Vascular Ectasias
Niektóre zmiany, które klinicznie naśladują nowotwory naczyniowe, są jedynie ektazjami naczyniowymi. Najczęstsze z nich to naczyniaki pajęczynówki i jeziora żylne. Naczyniak pajęczy oznacza po prostu nieprawidłowe utrzymywanie się małej tętnicy w skórze właściwej. Nazwa pochodzi od klinicznego wyglądu ektazji naczyniowej z centralnym czerwonym „ciałem” i cienkimi promieniującymi „nogami”. Naczyniaki pajączkowate są często mnogie i najczęściej występują na klatce piersiowej, proksymalnych kończynach i twarzy. Często związane są z chorobami wątroby, ciążą lub stosowaniem estrogenów, ale mogą pojawić się także u zdrowych pacjentów, zwłaszcza dzieci. Mikroskopowo powierzchowna skóra właściwa zawiera poszerzone, grubościenne tętniczki z licznymi drobnymi odgałęzieniami tętniczek, które ostatecznie tworzą łożyska kapilarne.62 Jeziora żylne występują zwykle jako pojedyncze lub liczne 1- do 5-mm niebieskawe plamki na uszach, wargach lub twarzy u pacjentów w podeszłym wieku.63 Histologicznie, w elastycznej skórze właściwej obecne jest jedno lub kilka szeroko rozszerzonych naczyń (ryc. 13.6A).
Herytroskopowa teleangiektazja krwotoczna (zespół Oslera-Rendu-Webera) jest chorobą dziedziczoną autosomalnie dominująco, w której u pacjentów występują liczne teleangiektazje śluzówkowo-skórne, zwykle pojawiające się najpierw na błonie śluzowej jamy ustnej i nosa, a następnie obejmujące twarz, tułów i kończyny.64,65 Pacjenci mogą mieć zajęcie trzewi, w tym teleangiektazje przewodu pokarmowego i malformacje tętniczo-żylne ośrodkowego układu nerwowego, płuc, wątroby lub przewodu pokarmowego. Histologicznie, we wczesnych zmianach widoczne są jedynie poszerzone żyły postkapilarne w powierzchownej skórze właściwej. W późniejszych zmianach żyły i tętniczki są również poszerzone, a ściany żył są pogrubiałe.66
Angioma serpiginosum jest rzadką postacią teleangiektazji, która najczęściej pojawia się na kończynach u dziewcząt w późnym dzieciństwie lub w okresie dojrzewania.67,68 Większość przypadków występuje sporadycznie, ale opisywano dziedziczenie autosomalne dominujące.69 Zmiany składają się z pogrupowanych, rumieniowych, punktowych plamek, które tworzą żylaste, serpiginowate lub linijne wzory na obszarze mierzącym kilka centymetrów. Angioma serpiginosum zazwyczaj pozostaje stabilny lub powoli postępuje w wieku dorosłym, ale opisywano przypadki całkowitej lub częściowej samoistnej regresji. Histologicznie, powierzchowne naczynia skórne są poszerzone i często mają grube ściany. W przeciwieństwie do plamistych dermatoz barwnikowych, które mogą być brane pod uwagę w klinicznej diagnostyce różnicowej, nie obserwuje się wynaczynionych erytrocytów, odkładania hemosyderyny i nacieku zapalnego.
Angiokeratoma to teleangiektazje powierzchownych naczyń skórnych, które powstają w czterech sytuacjach klinicznych: (1) angiokeratoma of Mibelli powstaje na grzbietach dłoni i stóp u dzieci i młodzieży (częściej u dziewcząt niż u chłopców), często w połączeniu z pernio (chilblains); (2) angiokeratoma of Fordyce występuje jako liczne 2- do 4-mm grudki na mosznie lub, rzadziej, na sromie u pacjentów w średnim wieku i starszych; (3) angiokeratoma corpora diffusum występuje u pacjentów z chorobą Fabry’ego jako symetryczne, zgrupowane zmiany z predylekcją do okolic tułowia podczas kąpieli; oraz (4) samotne angiokeratoma powstają sporadycznie u zdrowych pacjentów, najczęściej na kończynach dolnych.69-Wiele, jeśli nie większość, z rzadkich zmian opisywanych jako angiokeratoma circumscriptum prawdopodobnie reprezentuje naczyniaki brodawkowate (omówione później). Angiokeratoma początkowo występują jako miękkie, czerwone grudki, które z czasem stają się niebiesko-czarne i rogowacieją, ostatecznie przypominając zmianę melanocytową lub brodawkę. Histologicznie widoczne jest wyraźne rozszerzenie jednego lub więcej naczyń podnaskórkowych z leżącą ponad nimi akantozą naskórka i zmiennie widoczną hiperkeratozą (patrz ryc. 13.6B). Wydłużone grzbiety rogowe często częściowo lub całkowicie otaczają poszerzone kanały naczyniowe, tak że te ostatnie mogą sprawiać wrażenie śródnaskórkowych. W obrębie poszerzonych naczyń często występują organizujące się skrzepliny. W Angiokeratoma corpora diffusum obserwuje się wakuolizację mięśni gładkich naczyń krwionośnych i warstwy rogowej z powodu złogów glikosfingolipidów.70
Termin znamię płomieniste obejmuje dwie zmiany naczyniowe występujące po urodzeniu: plamę łososiową i plamę port-wine. Plamy łososiowe występują u 40% niemowląt, najczęściej na żołędzi, powiekach, w połowie czoła i na karku, i mogą być mnogie.73 Zmiany na twarzy zwykle bledną w pierwszym roku życia, natomiast plamy łososiowe na karku utrzymują się do wieku dorosłego. Histologicznie w brodawkowatej skórze właściwej obecne są poszerzone naczynia włosowate.74
Port-wine stains (znane również jako malformacje kapilarne) są znacznie rzadsze (częstość występowania u noworodków wynosi 0,3%) i najczęściej występują na twarzy, często w rozmieszczeniu dermatomalnym.73 Zaczynają się jako bladoróżowe plamki i z czasem stają się ciemniejsze i grubsze. U 10% do 30% pacjentów w wieku dorosłym dochodzi do powstania „brukowanej” powierzchni lub dyskretnych guzków w obrębie zmiany.75,76 Około 10% noworodków z malformacją kapilarną obejmującą dystrybucję pierwszej gałęzi nerwu trójdzielnego ma zespół Sturge’a-Webera, malformację naczyniową dotyczącą skóry, opon mózgowych i naczyniówki oka.77 Malformacje kapilarne kończyn mogą powstawać jako składowa kombinowanej malformacji naczyniowej (omówionej później). Biopsja jest rzadko wykonywana w przypadku plam barwnikowych typu port-wine ze względu na ich charakterystyczny obraz kliniczny. W niektórych badaniach odnotowano zwiększoną liczbę naczyń, podczas gdy w innych wykazano jedynie teleangiektazję.78-80 Stałym objawem jest zmniejszone unerwienie zmienionych chorobowo naczyń, co może być odpowiedzialne za postępujące z wiekiem rozszerzenie naczyń z powodu utraty prawidłowego tonu wazokonstrykcyjnego.78,79,81 U dzieci ektazja naczyniowa często nie jest widoczna histologicznie, mimo klinicznie widocznej zmiany. W okresie młodej dorosłości powierzchowne naczynia skórne są szeroko rozszerzone i przekrwione, a z czasem głębokie naczynia skórne i powierzchowne naczynia podskórne również stają się ektatyczne i przekrwione, co koreluje z klinicznym zaciemnieniem zmiany. Brukowaty wygląd niektórych późnych zmian jest spowodowany miejscowym przerostem ektazji naczyniowej, a większe guzki śródmiąższowe są zwykle spowodowane rozwojem nakładających się proliferacji naczyniowych.82
.