Carcinomul cu celule de tranziție (TCC) al pelvisului renal, numit și carcinom cu celule uroteliale (UCC) al pelvisului renal, este mai puțin frecvent în comparație cu carcinomul cu celule renale și poate fi dificil de identificat la imagistica de rutină atunci când este mic.
Acest articol se referă în mod specific la carcinoamele cu celule tranziționale ale pelvisului renal. Articolele conexe includ:
- discuție generală: Carcinomul cu celule de tranziție al tractului urinar
- carcinoame cu celule de tranziție în alte localizări:
- carcinomul cu celule de tranziție al ureterului
- carcinomul cu celule de tranziție al vezicii urinare
- carcinomul cu celule de tranziție al uretrei
Epidemiologie
Epidemiologia carcinoamelor cu celule de tranziție ale pelvisului renal este similară cu cea a celorlalte carcinoame ale tractului urinar: pentru mai multe detalii, vă rugăm să consultați Carcinoamele cu celule de tranziție ale tractului urinar.
TCC ale pelvisului renal sunt de 50 de ori mai puțin frecvente decât TCC ale vezicii urinare, dar de 2-3 ori mai frecvente decât cele ale ureterului, ceea ce reprezintă diferențele de suprafață și, probabil, și staza (și, prin urmare, expunerea uroteliului la substanțele cancerigene din urină) 1. Ele sunt semnificativ mai puțin frecvente decât carcinoamele cu celule renale și constituie doar aproximativ 5-10% din tumorile renale 3,4.
Ca și în cazul carcinoamelor cu celule tranziționale din alte părți, tumorile pelvisului renal sunt mai frecvente la bărbați și sunt diagnosticate de obicei între 60-70 de ani 3,4.
Asociații
- Cancer de colon ereditar fără polipoză (HNPCC): Lynch tip II
- rinichi în potcoavă 7
Prezentare clinică
Prezentarea clinică se face cel mai frecvent cu hematurie microscopică sau macroscopică. Dacă tumora este localizată la joncțiunea pelviureterică, atunci hidronefroza simptomatică poate fi simptomul de prezentare (durere în flanc), iar colica renală legată de cheaguri poate mima calculi renali.
Câțiva pacienți se prezintă doar odată ce boala metastatică devine simptomatică, cu simptome constituționale (de exemplu, pierderea în greutate) sau simptome focale datorate unui depozit metastatic (de ex. fractură patologică).
Citologia urinară este insensibilă în cazul tumorilor limitate la pelvisul renal, fiind pozitivă la doar 14% dintre pacienți 1.
Patologie
Carcinoamele cu celule de tranziție reprezintă 85% din toate tumorile uroepiteliale ale pelvisului renal, restul de 5% fiind reprezentat de carcinomul cu celule scuamoase (majoritatea) și adenocarcinomul (rar) 1.
Patologie
Carcinoamele cu celule de tranziție reprezintă 85% din toate tumorile uroepiteliale ale pelvisului renal, restul de 5% fiind reprezentat de carcinomul cu celule scuamoase (majoritatea) și adenocarcinomul (rar) 1. Acestea au unul dintre cele două modele morfologice principale:
- papilare
- reprezintă >85% din tumori 1
- multe proiecții papilare de tip frontal
- tind să fie de grad scăzut și invazia dincolo de mucoasă este o caracteristică tardivă
- non-papilare
- tumori sesile sau nodulare
- tind să fie de grad înalt, cu invazie timpurie dincolo de mucoasă
Tumorile sunt împărțite în trei grade histologice. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că stadiul este mult mai important din punct de vedere prognostic decât gradul tumoral 1,3:
- gradul I: bine diferențiat
- gradul II: moderat diferențiat
- gradul III: slab/nediferențiat
Caracteristici radiografice
Aparențele radiografice depind de morfologie: tumorile papilare apar ca defecte de umplere a densității țesutului moale, în timp ce tumorile nepapilare/infiltrante sunt mai greu de detectat, deoarece sunt adesea sesile.
Radiografia plană
Radiografia plană are un rol redus în diagnosticul sau evaluarea carcinoamelor cu celule tranziționale. Rareori poate fi observată o masă mare; chiar și în astfel de cazuri, constatările sunt nespecifice. Calcificarea tumorală este rară, observată doar în 2-7% 1,4.
Ecografie
La examenul ecografic, carcinoamele cu celule tranziționale apar ca mase solide, deși hipoecogene, localizate în interiorul pelvisului renal sau ca un caliciu dilatat (cunoscut și sub numele de oncocalie). La pacienții la care ecografia este dificilă din punct de vedere tehnic trebuie să se aibă grijă să nu se interpreteze masa hipoecogenă drept hidronefroză.
Rar, carcinoamele cu celule tranziționale cu metaplazie scuamoasă și formare abundentă de cheratină apar ecogene și cu umbrire densă și pot mima un calcul renal 1.
CT
Carcinoamele cu celule de tranziție au în mod obișnuit o densitate a țesuturilor moi (8-30HU) cu doar o ușoară intensificare (18-55HU), de obicei semnificativ mai puțin intensificate decât parenchimul renal sau carcinoamele cu celule renale (deși distincția nu poate fi făcută întotdeauna) 1,4. Ele sunt de obicei centrate pe pelvisul renal (mai degrabă decât pe parenchimul renal, așa cum se întâmplă în cazul CCR) și variază ca mărime de la mici defecte de umplere (greu de observat fără distensie sau contrast pentru sistemul colector) până la mase mari care obliterează grăsimea sinusului renal (TCC este una dintre cauzele așa-numitului rinichi fără față) 2.
În comparație cu carcinoamele cu celule renale care tind să denatureze conturul renal, chiar și carcinoamele cu celule tranziționale cu infiltrație mare mențin o formă renală normală 3,4. Tumorile mai mari pot avea zone de necroză 4.
În cazurile în care tumora este mică și este localizată la joncțiunea pelviureterică cu hidronefroza rezultată, trebuie căutată o mică masă de țesut moale. Spre deosebire de obstrucția congenitală a PUJ, caliciile sunt de obicei dilatate, iar peretele pelvisului renal poate fi îngroșat 1.
Ocazional pot fi prezente numeroase calcificări mici, localizate pe suprafața proiecțiilor papilare 3.
.
Urografia CT sau convențională și pielografia directă
Sistemul colector poate fi opacifiat cu substanță de contrast în mai multe moduri:
- prin injectare intravenoasă (IVP CT și IVP convențională)
- prin instilarea directă a substanței de contrast în sistemul colector
- pielografie antegradă prin intermediul unei nefrostomii
- pielografie retrogradă prin canularea ureterului prin cistoscopie
Urografia prin CT (CT IVP) a înlocuit în mare măsură urografia convențională cu film simplu și reprezintă baza atât a diagnosticului, cât și a stadializării (a se vedea stadializarea TTC ale pelvisului renal) cu sensibilitate (96 %) și specificitate (99 %) 3.
Toate modalitățile imagistice care conturează sistemul colector cu substanță de contrast se bazează pe aceleași constatări posibile:
- defect de umplere
- distorsiune/obliterare/amputare a calicilor
De asemenea, o leziune obstructivă poate duce la hidronefroză și/sau rinichi nefuncțional (nu neapărat cu hidronefroză).
Când tumorile sunt mari și de morfologie papilară, contrastul care umple interstițiile dintre proiecțiile papilare poate duce la un aspect pătat denumit semnul stipple 2,3. Acest lucru dacă este mai frecvent întâlnit la nivelul vezicii urinare, atunci când tumorile au loc să crească până la dimensiuni mai mari.
Un caliciu poate fi distensat de o tumoare din interiorul său (cunoscut sub numele de oncocalix) sau poate fi împiedicat să se umple cu contrast (cunoscut sub numele de caliciu fantomă) 4.
Angiografie (DSA)
De obicei, angiografia nu se efectuează. Dacă se obține, totuși, carcinoamele cu celule tranziționale tind să fie hipovasculare, iar invazia venei renale, deși raportată, este mai puțin frecventă în comparație cu carcinoamele cu celule renale 1.
IRM
În acest stadiu, există un rol redus pentru urografia prin rezonanță magnetică în afara cercetării și în cazul pacienților selectați cu reacții adverse la substanța de contrast iodată.
Carcinoamele cu celule de tranziție sunt izointensive față de parenchimul renal atât pe imaginile ponderate T1, cât și pe cele ponderate T2 3,4. În urma administrării de gadoliniu, carcinoamele cu celule tranziționale se potențează, dar mai puțin decât parenchimul renal normal 4.
Tratament și prognostic
Tipic și, cu siguranță, în cazul tumorilor local avansate, tratamentul este chirurgical constând într-o nefroureterectomie, prin prelevarea nu numai a rinichiului, ci și a ureterului și a unui manșon al vezicii urinare la joncțiunea vezico-ureterică 4,5.
În cazul tumorilor în stadii joase și în special la pacienții cu tumori bilaterale (de exemplu, nefropatia balcanică) sau cu rinichi solitari, se poate încerca o intervenție chirurgicală de economisire a rinichilor, în care tumorile sunt excizate local, adesea pe cale endoscopică (abord percutanat sau transuretral) 4,5.
Instilarea bacilului Calmette-Guerin (BCG) sau a mitomicinei C în tractul superior a fost investigată ca o alternativă la intervenția chirurgicală în unele cazuri 5.
Prognosticul depinde de stadiul tumorii (a se vedea stadializarea TTC-urilor din pelvisul renal), iar gradul histologic are o influență redusă 3.
Cum majoritatea carcinoamelor cu celule de tranziție din pelvisul renal sunt de grad scăzut, prognosticul este de obicei bun, cu o supraviețuire la 5 ani de peste 90% 5.
O parte esențială a managementului pacienților cu carcinoame cu celule de tranziție este conștientizarea ratei ridicate de recidivă datorată efectului de câmp asupra uroteliului. Aproximativ 40% dintre pacienții cu un CCT al tractului urinar superior vor continua să dezvolte unul sau mai multe CCT ale vezicii urinare 3.
Metastazele sunt cel mai frecvent la ficat, oase și plămâni 4.
Diagnostic diferențial
Diferențialul depinde de aspectul radiografic:
- defect de umplere în cadrul pelvisului renal/caliciu dilatat
- calcul renal
- de obicei cu atenuare semnificativ mai mare
- nu potențează
- calcul renal
- cheag de sânge
- poate fi similar ca atenuare (cheagul de sânge este de obicei puțin mai mare)
- nu potențează
- se schimbă configurația la urmărirea pe termen scurt.up
- pyelitis cystica
- renal tuberculosis
- papillary necrosis
- renal cell carcinoma
- often more vascular and thus more enhancing
- tends to distort the renal outline
- kidney metastasis
- renal medullary carcinoma
- renal lymphoma
- renal abscess
- focal xanthogranulomatous pyelonephritis
- renal tuberculosis