Rak przejściowokomórkowy (TCC) miedniczki nerkowej, zwany również rakiem urotelialnym (UCC) miedniczki nerkowej, jest rzadki w porównaniu z rakiem nerkowokomórkowym i może być trudny do zidentyfikowania w rutynowych badaniach obrazowych, gdy jest mały.
Ten artykuł dotyczy w szczególności raka przejściowokomórkowego miedniczki nerkowej. Powiązane artykuły obejmują:
- ogólne omówienie: rak przejściowokomórkowy dróg moczowych
- raki przejściowokomórkowe w innych lokalizacjach:
- rak przejściowokomórkowy moczowodu
- rak przejściowokomórkowy pęcherza moczowego
- rak przejściowokomórkowy cewki moczowej
Epidemiologia
Epidemiologia raków przejściowokomórkowych miedniczki nerkowej jest podobna do raków pozostałych dróg moczowych: proszę odnieść się do TCC dróg moczowych w celu uzyskania dalszych szczegółów.
TCC miedniczki nerkowej występują 50x rzadziej niż TCC pęcherza moczowego, ale 2-3x częściej niż moczowodu, co wynika z różnic w powierzchni, a także prawdopodobnie z zastoju moczu (a więc narażenia urotelialu na działanie czynników rakotwórczych w moczu) 1. Są one znacznie rzadsze niż raki nerkowokomórkowe i stanowią jedynie około 5-10% guzów nerek 3,4.
Tak jak w przypadku raków przejściowokomórkowych w innych lokalizacjach, guzy miedniczki nerkowej występują częściej u mężczyzn i są zwykle rozpoznawane między 60-70 rokiem życia 3,4.
Asocjacje
- dziedziczny niepolipowaty rak jelita grubego (HNPCC): Lynch typ II
- nerka podkowiasta 7
Prezentacja kliniczna
Prezentacja kliniczna najczęściej przebiega z mikroskopowym lub makroskopowym krwiomoczem. Jeśli guz zlokalizowany jest w miejscu połączenia miedniczkowo-moczowodowego, objawem prezentującym może być objawowe wodonercze (ból w dole brzucha), a kolka nerkowa związana ze skrzepem może imitować kamicę nerkową.
Niektórzy pacjenci zgłaszają się dopiero wtedy, gdy choroba przerzutowa staje się objawowa, z objawami konstytucjonalnymi (np. utrata masy ciała) lub objawami ogniskowymi związanymi ze złogiem przerzutowym (np. złamanie patologiczne).
Cytologia moczowodu jest mało czuła w guzach ograniczonych do miedniczki nerkowej, dając wynik dodatni tylko u 14% chorych 1.
Patologia
Raki przejściowokomórkowe stanowią 85% wszystkich guzów uroepitelialnych miedniczki nerkowej, pozostałe 5% to rak płaskonabłonkowy (większość) i gruczolakorak (rzadko) 1. Mają one jeden z dwóch głównych wzorów morfologicznych:
- brodawkowate
- obejmują >85% guzów 1
- wiele brodawkowatych projekcji przypominających czoło
- tend to be low grade and invasion beyond the mucosa is a late feature
- nie.brodawkowate
- sessile lub guzkowe
- tend to be high grade with early invasion beyond the mucosa
Tumory są podzielone na trzy stopnie histologiczne. Należy jednak zwrócić uwagę, że stopień zaawansowania ma znacznie większe znaczenie prognostyczne niż stopień nowotworu 1,3:
- Stopień I: dobrze zróżnicowany
- Stopień II: umiarkowanie zróżnicowany
- Stopień III: poorly/undifferentiated
Cechy radiograficzne
Wyglądy radiograficzne zależą od morfologii: guzy brodawkowate pojawiają się jako ubytki wypełniające gęstość tkanki miękkiej, podczas gdy guzy niepęcherzykowate/infiltrujące są trudniejsze do wykrycia, ponieważ często są rozsiane.
Radiogram jawny
Radiogram jawny ma niewielką rolę w diagnostyce lub ocenie raków przejściowokomórkowych. Rzadko może być widoczna duża masa; nawet w takich przypadkach wyniki są niespecyficzne. Zwapnienie guza jest rzadkie, obserwowane tylko w 2-7% 1,4.
Ultrasonografia
W badaniu ultrasonograficznym raki przejściowokomórkowe występują jako lite, choć hipoechogeniczne masy zlokalizowane w obrębie miedniczki nerkowej lub poszerzonego kielicha (znanego również jako onkokaliks). U pacjentów, u których badanie ultrasonograficzne jest trudne technicznie, należy uważać, aby nie interpretować hipoechogenicznej masy jako wodonercza.
Rzadko raki przejściowokomórkowe z metaplazją płaską i obfitym tworzeniem keratyny są echogeniczne i gęsto cieniowane i mogą imitować kamicę nerkową 1.
CT
Raki przejściowokomórkowe mają zwykle gęstość tkanki miękkiej (8-30HU) z łagodnym wzmocnieniem (18-55HU), zwykle znacznie słabiej wzmacniającym się niż miąższ nerki lub rak nerkowokomórkowy (chociaż nie zawsze można to rozróżnić) 1,4. Zwykle są one zlokalizowane w miedniczce nerkowej (a nie w miąższu nerki, jak w przypadku RCC) i mają różną wielkość, od małych ubytków wypełnienia (trudnych do uwidocznienia bez podania kontrastu do układu zbiorczego) do dużych mas, które zacierają tłuszcz w zatoce nerkowej (TCC jest jedną z przyczyn tzw. nerki bez twarzy) 2.
W przeciwieństwie do raków nerkowokomórkowych, które mają tendencję do zniekształcania obrysu nerki, nawet duże naciekające raki przejściowokomórkowe zachowują prawidłowy kształt nerki 3,4. Większe guzy mogą mieć obszary martwicy 4.
W przypadkach, gdy guz jest mały i zlokalizowany w miejscu połączenia miedniczkowo-moczowodowego z następowym wodonerczem, należy poszukiwać niewielkiej masy tkanek miękkich. W przeciwieństwie do wrodzonej niedrożności PUJ, kielichy są zwykle poszerzone, a ściana miedniczki nerkowej może być pogrubiała 1.
Sporadycznie mogą być obecne liczne drobne zwapnienia zlokalizowane na powierzchni brodawkowatych uwypukleń 3.
Urografia tomografii komputerowej lub konwencjonalnej oraz pyelografia bezpośrednia
Układ zbiorczy może być uwidoczniony za pomocą środków kontrastowych na kilka sposobów:
- poprzez wstrzyknięcie dożylne (CT IVP i konwencjonalna IVP)
- poprzez bezpośrednie podanie kontrastu do układu zbiorczego
- antegrade pyelografia przez nefrostomię
- retrograde pyelografia przez kaniulację moczowodu przez cystoskopii
Urografia tomografii komputerowej (CT IVP) w znacznym stopniu zastąpiła konwencjonalną urografię kliszową i jest podstawą zarówno diagnostyki, jak i oceny stopnia zaawansowania (patrz ocena stopnia zaawansowania TTC miedniczki nerkowej) z czułością (96%) i swoistością (99%) 3.
Wszystkie metody obrazowania, które uwidaczniają układ zbiorczy za pomocą kontrastu, opierają się na tych samych możliwych ustaleniach:
- wada wypełnienia
- zniekształcenie/obliteracja/amputacja kielichów
Zmiany obstrukcyjne mogą również prowadzić do wodonercza i/lub niefunkcjonującej nerki (niekoniecznie z wodonerczem).
Gdy guzy są duże i mają morfologię brodawkowatą, kontrast wypełniający szczeliny między projekcjami brodawkowatymi może prowadzić do pojawienia się plamki, określanej jako objaw stipple 2,3. Jest to częściej spotykane w pęcherzu moczowym, gdy guzy mają miejsce do wzrostu do większych rozmiarów.
Kieliszek może być rozciągnięty przez znajdujący się w nim guz (znany jako onkokaliks) lub uniemożliwić wypełnienie kontrastem (znany jako kaliusz fantomowy) 4.
Angiografia (DSA)
Angiografia zwykle nie jest wykonywana. Jeśli jednak zostanie wykonana, raki przejściowokomórkowe są zwykle hipowaskularne, a inwazja żył nerkowych, choć zgłaszana, jest rzadka w porównaniu z rakami nerkowokomórkowymi 1.
MRI
Na tym etapie, poza badaniami i u wybranych pacjentów z niepożądanymi reakcjami na jodowany środek kontrastowy, urografia MR odgrywa niewielką rolę.
Raki przejściowokomórkowe są izointensywne w stosunku do miąższu nerki zarówno na obrazach ważonych T1, jak i T2 3,4. Po podaniu gadolinu raki przejściowokomórkowe ulegają wzmocnieniu, ale w mniejszym stopniu niż prawidłowy miąższ nerki 4.
Leczenie i rokowanie
Typowo, a na pewno w przypadku guzów miejscowo zaawansowanych, leczenie jest chirurgiczne, polegające na nefroureterektomii, obejmującej nie tylko nerkę, ale także moczowód i mankiet pęcherza moczowego w miejscu połączenia pęcherzowo-moczowodowego 4,5.
W guzach o niskim stopniu zaawansowania, a zwłaszcza u chorych z guzami obustronnymi (np. nefropatia bałkańska) lub z nerkami samotnymi, można podjąć próbę wykonania operacji oszczędzającej nerkę, w której guzy wycina się miejscowo, często endoskopowo (przezskórnie lub przezcewkowo) 4,5.
Wszczepienie Bacille Calmette-Guerin (BCG) lub mitomycyny C do górnych dróg moczowych było badane jako alternatywa dla operacji w niektórych przypadkach 5.
Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania nowotworu (patrz: Staging of TTCs of the renal pelvis), a stopień histologiczny ma niewielki wpływ 3.
Ponieważ większość raków przejściowokomórkowych miedniczki nerkowej ma niski stopień zaawansowania, rokowanie jest zazwyczaj dobre, a 5-letnie przeżycie wynosi ponad 90% 5.
Krytycznym elementem postępowania z pacjentami z rakami przejściowokomórkowymi jest świadomość wysokiego odsetka nawrotów spowodowanych oddziaływaniem pola na urotelium. U około 40% pacjentów z TCC górnych dróg moczowych rozwinie się jeden lub więcej TCC pęcherza moczowego 3.
Przerzuty najczęściej występują w wątrobie, kościach i płucach 4.
Diagnoza różnicowa
Różnicowanie zależy od wyglądu radiograficznego:up
- renal cell carcinoma
- often more vascular and thus more enhancing
- tends to distort the renal outline
- kidney metastasis
- renal medullary carcinoma
- renal lymphoma
- renal abscess
- focal xanthogranulomatous pyelonephritis
- renal tuberculosis