Istoria naturală a carcinoamelor colorectale a fost studiată pe larg în corelație cu acumularea subiacentă de alterări genetice, așa cum este înțeleasă prin secvența adenom-carcinom. Adenoamele sunt leziuni precursoare definite prin prezența neoplaziei intraepiteliale, caracterizate prin grade diferite de stratificare nucleară și pierdere a polarității. Polipii se dezvoltă ca excrescențe ale mucoasei ca o consecință a fisiunii accelerate a criptelor rezultate din mutația genei APC .
„Tumora viloasă” a rectosigmoidului a fost descrisă pentru prima dată de Que’nu și Landel în 1899. Aceștia au descris tumori rectale foarte mari cu baze largi asociate cu diaree secretorie . Prevalența adenomului colorectal în funcție de vârstă este de 21-28% la 50-59 de ani, crescând la 40-45% la 60-69 de ani și ajungând la 53-58% la persoanele de peste 70 de ani . Din punct de vedere histologic, polipii sunt clasificați ca neoplazici (adenoame) sau non-neoplastici. Polipii neoplazici nu au potențial malign și includ polipii hiperplastici, hamartomele, agregatele limfoide și polipii inflamatori. Polipii sau adenoamele neoplazice au potențial malign și sunt clasificate, conform Organizației Mondiale a Sănătății, ca adenoame tubulare, tubulovilloase sau viloase, în funcție de prezența și volumul țesutului viloos . Cei mai mulți dintre ei (70% până la 85%) sunt clasificați ca fiind tubulari (< 25% din țesutul vilozitar), 10-25% sunt tubulovilloși (25-75% din țesutul vilozitar), iar 5% sunt adenoame vilozitare (75-100% din țesutul vilozitar) . Adenoamele viloase sunt în mod clasic sesile, cu o suprafață catifelată sau păroasă și proiecții microscopice asemănătoare unor frunze, căptușite cu epiteliu glandular displazic. Arhitectura viloasă este definită în mod arbitrar prin lungimea glandelor care depășește de două ori grosimea mucoasei colorectale normale .
Polipii giganți sunt de obicei definiți ca fiind mai mari de 3 cm la endoscopie ; cu toate acestea, este disponibilă o literatură limitată cu privire la managementul optim al adenoamelor viloase gigant de peste 10 cm . Cazul nostru este de 16 × 12 cm care a fost gestionat cu succes prin tehnică laparoscopică.
Riscul de degenerare malignă este legat atât de dimensiunea cât și de tipul de polip . Adenoamele tubulare sunt asociate cu malignizarea în doar 5% din cazuri, în timp ce adenoamele viloase pot găzdui cancer în proporție de până la 40% . Adenoamele tubulovilloase prezintă un risc intermediar (22%). Există o incidență mai mică de 5% a carcinomului într-un polip adenomatos mai mic de 1 cm, în timp ce există o șansă de 50% ca un adenom vilozitar cu o dimensiune mai mare de 2 cm să conțină cancer . Riscul de malignizare este deosebit de ridicat atunci când adenoamele sunt mari (> 10 mm) și multiple, cu o patologie viloasă . Nu toți polipii neoplazici evoluează spre cancer, dar majoritatea cancerelor colorectale își au originea într-un polip. Acest fapt stă la baza strategiilor de prevenție secundară pentru a elimina cancerul colorectal, vizând polipii neoplazici pentru îndepărtare înainte ca malignitatea să se dezvolte .
O căutare recentă pe PubMed pentru cuvintele cheie „giant rectal villous adenoma” și „giant rectal villous tumor” din 2005 până în 2018 a dat 33 și, respectiv, 31 de rezultate. Cuvântul cheie „potențial malign al adenomului vilozitar rectal” a dat 24 de rezultate Au fost analizate un total de 25 de tumori vilozitare gigantice (inclusiv cazul nostru) cu dimensiuni cuprinse între 5 și 31 cm, care au prezentat carcinom (inclusiv invaziv) în 8, displazie de grad înalt în 6, displazie de grad scăzut până la moderat în 6, în timp ce restul au fost negative pentru malignitate (Tabelul 1). Aceasta plasează riscul de displazie la aproximativ 50 % și de malignitate în 33 % din cazurile de adenoame viloase rectale gigantice. Această analiză sugerează că polipii nerezecabili endoscopic sau polipii giganți de tip vilozitar sunt cel mai bine tratați prin rezecție oncologică radicală.
Într-un studiu care a analizat 7590 de polipi adenomatoși pentru a determina factorii de risc pentru displazie de grad înalt sau invazie, dimensiunea a fost cel mai puternic predictor. Procentul de adenoame cu displazie de grad înalt sau cancer invaziv în funcție de dimensiunea polipului a fost următorul: <5 mm, 3,4%; 5-10 mm, 13,5%; și > 10 mm, 38,5% . Dimensiunea mare, conținutul vilozitar și localizarea distală sunt toate asociate cu displazia severă în adenoamele colorectale .
Majoritatea pacienților cu adenoame sunt asimptomatici, în special atunci când neoplasmul lor este identificat prin screening sau supraveghere . Hematochezia și anemia sunt caracteristici comune de prezentare datorate sângerării din tumoră. Leziunile rectosigmoidiene se pot prezenta cu proeminența masei sau tenesme. Alte simptome includ febră, stare de rău, pierdere în greutate și dureri abdominale. Tumorile rectale viloase pot atinge o dimensiune mare și pot arăta ca un „covor” care implică întregul rect, fără a degenera în boală malignă . Un fapt important este că adenoamele viloase gigantice pot excreta cantități mari de mucus și potasiu, ceea ce poate produce diaree cu mucus și alterări electrolitice. Sindromul McKittrick-Wheelock, care este o tulburare caracterizată prin depleție de lichide și electroliți, este cauzată de o tumoră colorectală secretorie .
Colonoscopia este procedura de elecție pentru diagnosticarea polipilor colorectali, deoarece este cea mai precisă metodă de detectare a polipilor de toate dimensiunile și permite biopsierea leziunilor și rezecția majorității polipilor . Polipectomia endoscopică este pilonul de bază al gestionării polipilor, deoarece majoritatea leziunilor sunt proeminente. Dimensiunea polipilor, poziția și accesul pot face ca această operație să fie foarte solicitantă și să reprezinte o mare provocare pentru îndepărtarea endoscopică sau prin microchirurgie endoscopică transanală (TEMS). Tumorile viloase mari ale rectului inferior și mediu pot fi tratate prin rezecție per-anală cu rate de recurență echivalente cu microchirurgia endoscopică transanală; cu toate acestea, lungimea medie a tumorii a fost de 5,2 cm în această serie . TEMS poate fi utilizată în leziuni de până la 6 cm la pacienți atent selecționați, dar din cauza dimensiunii gigantice, a localizării, a circumferinței și a leziunii viloase difuze, nu a fost indicată pentru astfel de leziuni. Astfel de leziuni mari se pot apropia de linia dentară și prezintă un risc crescut de perforație cu complicații grave. Un alt punct nefavorabil al rezecției endoscopice a mucoasei de tip covor circumferențial este apariția stenozei .
Carditello et al. au tratat chirurgical 104 tumori viloase ale rectului cu o dimensiune medie de 3 cm prin excizie locală sau largă. Potențialul malign al tumorilor a fost de 30%, dintre care 10% malignitate invazivă, iar rata de recidivă a fost de 24 după o urmărire medie de 6,5 ani . Un studiu recent a constatat că incidența cancerului la pacienții supuși unei colectomii pentru un polip irecuperabil este de 17,7% . Rezecția colorectală deschisă sau laparoscopică este procedura de alegere pentru leziunile care nu sunt eligibile pentru rezecția endoscopică și pentru tumorile viloase sesile mari . A fost demonstrată o rată de mortalitate de 0,3% cu o rată de scurgere anastomotică de 1,4% . Excizia completă este justificată pentru adenoamele viloase rectale, deoarece biopsiile au fost precise doar în 50% din cazuri, iar la 1 din 8 pacienți s-a descoperit un cancer nesuspectat după excizie .
.