Dyskusja
Trzy pierwotne centra kostnienia kości C1 – jedno w centrum przednim i tworzące bulwę przednią oraz dwa pozostałe w centrach bocznych i tworzące łuk tylny i masę boczną – pojawiają się w okresie embrionalnym. Dwa ośrodki boczne tworzą tylne łuki z chondrogenezą, rozszerzając się grzbietowo w wieku 3-5 lat, a ośrodek przedni łączy je w wieku 5-9 lat. Spekuluje się, że przyczyną wrodzonej aplazji łuku tylnego jest niepowodzenie chondrogenezy.7,9,10 Currarino i wsp. na podstawie tomografii komputerowej i radiogramów sklasyfikowali anomalie łuku C1 na 5 typów.8 W tej klasyfikacji typ C i D, objawiający się brakiem obustronnych łuków tylnych i izolowaną tylną bulwą, jest bardzo ważny klinicznie, ponieważ te anomalie często powodują ostre deficyty neurologiczne, takie jak przemijający niedowład czterokończynowy,2,5-10 niedowład połowiczy,6 objaw Lhermitte’a,5,10 przewlekły ból szyi,8,9 i ból głowy.6 Według naszej najlepszej wiedzy w literaturze opublikowano 18 opisów przypadków.2-10 Tło pacjentów, w tym nasze, stanowiło 9 kobiet i 10 mężczyzn w wieku od 8,5 do 57 lat (średnia 32,7 roku). Jeśli chodzi o manifestację tych deficytów neurologicznych, Richardson i wsp.5 oraz Sharma i wsp.9 sugerowali, że przyczyną jest wtórny ucisk rdzenia spowodowany ruchomością do wewnątrz izolowanej tylnej bulwki i otaczających ją delikatnych tkanek miękkich z powodu zmniejszenia odległości między potylicą a wyrostkiem kolczystym osi podczas wyprostu szyi. W diagnostyce bardzo przydatnymi i ważnymi narzędziami są boczne zdjęcia radiologiczne szyjki macicy oraz tomografia komputerowa. Dynamiczne radiogramy szyjne są pomocne w ocenie ruchomości izolowanej tylnej bulwy.9
Objaw Lhermitte’a u 3 pacjentów, w tym u naszego, był związany z wyprostem szyi.5,10 Objaw Lhermitte’a spowodowany ziewaniem jest rzadkim zjawiskiem. Chociaż nasze dynamiczne badania radiografii szyjnej, obrazowania MR i mielografii MDCT wyraźnie zidentyfikowały mobilność do wewnątrz izolowanej tylnej bulwki związanej z dobrowolnym rozszerzeniem szyi. Te radiologiczne ustalenia dokładnie odpowiadały teoriom Richardsona et al5 i Sharmy et al,9 ale znak Lhermitte nie został wywołany przez te dynamiczne badania, ponieważ dobrowolne rozszerzenie szyi z lub bez otwartych ust nie mogło uzyskać mobilności tylnej bulwki wystarczającej do naciśnięcia rdzenia. Z drugiej strony, tylko dynamiczna mielografia MDCT uzyskana podczas ziewania wyraźnie wykazała bezpośrednie dowody ucisku rdzenia występującego przemijająco. Dostarczyło to bardzo przydatnych informacji do wyjaśnienia manifestacji objawu Lhermitte’a. Chociaż istotny wpływ ziewania na ruch szyi jest niejasny, w naszych badaniach potwierdzono, że ziewanie jako ruch mimowolny wywoływało maksymalny wyprost szyi. Ruch ten był większy niż wyprost szyi przy dobrowolnym otwarciu ust. Rozszerzenie szyi spowodowane ziewaniem zapraszało do maksymalnej mobilności do wewnątrz tylnej bulwki, wystarczającej do uciśnięcia rdzenia, prowadząc do przejściowego ucisku rdzenia. Ponadto uważamy, że nasilenie objawów neurologicznych po niewielkim czołowym urazie głowy było spowodowane uszkodzeniem rdzenia kręgowego. Przyjmuje się, że nagłe wyprostowanie szyi w następstwie ruchu głowy spowodowanego urazem i związanego z tym mimowolnego otwarcia ust (jako reakcji obronnej) prowadzi do przemijającej i maksymalnej ruchomości tylnej guzowatości do wewnątrz. W wyniku tego dochodzi do silnego ucisku i uszkodzenia rdzenia kręgowego od strony grzbietowej. U 5 – w tym u nas – spośród 6 chorych badanych metodą rezonansu magnetycznego,7,9,10 zaobserwowano wewnątrzczaszkową hiperintensywność T2-ważoną na poziomie nieco poniżej tylnej kikuli. Zmiana ta może odzwierciedlać stłuczenie rdzenia,7,10 mielomalację, obrzęk rdzenia lub stan presyrinx.9 W naszym przypadku uszkodzony rdzeń mógł być uszkadzany za każdym razem, gdy pacjent ziewał.
Leczenie polega na usunięciu izolowanej tylnej bulwy, po którym można oczekiwać dobrego wyniku.7,10 Szczególnie uważamy, że pacjenci z typem C lub D powinni być poddani operacji we wczesnym stadium, aby zapobiec skumulowanemu uszkodzeniu rdzenia.