mózgu zostaje przecięta, aby ograniczyć utratę krwi i 2) centralny blok kory mózgowej (operculum) zostaje usunięty, aby umożliwić chirurgowi dostęp do komór, usunąć insulinę oraz części zwojów podstawy i wzgórza. Przedni płat skroniowy jest również usuwany.
Wodogłowie jest również ryzykiem pooperacyjnym, u 23% dzieci rozwija się wodogłowie po hemispherektomii czynnościowej.
Wodogłowie jest również ryzykiem pooperacyjnym.