Bei der Diagnose eines Plasmozytoms kommen verschiedene interdisziplinäre Verfahren zum Einsatz, darunter die Serumproteinelektrophorese, eine Knochenmarksbiopsie, eine Urinanalyse auf das Bence-Jones-Protein und ein komplettes Blutbild, eine Röntgenaufnahme, ein MRT und ein PET-CT.
Die Serumproteinelektrophorese trennt die Proteine im flüssigen Teil des Blutes (Serum) und ermöglicht so die Analyse der Antikörper. Normales Blutserum enthält eine Reihe von Antikörpern und wird als polyklonal bezeichnet, während das Serum einer Person mit Plasmozytom eine monoklonale Spitze aufweisen kann. Dies ist auf eine Auswucherung eines einzigen Plasmazelltyps zurückzuführen, der das Plasmozytom bildet und einen einzigen Antikörpertyp produziert. Die Plasmazellen werden als monoklonal bezeichnet, und der übermäßig produzierte Antikörper wird als monoklonales Protein oder Paraprotein bezeichnet. Paraproteine sind bei 60 % der SPB und bei weniger als 25 % der extramedullären Plasmozytome vorhanden.
Knochenmarksbiopsien werden durchgeführt, um sicherzustellen, dass die Krankheit lokalisiert ist; und bei SPB oder extramedullären Plasmozytomen gibt es keine Zunahme monoklonaler Plasmazellen. Gewebebiopsien von SPB und extramedullärem Plasmozytom werden verwendet, um den Phänotyp der Plasmazellen zu beurteilen. An diesen Biopsien können histologische Analysen durchgeführt werden, um festzustellen, welche Cluster of Differentiation (CD)-Marker vorhanden sind und um die Monoklonalität der Zellen zu beurteilen. CD-Marker können helfen, ein extramedulläres Plasmozytom von einem Lymphom zu unterscheiden.
Skelettuntersuchungen werden durchgeführt, um sicherzustellen, dass es keine anderen Primärtumore innerhalb des Achsenskeletts gibt. Die MRT kann zur Beurteilung des Tumorstatus herangezogen werden und kann bei der Entdeckung von Primärtumoren, die im Röntgenbild nicht erkannt werden, von Vorteil sein. Die PET-CT kann auch bei der Erkennung extramedullärer Tumoren bei Personen mit diagnostizierter SPB von Vorteil sein. Die CT-Bildgebung kann bei der Beurteilung von Knochenschäden besser sein als das Röntgenbild.
Eine wichtige Unterscheidung ist, dass es sich um ein echtes Plasmozytom handelt und nicht um eine systemische Plasmazellerkrankung wie das Multiple Myelom. Der Unterschied zwischen einem Plasmozytom und einem Multiplen Myelom besteht darin, dass bei einem Plasmozytom kein erhöhter Kalziumspiegel im Blut, keine eingeschränkte Nierenfunktion, zu wenige rote Blutkörperchen im Blutkreislauf und keine multiplen Knochenläsionen (zusammenfassend als CRAB bezeichnet) vorliegen.
KlassifikationBearbeiten
Das Plasmozytom ist ein Tumor aus Plasmazellen. Die Zellen sind identisch mit denen des Multiplen Myeloms, bilden aber diskrete Zellansammlungen im Skelett (solitäres Plasmozytom des Knochens; SPB) oder in Weichteilen (extramedulläres Plasmozytom; EP). Sie zeigen keine systemische Erkrankung, was sie als eine andere systemische Plasmazellerkrankung klassifizieren würde.
Die International Myeloma Working Group (IMWG) hat Kriterien für die Diagnose von Plasmozytomen veröffentlicht. Sie erkennen drei verschiedene Entitäten an: SPB, extramedulläres Plasmozytom und multiple solitäre Plasmozytome (+/- rezidivierend). Die vorgeschlagenen Kriterien für SPB sind das Vorhandensein einer einzelnen Knochenläsion, ein normales Knochenmark (weniger als 5 % Plasmazellen), wenig oder kein Paraprotein, keine damit verbundene Organbeteiligung/-schädigung und eine normale Skelettuntersuchung (mit Ausnahme der einzelnen Knochenläsion). Die Kriterien für ein extramedulläres Plasmozytom sind dieselben, allerdings befindet sich der Tumor im Weichteilgewebe. Es sollten keine Knochenläsionen vorhanden sein. Die Kriterien für multiple solitäre Plasmozytome (+/- rezidivierend) sind dieselben, mit der Ausnahme, dass entweder multiple solitäre Knochen- oder Weichgewebeläsionen vorhanden sein müssen. Sie können als multiple Primärtumore oder als Rezidiv eines früheren Plasmozytoms auftreten.
Assoziation mit dem Epstein-Barr-VirusBearbeiten
Selten ist das Epstein-Barr-Virus (EBV) mit dem Multiplen Myelom und Plasmozytomen assoziiert, insbesondere bei Personen, die eine Immunschwäche haben, z. B. aufgrund von HIV/AIDS, einer Organtransplantation oder einer chronisch entzündlichen Erkrankung wie rheumatoider Arthritis. EBV-positive multiple Myelome und Plasmozytome werden von der Weltgesundheitsorganisation (2016) gemeinsam als Epstein-Barr-Virus-assoziierte lymphoproliferative Erkrankungen klassifiziert und als Epstein-Barr-Virus-assoziiertes Plasmazellmyelom bezeichnet. Die EBV-Positivität ist beim Plasmozytom häufiger als beim Multiplen Myelom. Die an einem EBV-positiven Plasmozytom beteiligten Gewebe weisen typischerweise Foci von EBV-positiven Zellen auf, bei denen es sich um schnell proliferierende unreife oder schlecht differenzierte Plasmazellen handelt. Diese Zellen exprimieren Produkte von EBV-Genen wie EBER1 und EBER2. Bei EBV-positiven Plasmozytomen ist es wahrscheinlicher, dass sie zu einem multiplen Myelom fortschreiten als bei EBV-negativen Plasmozytomen, was darauf hindeutet, dass das Virus beim Fortschreiten von Plasmozytomen zum multiplen Myelom eine Rolle spielen kann.