Zespół Déjerine’a-Roussy’ego, lub zespół bólu wzgórza, jest rodzajem ośrodkowego zespołu bólowego po udarze mózgu spowodowanego udarem wzgórza.
Zespołu tego nie należy mylić z zespołem Déjerine’a lub zespołem Déjerine’a-Sottasa.
Epidemiologia
Około 25% wszystkich pacjentów z udarami czuciowymi spowodowanymi uszkodzeniem wzgórza rozwija zespół Déjerine’a-Roussy’ego 1.
Prezentacja kliniczna
Zespół Déjerine’a-Roussy’ego charakteryzuje się przewlekłym bólem neuropatycznym, który występuje po stronie ciała kontralateralnej w stosunku do udaru wzgórza 1-4.
Charakter bólu różni się znacznie u poszczególnych pacjentów, ale często ma natężenie od umiarkowanego do silnego, może być uporczywy lub epizodyczny, może być spontaniczny lub wywołany (np. przez bodźce zimna) i może mieć inne towarzyszące deficyty sensoryczne (w tym zarówno nadwrażliwość, jak i niedoczulicę) 1-4. Lokalizacja bólu jest również bardzo zróżnicowana i może dotyczyć dużej części ciała po stronie przeciwnej lub mniejszej, w zależności od dokładnej wielkości i lokalizacji uszkodzenia wzgórza 1-4. Dodatkowo, początek bólu jest również bardzo zmienny, niektórzy pacjenci zgłaszają jego wystąpienie natychmiast, inni zaś po wielu latach od udaru 1-3.
Zależnie od wielkości i lokalizacji udaru, pacjenci mogą mieć inne cechy kliniczne, które nie są ściśle związane z tym zespołem lub z zajęciem wzgórza, w tym 2,4:
- hemiataxia
- hemichoreoathetosis
- hemiplegia
- hemianopia
Dzięki dużej zmienności klinicznej w prezentacji zespołu Déjerine-Roussy nie można przewidzieć, u których pacjentów z udarem wzgórza rozwinie się ból 1-4. Ponadto, częściowo z tego powodu, zespół ten jest uważany przez wielu autorów za rozpoznanie z wykluczenia u pacjentów ze znanym udarem wzgórza 1-3.
Patologia
Ale dokładna patofizjologia tego, w jaki sposób zmiana we wzgórzu powoduje tak zróżnicowany wzorzec bólu neuropatycznego, jest niejasna, zespół ten może być spowodowany zarówno niedokrwiennymi, jak i krwotocznymi zmianami we wzgórzu 1-4. Ponadto, guzy (w tym przerzuty), demielinizacja i ropnie obejmujące wzgórze mogą również powodować identyczny zespół 5,6.
W niedokrwiennych przyczynach zespołu Déjerine-Roussy’ego, tętnica wzgórzowo-podwzgórzowa, gałąź tętnicy tylnej mózgu, która zaopatruje brzuszno-przyśrodkowy aspekt wzgórza, jest powszechnie zaangażowana 1. Rzeczywiście, wiele badań wskazuje na zaangażowanie aspektu brzuszno-przyśrodkowego w uszkodzeniach wzgórza jako kluczowe dla rozwoju tego zespołu 1-3. W szczególności w jednym z badań wykazano, że zajęcie przedniego jądra miażdżystego i otaczających je jąder jest wysoce skorelowane z rozwojem bólu wzgórzowego 1.
Pomimo, że wzgórze jest lokalizacją zmian chorobowych, które mają wpływ na rozwój tego zespołu, centralny ból poudarowy może również wystąpić z powodu zmian na dowolnym poziomie drogi rdzeniowo-wzgórzowej, tak jak u pacjentów z zespołem bocznego rdzenia lub z uszkodzeniami korowymi 2,7. Zmiany w tych innych lokalizacjach są czasami określane jako pseudo-wzgórzowy zespół bólowy 7.
Cechy radiograficzne
CT/MRI
CT i MRI mogą wykazać zawał lub krwotok we wzgórzu 1. Involvement of the ventroposterior portion of the thalamus would be characteristic and support the diagnosis of Déjerine-Roussy syndrome 1.
Discussion pertaining to radiographic features of ischemic strokes and hemorrhagic strokes is discussed in more depthewhere (see individual articles).
Treatment and prognosis
Zespół Déjerine-Roussy jest często oporny na leczenie, however numerous pharmacological (e.g. opiaty, leki przeciwdrgawkowe) i chirurgicznych (np. talamotomia, stymulacja elektrodami) strategii leczenia 3,8.
Oprócz leczenia bólu należy zastosować ogólne postępowanie przeciwudarowe.
Historia i etymologia
Zespół ten został po raz pierwszy opisany przez Josepha Julesa Déjerine’a (1849-1917), francuskiego neurologa, i Gustave’a Roussy’ego (1874-1948), francuskiego neuropatologa, w ich przełomowej pracy z 1906 roku 9.