Plasmocitomul

Electroforeza proteinelor serice la un individ cu anticorpi policlonali (sus) și la un individ cu o paraproteină mare (jos).

Diagnosticul plasmocitomului utilizează o gamă variată de tehnici interdisciplinare, inclusiv electroforeza proteinelor serice, biopsia măduvei osoase, analiza urinei pentru proteina Bence Jones și hemograma completă, radiografia cu film simplu, RMN și PET-CT.

Electroforeza proteinelor serice separă proteinele din partea lichidă a sângelui (serul), permițând analiza anticorpilor. Serul din sângele normal conține o serie de anticorpi și se spune că sunt policlonali, în timp ce serul de la o persoană cu plasmocitom poate prezenta un vârf monoclonal. Acest lucru se datorează unei excrescențe a unui singur tip de plasmocite care formează plasmocitomul și produce un singur tip de anticorpi. Se spune că celulele plasmatice sunt monoclonale, iar anticorpul produs în exces este cunoscut sub numele de proteină monoclonală sau paraproteină. Paraproteinele sunt prezente în 60% din SPB și în mai puțin de 25% din plasmocitomul extramedular.

Biopsiile de măduvă osoasă sunt efectuate pentru a se asigura că boala este localizată; iar în SPB sau în plasmocitomul extramedular nu va exista o creștere a plasmocitelor monoclonale. Biopsiile tisulare ale SPB și plasmacitomului extramedular sunt utilizate pentru a evalua fenotipul plasmocitelor. Se pot efectua analize histologice pe aceste biopsii pentru a vedea ce markeri de grup de diferențiere (CD) sunt prezenți și pentru a evalua monoclonalitatea celulelor. Markerii CD pot ajuta la diferențierea plasmocitomului extramedular de limfoame.

Se folosesc studii scheletice pentru a se asigura că nu există alte tumori primare în cadrul scheletului axial. IRM poate fi utilizată pentru a evalua starea tumorii și poate fi avantajoasă în detectarea tumorilor primare care nu sunt detectate prin radiografie cu film simplu. PET-CT poate fi, de asemenea, benefică în detectarea tumorilor extramedulare la persoanele diagnosticate cu SPB. Imagistica CT poate fi mai bună decât radiografia pe peliculă simplă pentru evaluarea leziunilor osoase.

O distincție importantă care trebuie făcută este aceea că este prezent un plasmocitom adevărat și nu o afecțiune sistemică a plasmocitelor, cum ar fi mielomul multiplu. Diferența dintre plasmocitom și mielomul multiplu constă în faptul că plasmocitomului îi lipsește calciul crescut în sânge, scăderea funcției renale, un număr prea mic de globule roșii în fluxul sanguin și multiple leziuni osoase (denumite colectiv CRAB).

ClasificareEdit

Micrografia unui plasmocitom.

Plasmocitomul este o tumoare a plasmocitelor. Celulele sunt identice cu cele observate în mielomul multiplu, dar formează mase discrete de celule în schelet (plasmocitom solitar de os; SPB) sau în țesuturile moi (plasmocitom extramedular; EP). Ele nu prezintă o boală sistemică, ceea ce le-ar clasifica drept o altă afecțiune sistemică a plasmocitelor.

Grupul Internațional de Lucru pentru Mielom (IMWG) a publicat criteriile de diagnosticare a plasmocitomurilor. Acestea recunosc trei entități distincte: SPB, plasmocitomul extramedular și plasmocitomul solitar multiplu (+/- recurent). Criteriile propuse pentru SPB constau în prezența unei singure leziuni osoase, măduvă osoasă normală (mai puțin de 5% plasmocite), paraproteine mici sau inexistente, absența afectării/deteriorării organelor conexe și un studiu scheletic normal (altul decât leziunea osoasă unică). Criteriile pentru plasmocitomul extramedular sunt aceleași, dar tumora este localizată în țesuturile moi. Nu trebuie să fie prezentă nicio leziune osoasă. Criteriile pentru plasmocitomul solitar multiplu (+/- recurent) sunt aceleași, cu excepția faptului că trebuie să fie prezente fie multiple leziuni osoase solitare, fie leziuni ale țesuturilor moi. Acestea pot apărea ca tumori primare multiple sau ca o recidivă de la un plasmocitom anterior.

Asocierea cu virusul Epstein-BarrEdit

Rar, virusul Epstein-Barr (EBV) este asociat cu mielomul multiplu și plasmocitomii, în special la persoanele care au o imunodeficiență datorată, de exemplu, HIV/SIDA, transplant de organe sau o afecțiune inflamatorie cronică, cum ar fi artrita reumatoidă. Mielomul multiplu EBV-pozitiv și plasmocitomul sunt clasificate împreună de Organizația Mondială a Sănătății (2016) ca boli limfoproliferative asociate cu virusul Epstein-Barr și denumite mielom cu celule plasmatice asociat cu virusul Epstein-Barr. Pozitivitatea EBV este mai frecventă în plasmocitom decât în mielomul multiplu. Țesuturile implicate în plasmocitomul EBV+ prezintă de obicei focare de celule EBV+ cu aspect de celule plasmatice imature sau slab diferențiate care proliferează rapid. Aceste celule exprimă produse ale genelor EBV, cum ar fi EBER1 și EBER2. Plasmocitomul(ele) EBV-pozitiv(e) are(u) o probabilitate mai mare de a evolua spre mielom multiplu decât plasmocitomul(ele) EBV-negativ(e), ceea ce sugerează că virusul poate juca un rol în evoluția plasmocitomului spre mielom multiplu.

.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *