Przegląd

Co to jest wewnątrzwątrobowa cholestaza ciężarnych (ICP)?

ICP to grupa zaburzeń wątroby charakterystycznych dla ciąży, które zakłócają przepływ żółci. Żółć jest substancją produkowaną przez komórki wątroby w celu ułatwienia trawienia tłuszczów. Podczas normalnej pracy wątroby produkowana żółć jest transportowana z komórek do dróg żółciowych za pomocą specjalnych pomp. Podczas wewnątrzwątrobowej cholestazy ciężarnych komórki nie są w stanie normalnie transportować żółci z komórek, co prowadzi do gromadzenia się kwasów żółciowych we krwi. Podwyższony poziom kwasów żółciowych we krwi wiąże się ze zwiększonym ryzykiem dla nienarodzonego dziecka. Należy pamiętać, że wewnątrzwątrobowa cholestaza ciężarnych nie jest pojedynczym zaburzeniem, ale heterogenną grupą wielu różnych zaburzeń, które prowadzą do podwyższonego poziomu kwasów żółciowych. Oznacza to, że u różnych dotkniętych tym schorzeniem kobiet choroba przebiega bardzo różnie. Około 80% przypadków diagnozuje się w trzecim trymestrze, około 10% w drugim trymestrze, a około 10% w pierwszym trymestrze, z udokumentowanymi przypadkami już w 8 tygodniu ciąży.

Jakie są objawy wewnątrzwątrobowej cholestazy ciężarnych (ICP)?

• • Swędzenie Najczęściej zauważanym objawem położniczej cholestazy ciężarnych jest swędzenie, które może być umiarkowane do ciężkiego. Świąd spowodowany wewnątrzwątrobową cholestazą ciężarnych zazwyczaj nie reaguje na leki przeciwhistaminowe. Swędzenie zwykle nie jest związane z wysypką, ale w niektórych przypadkach wysypka może się rozwinąć w wyniku drapania. Nasilenie i lokalizacja swędzenia może być bardzo zróżnicowana. Najczęstszą lokalizacją swędzenia są dłonie i stopy, ale niektóre kobiety doświadczają swędzenia rąk i nóg, skóry głowy lub swędzenia całego ciała. Niektóre kobiety z tym zaburzeniem swędzą wszędzie poza dłońmi i stopami. W większości przypadków, swędzenie jest jedynym zgłaszanym objawem. Other important symptoms of cholestasis to be aware of include:
  • Dark urine
  • Pale Stool
  • Right upper quadrant pain
  • Fatigue/Malaise
  • Mild depression
  • Pre-term labor
  • Nausea/lack of appetite
  • Rarely jaundice

Read more about symptoms.

What causes Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy (ICP)?

Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy is caused by a combination of factors including:

• • Genetics – Research has identified several genetic mutations which are associated with ICP. Not all genes have been identified. Many of these mutations cause defects in the bile salt export protein (BSEP), which is responsible for moving bile out of liver cells. Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy can be considered a genetic disorder, even when there is no family history of the disorder. Matki, siostry i córki kobiet dotkniętych wewnątrzwątrobową cholestazą ciężarnych są w grupie podwyższonego ryzyka rozwoju zaburzenia, choć nie jest to gwarantowane.
  • Hormony – Na rozpoczęcie ICP w czasie ciąży wpływa wysoki poziom hormonów ciążowych estrogenu i progesteronu, które są odpowiedzialne za utrzymanie ciąży. Wysoki poziom hormonów dodatkowo zaburza zdolność wątroby do transportu kwasów żółciowych.
  • Czynnik środowiskowy- Wewnątrzwątrobowa cholestaza ciężarnych nawraca w kolejnych ciążach w 70% przypadków (ciężkie przypadki mogą sięgać 90%), co wskazuje, że czynniki środowiskowe również odgrywają rolę. Nie jest do końca jasne, dlaczego ICP czasami nie nawraca, ale badania wykazały, że wpływ czynników sezonowych, jak również lepsze odżywianie mogą odgrywać pewną rolę. U większej liczby kobiet diagnozuje się wewnątrzwątrobową cholestazę ciężarnych w miesiącach zimowych, a niedobór selenu został powiązany z tym zaburzeniem, choć nie wiadomo, czy jest to przyczyna czy skutek ICP.

Czytaj więcej o Przyczynach.

Jakie jest leczenie Wewnątrzwątrobowej Cholestazy Ciążowej (ICP)?

• Wczesny poród – Aktywne leczenie Wewnątrzwątrobowej Cholestazy Ciążowej zmniejsza ryzyko związane z tym zaburzeniem do ryzyka związanego z niepowikłaną ciążą, ale nie ma lekarstwa na ICP z wyjątkiem porodu. Aktywne postępowanie obejmuje przede wszystkim lek – kwas ursodeoksycholowy (znany również jako UDCA, Actigall, Ursodiol lub Ursofalk) oraz wczesny poród. W większości przypadków poród nastąpi w 36 0/7-37 0/7 tygodniu ciąży, zgodnie z zaleceniami American College of Obstetrics and Gynecology (ACOG) w opinii komitetu opublikowanej w lutym 2019 roku. Nowsze wytyczne Society for Maternal Fetal Medicine (SMFM) dopuszczają jednak nieco większe okno porodowe, wynoszące od 36 0/7 do 39 0/7 dla łagodnych przypadków. Ciężkie przypadki, w których stężenie kwasów żółciowych osiąga 40, również powinny zostać urodzone w najwcześniejszej części tego okna. W bardzo ciężkich przypadkach z całkowitą ilością kwasów żółciowych powyżej 100 zaleca się poród dokładnie w 36 i 0/7, lub wcześniej przy innych czynnikach komplikujących.

• • Leki – Kwas ursodeoksycholowy jest uważany za lek pierwszego rzutu w leczeniu tego zaburzenia. W metaanalizach udowodniono jego bezpieczeństwo zarówno dla matki, jak i dziecka, a badania zidentyfikowały wiele sposobów, w jakie potencjalnie może on zapewnić bezpieczniejsze środowisko i chronić dziecko przed szkodliwym działaniem kwasów żółciowych do czasu, gdy może nastąpić poród. Jest to substancja naturalnie występująca w organizmie i udowodniono, że zmniejsza całkowitą ilość kwasów żółciowych w krwiobiegu u kobiet dotkniętych wewnątrzwątrobową cholestazą ciężarnych. Czasami inne metody leczenia są stosowane w połączeniu z kwasem ursodeoksycholowym w celu zmniejszenia objawów u matki.

Poznaj więcej informacji na temat leczenia.

Jakie ryzyko wiąże się z wewnątrzwątrobową cholestazą ciężarnych (ICP)?

Wewnątrzwątrobowa cholestaza ciężarnych naraża ciąże dotknięte tą chorobą na większe ryzyko wystąpienia kilku powikłań. Uważa się, że przy aktywnym postępowaniu ryzyko martwego urodzenia jest podobne jak w przypadku ciąży niepowikłanej (mniej niż 1%).

• • Przedwczesny poród/poród

  .poród przed terminem

• Zaburzenia płodu
• Meconium Passage
• Zespół zaburzeń oddychania (RDS)
• Niezdolność do rozpoczęcia oddychania (czasami nazywane asfiksją płodu)
• Krwotok matczyny
• Uporód w bezruchu (wewnątrzmaciczne uszkodzenie płodu/IUFD)

Przeczytaj więcej o ryzyku.

Co się dzieje po porodzie?

Poziomy żółci mogą wrócić do normy po 6 do 12 tygodniach, ale powinny być monitorowane. U niektórych kobiet ICP może prowadzić do zwiększenia ryzyka wystąpienia chorób wątroby. Ważne jest, aby mieć plan monitorowania po porodzie. Badania wykazały, że wewnątrzwątrobowa cholestaza ciężarnych nawraca w kolejnych ciążach nawet u 70% (w ciężkich przypadkach nawet u 90%) kobiet, u których wystąpiło ICP. Kobiety w ciąży mające drugie dziecko powinny być ściśle monitorowane w pierwszym trymestrze ciąży.