Ectasiile vasculare
Câteva leziuni care imită clinic neoplasmele vasculare sunt doar ectasiile vasculare. Cele mai frecvente sunt angiomul păianjen și lacurile venoase. Un angiom păianjen reprezintă pur și simplu persistența anormală a unei mici artere în derm. Denumirea provine de la aspectul clinic al unei ectasii vasculare cu un „corp” roșu central și „picioare” subțiri radiante. Angioamele-păianjen sunt adesea multiple și apar cel mai frecvent la nivelul toracelui, al extremităților proximale și al feței. Ele sunt frecvent asociate cu boli hepatice, sarcină sau utilizarea de estrogeni, dar pot apărea și la pacienții sănătoși, în special la copii. Microscopic, dermul superficial conține o arteriole dilatată, cu pereți groși, cu numeroase ramificații arteriolare minuscule, care în cele din urmă formează paturi capilare.62 Lacrimile venoase se prezintă de obicei sub formă de macule albăstrui solitare sau multiple, de 1 până la 5 mm, pe urechile, buzele sau fața pacienților vârstnici.63 Din punct de vedere histologic, una sau câteva venule larg dilatate sunt prezente într-un derm elastotic (Fig. 13.6A).
Telangiectazia hemoragică heteroidiană (sindromul Osler-Rendu-Weber) este o afecțiune autosomal dominantă în care pacienții au numeroase telangiectazii mucocutanate, care se prezintă de obicei mai întâi pe mucoasa orală și nazală și care progresează pentru a implica fața, trunchiul și extremitățile.64,65 Pacienții pot avea implicare viscerală, inclusiv telangiectazii gastrointestinale și malformații arteriovenoase ale sistemului nervos central, plămânilor, ficatului sau tractului gastrointestinal. Din punct de vedere histologic, leziunile timpurii prezintă doar venule postcapilare dilatate în dermul superficial. În leziunile mai târzii, venulele și arteriolele sunt, de asemenea, dilatate, iar pereții venulari sunt îngroșați.66
Angiomul serpiginosum este o formă rară de telangiectazie care apare cel mai frecvent pe extremitățile fetelor la sfârșitul copilăriei sau în adolescență.67,68 Majoritatea cazurilor sunt sporadice, dar a fost raportată o moștenire autosomal dominantă.69 Leziunile constau în macule grupate, eritematoase, punctiforme, care formează modele giratorii, serpiginoase sau liniare pe o suprafață de câțiva centimetri. Angiomul serpiginosum rămâne de obicei stabil sau progresează lent în timpul maturității, dar a fost raportată regresia spontană completă sau parțială. Din punct de vedere histologic, vasele dermice superficiale sunt dilatate și au adesea pereți groși. Spre deosebire de dermatozele purpurice pigmentate, care pot intra în diagnosticul clinic diferențial, nu se observă eritrocite extravazate, depuneri de hemosiderină și un infiltrat inflamator.
Angiokeratoamele sunt telangiectazii ale vaselor dermice superficiale care apar în patru contexte clinice: (1) angiokeratomul lui Mibelli apare pe partea dorsală a mâinilor și picioarelor la copii și adolescenți (fetele mai des decât băieții), adesea în asociere cu pernio (ardeii iritați); (2) angiokeratomul lui Fordyce apare sub formă de multiple papule de 2 până la 4 mm pe scrot sau, mai rar, pe vulva pacienților de vârstă mijlocie și vârstnici; (3) angiokeratomul corpora diffusum se prezintă la pacienții cu boala Fabry sub forma unor leziuni grupate simetric, cu predilecție pentru regiunea trunchiului de baie; și (4) angiokeratomele solitare apar sporadic la pacienții sănătoși, cel mai frecvent la nivelul extremităților inferioare.69-72 Multe, dacă nu cele mai multe dintre leziunile rare raportate ca angiokeratom circumscriptum reprezintă probabil hemangioame verucoase (discutate mai târziu). Angiokeratoamele se prezintă inițial ca niște papule moi, roșii și devin albastru-negre și keratozice în timp, semănând în cele din urmă cu o leziune melanocitară sau cu o negură. Din punct de vedere histologic, există o dilatare marcată a unuia sau mai multor vase subepidermice cu acantoză epidermică suprapusă și hiperkeratoză variabil proeminentă (a se vedea Fig. 13.6B). Crestele retezate alungite înglobează adesea parțial sau complet canalele vasculare dilatate, astfel încât acestea din urmă pot părea a fi intraepidermice. Trombi organizatori se găsesc frecvent în interiorul vaselor dilatate. Angiokeratomul corpora diffusum prezintă vacuolizarea musculaturii netede vasculare și pilare din cauza depozitelor de glicozipide.70
Termenul nevus flammeus cuprinde două leziuni vasculare care se prezintă la naștere: pata de somon și pata de vin de port. Petele somon apar la 40% dintre sugari, cel mai frecvent pe glabelă, pleoape, mijlocul frunții și ceafă și pot fi multiple.73 Leziunile faciale se estompează de obicei în primul an de viață, în timp ce petele somon nucale tind să persiste până la vârsta adultă. Din punct de vedere histologic, capilarele dilatate sunt prezente în dermul papilar.74
Port-wine stains (cunoscute și sub numele de malformații capilare) sunt mult mai puțin frecvente (0,3% prevalență la nou-născuți) și sunt mai frecvente pe față, adesea într-o distribuție dermatomală.73 Ele încep ca niște macule roz pal și devin mai întunecate și îngroșate în timp. Între 10% și 30% dintre pacienți dezvoltă în cele din urmă o suprafață „pavată” sau noduli discreți în cadrul leziunii la vârsta adultă.75,76 Aproximativ 10% dintre nou-născuții cu o malformație capilară care implică distribuția primei ramuri a nervului trigemen au sindromul Sturge-Weber, o malformație vasculară care afectează pielea, meningele și coroida ochiului.77 Malformațiile capilare ale membrelor pot apărea ca o componentă a unei malformații vasculare combinate (discutată mai târziu). Biopsia este rareori efectuată în cazul petelor port-wine din cauza prezentării lor clinice caracteristice. Unele studii au raportat un număr crescut de vase, în timp ce altele au evidențiat doar telangiectazii.78-80 O constatare consecventă este diminuarea inervației vaselor lezionale, care poate fi responsabilă de dilatarea vasculară progresivă care apare odată cu vârsta din cauza pierderii tonusului vasoconstrictor normal.78,79,81 La copii, ectasia vasculară deseori nu este evidentă din punct de vedere histologic, în ciuda unei leziuni vizibile clinic. Până la vârsta adultă tânără, vasele dermice superficiale sunt larg dilatate și congestionate, iar în timp, vasele dermice profunde și subcutanate superficiale devin, de asemenea, ectatice și congestionate, în corelație cu întunecarea clinică a leziunii. Aspectul de pavaj al unor leziuni târzii este cauzat de exagerări localizate ale ectasiei vasculare, iar nodulii intralesionali mai mari sunt, în general, cauza dezvoltării unor proliferări vasculare suprapuse.82
.