Plasmacytoma

Elektroforeza białek surowicy osoby z przeciwciałami poliklonalnymi (u góry) i osoby z dużą paraproteiną (u dołu).

Diagnostyka plasmacytoma wykorzystuje różnorodne techniki interdyscyplinarne, w tym elektroforezę białek surowicy, biopsję szpiku kostnego, analizę moczu na obecność białka Bence Jonesa i pełną morfologię krwi, radiografię klisz płaskich, MRI i PET-CT.

Elektroforeza białek surowicy oddziela białka w płynnej części krwi (surowicy), umożliwiając analizę przeciwciał. Normalna surowica krwi zawiera szereg przeciwciał i jest określana jako poliklonalna, podczas gdy surowica osoby z plasmacytomą może wykazywać monoklonalny kolec. Wynika to z rozrostu jednego typu komórek plazmatycznych, które tworzą plazmacytomę i wytwarzają jeden typ przeciwciał. O komórkach plazmatycznych mówi się, że są monoklonalne, a nadmiernie produkowane przeciwciało znane jest jako białko monoklonalne lub paraproteina. Paraproteiny są obecne w 60% przypadków SPB i w mniej niż 25% przypadków plazmacytoma pozaszpikowego.

Biopsja szpiku kostnego jest wykonywana w celu upewnienia się, że choroba jest zlokalizowana; w SPB lub plazmacytomie pozaszpikowym nie obserwuje się wzrostu liczby monoklonalnych komórek plazmatycznych. Biopsje tkanek SPB i plazmacytoma pozaszpikowego są wykorzystywane do oceny fenotypu komórek plazmatycznych. Analizy histologiczne mogą być wykonane na tych biopsjach w celu sprawdzenia, jakie są obecne markery CD (cluster of differentiation) oraz w celu oceny monoklonalności komórek. Markery CD mogą pomóc w odróżnieniu plazmacytoma pozaszpikowego od chłoniaków.

Badania układu kostnego są stosowane w celu upewnienia się, że nie ma innych guzów pierwotnych w obrębie szkieletu osiowego. Rezonans magnetyczny może być wykorzystany do oceny stanu guza i może być korzystny w wykrywaniu guzów pierwotnych, które nie są wykrywane przez zwykłą radiografię. PET-CT może być również korzystne w wykrywaniu guzów pozaszpikowych u osób, u których rozpoznano SPB. Obrazowanie CT może być lepsze niż zwykła radiografia do oceny uszkodzenia kości.

Ważnym rozróżnieniem, które należy poczynić, jest obecność prawdziwego plazmocytoma, a nie układowego zaburzenia komórek plazmatycznych, takiego jak szpiczak mnogi. Różnica pomiędzy plazmacytomą a szpiczakiem mnogim polega na tym, że w plazmacytomie brakuje zwiększonego stężenia wapnia we krwi, obniżonej funkcji nerek, zbyt małej liczby czerwonych krwinek w krwiobiegu oraz licznych zmian kostnych (określanych zbiorczo jako CRAB).

KlasyfikacjaEdit

Mikrograf plazmacytoma.

Plazmacytoma jest nowotworem komórek plazmatycznych. Komórki są identyczne z tymi, które obserwuje się w szpiczaku mnogim, ale tworzą one dyskretne masy komórek w szkielecie (solitary plasmacytoma of bone; SPB) lub w tkankach miękkich (extramedullary plasmacytoma; EP). Nie występują one z chorobą układową, co klasyfikowałoby je jako inne układowe zaburzenie komórek plazmatycznych.

Międzynarodowa Grupa Robocza ds. Szpiczaka (International Myeloma Working Group, IMWG) opublikowała kryteria rozpoznawania plazmocytów. Rozpoznają one trzy odrębne jednostki: SPB, plasmacytoma extramedullary plasmacytoma i multiple solitary plasmacytomas (+/- recurrent). Proponowane kryteria dla SPB to obecność pojedynczej zmiany kostnej, prawidłowy szpik kostny (mniej niż 5% komórek plazmatycznych), mała ilość lub brak paraproteiny, brak zajęcia/uszkodzenia narządów pokrewnych i prawidłowy obraz szkieletu (poza pojedynczą zmianą kostną). Kryteria dla plazmacytoma zewnątrzczaszkowego są takie same, ale guz jest zlokalizowany w tkance miękkiej. Nie powinny być obecne żadne zmiany kostne. Kryteria dla mnogich samotnych plazmocytomów (+/- nawrotowych) są takie same, z wyjątkiem tego, że muszą być obecne albo mnogie samotne zmiany kostne albo zmiany w tkankach miękkich. Mogą one występować jako liczne guzy pierwotne lub jako nawrót po poprzednim plazmacytomie.

Stosunek do wirusa Epsteina-BarrEdit

Rzadko, wirus Epsteina-Barr (EBV) jest związany ze szpiczakiem mnogim i plazmacytomami, szczególnie u osób z niedoborem odporności spowodowanym np. HIV/AIDS, przeszczepem narządów lub przewlekłym stanem zapalnym, takim jak reumatoidalne zapalenie stawów. EBV-dodatni szpiczak mnogi i plazmocytoma są klasyfikowane łącznie przez Światową Organizację Zdrowia (2016) jako choroby limfoproliferacyjne związane z wirusem Epsteina-Barr i określane jako szpiczak plazmocytowy związany z wirusem Epsteina-Barr. EBV-dodatniość jest częstsza w plasmacytoma niż w szpiczaku mnogim. Tkanki objęte EBV+ plasmacytoma zazwyczaj wykazują ogniska komórek EBV+ o wyglądzie szybko proliferujących niedojrzałych lub słabo zróżnicowanych komórek plazmatycznych. Komórki te wykazują ekspresję produktów genów EBV, takich jak EBER1 i EBER2. EBV-dodatni plazmacytoma(s) jest bardziej podatny na progresję do szpiczaka mnogiego niż EBV-ujemny plazmacytoma(s), co sugeruje, że wirus może odgrywać rolę w progresji plazmacytoma do szpiczaka mnogiego.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany. Wymagane pola są oznaczone *