As sínteses de aminoacil-tRNA (AARS) são as enzimas que catalisam a reação de aminoactilação ligando covalentemente um aminoácido ao seu tRNA cognato no primeiro passo da tradução da proteína. Além desta função clássica, estas enzimas também são conhecidas por terem um papel em várias vias metabólicas e de sinalização que são importantes para a viabilidade celular. O estudo destas enzimas é de grande interesse para os pesquisadores devido ao seu papel central no crescimento e sobrevivência de um organismo. Além disso, o desenvolvimento dos interessantes aspectos estruturais e funcionais destas enzimas nos últimos anos qualificou-as como um alvo potencial de medicamentos contra várias doenças. Aqui nós revisamos a classificação, função e a arquitetura estrutural conservada e anexada dessas enzimas em detalhes, incluindo sua associação com complexos multi-sintetase. Também consideramos o seu papel nas doenças humanas em termos de mutações e auto-anticorpos contra as AARS. Finalmente, discutimos os inibidores disponíveis contra os AARSs. Esta revisão oferece informações abrangentes sobre os AARS sob um único dossel que seria um bom inventário para pesquisadores que trabalham nesta área.