Genetyka
CBS jest prawie zawsze sporadyczny, rozwija się raczej przypadkowo niż jest dziedziczony. Niektóre badania wykazały związek z CBS i specyficzną formą (wariant 4R) genu tau. Jednak informacje te nie są przydatne do diagnozowania konkretnych osób, ponieważ formy tau nie są ani czułe, ani specyficzne dla tego zwyrodnienia.
Patologia
Po autopsji, zwyrodnienie korowo-podstawne charakteryzuje się utratą komórek nerwowych, gliozą i atrofią (kurczeniem się) głębszych warstw w tylnych płatach czołowych i/lub ciemieniowych oraz w substantia nigra. Cechą charakterystyczną są obrzęknięte (balonowate) komórki nerwowe zawierające epitopy tau i fosforylowanego neurofilamentu, podobne do tych, które obserwuje się w chorobie Picka.
Różne patologie białkowe mogą być stwierdzane podczas autopsji w klinicznie zdiagnozowanym CBS, które mogą być związane z FTLD białkiem tau (typ 4R) lub białkiem TDP43. Alternatywnie obserwuje się patologię choroby Alzheimera z blaszkami amyloidowymi i splątkami tau, lub patologię białka alfa synukleiny bardziej typową dla choroby ciał Lewy’ego.
Zespół korowo-podstawny zwykle postępuje powoli w ciągu 6 do 8 lat. W tym czasie zdolność pacjenta do samodzielnego życia i funkcjonowania zmniejsza się, pozostawiając go zależnym od innych w zakresie czynności życia codziennego.
Śmierć w CBS jest zazwyczaj spowodowana zapaleniem płuc lub innymi powikłaniami, takimi jak sepsa (zakażenie całego organizmu) lub zatorowość płucna (skrzep krwi, który blokuje główne naczynie krwionośne w płucu).