Prezentare generală

Ce este colestaza intrahepatică a sarcinii (ICP)?

ICP este un grup de afecțiuni hepatice specifice sarcinii care interferează cu fluxul de bilă. Bila este o substanță produsă de celulele ficatului pentru a ajuta la digestia grăsimilor. În timpul funcționării normale a ficatului, bila care este produsă este transportată în afara celulelor și în canalul biliar prin intermediul unor pompe speciale. În timpul colestazei intrahepatice a sarcinii, celulele nu reușesc să transporte în mod normal bila în afara celulelor, ceea ce duce la acumularea de acizi biliari în sânge. Acizii biliari crescuți în sânge sunt asociați cu un risc crescut pentru copilul nenăscut. Este important de reținut că colestaza intrahepatică a sarcinii nu este o singură afecțiune, ci un grup eterogen de mai multe afecțiuni diferite, care toate duc la acizi biliari crescuți. Acest lucru înseamnă că tulburarea se prezintă foarte diferit la diferite femei afectate. Aproximativ 80% din cazuri sunt diagnosticate în al treilea trimestru, aproximativ 10% în al doilea trimestru și aproximativ 10% în primul trimestru, cu cazuri documentate încă din a 8-a săptămână de sarcină.

Care sunt simptomele colestazei intrahepatice a sarcinii (ICP)?

• • Mâncărime Cel mai frecvent observat simptom al colestazei obstetricale a sarcinii este mâncărimea, care poate fi de la moderată la severă. Mâncărimea datorată colestazei intrahepatice a sarcinii nu răspunde de obicei la antihistaminice. Mâncărimea nu este, de obicei, asociată cu o erupție cutanată, dar, în unele cazuri, se poate dezvolta o erupție cutanată ca urmare a scărpinării. Severitatea și localizarea pruritului pot varia foarte mult. Cea mai frecventă localizare a mâncărimilor sunt mâinile și picioarele, dar unele femei se confruntă cu mâncărimi la nivelul brațelor și picioarelor, al scalpului sau cu mâncărimi generalizate. Unele femei cu această tulburare se mănâncă peste tot, cu excepția mâinilor și picioarelor. În majoritatea cazurilor, mâncărimea este singurul simptom raportat. Other important symptoms of cholestasis to be aware of include:
  • Dark urine
  • Pale Stool
  • Right upper quadrant pain
  • Fatigue/Malaise
  • Mild depression
  • Pre-term labor
  • Nausea/lack of appetite
  • Rarely jaundice

Read more about symptoms.

What causes Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy (ICP)?

Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy is caused by a combination of factors including:

• • Genetics – Research has identified several genetic mutations which are associated with ICP. Not all genes have been identified. Many of these mutations cause defects in the bile salt export protein (BSEP), which is responsible for moving bile out of liver cells. Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy can be considered a genetic disorder, even when there is no family history of the disorder. Mamele, surorile și fiicele femeilor afectate de colestaza intrahepatică a sarcinii prezintă un risc mai mare de a dezvolta această tulburare, deși nu este garantat.
  • Hormoni – Inițierea PCI în timpul sarcinii este influențată de nivelurile ridicate ale hormonilor de sarcină estrogen și progesteron, care sunt responsabili pentru menținerea sarcinii. Nivelurile ridicate de hormoni interferează și mai mult cu capacitatea ficatului de a transporta acizii biliari.
  • Factorul de mediu- Colestaza intrahepatică a sarcinii reapare în viitoarele sarcini în 70% din cazuri (cazurile severe pot ajunge până la 90%), ceea ce indică faptul că factorii de mediu joacă, de asemenea, un rol. Nu se înțelege pe deplin de ce ICP uneori nu recidivează, dar cercetările au găsit dovezi că influențele sezoniere, precum și o nutriție îmbunătățită pot juca un rol. Mai multe femei sunt diagnosticate cu colestază intrahepatică a sarcinii în lunile de iarnă, iar deficitul de seleniu a fost legat de această tulburare, deși nu se știe dacă aceasta este o cauză sau un efect al PCI.

Citește mai multe despre Cauze.

Care este tratamentul pentru colestaza intrahepatică a sarcinii (PCI)?

• Nașterea timpurie – Managementul activ al colestazei intrahepatice a sarcinii reduce riscurile asociate cu tulburarea la cele ale unei sarcini necomplicate, dar nu există niciun tratament pentru PCI, cu excepția nașterii. Managementul activ include, cel mai important, medicamentul Acid Ursodeoxicolic (cunoscut și sub numele de UDCA, Actigall, Ursodiol sau Ursofalk) și nașterea timpurie. În cele mai multe cazuri, nașterea va avea loc la 36 0/7-37 0/7 săptămâni de gestație, așa cum recomandă Colegiul American de Obstetrică și Ginecologie (ACOG) în opinia comitetului lor publicată în februarie 2019. Opinie revizuită publicată în februarie, 2021 opinia comitetului Cu toate acestea, orientările mai noi ale Societății pentru medicină materno-fetală (SMFM) permit o fereastră de naștere ușor mai mare, de la 36 0/7 la 39 0/7, pentru cazurile ușoare. Cazurile severe cu acizi biliari care ating 40 ar trebui, de asemenea, să fie livrate în cele mai timpurii porțiuni ale acestei ferestre. Cazurilor foarte severe cu acizi biliari totali peste 100 li se recomandă să nască exact la 36 și 0/7, sau mai devreme cu alți factori de complicație.

• • Medicamente – Acidul ursodeoxicolic este considerat tratamentul de primă linie pentru această tulburare. S-a dovedit a fi sigur în meta-analiză atât pentru mamă, cât și pentru copil, iar cercetările au identificat multe moduri în care acesta poate, potențial, să asigure un mediu mai sigur și să protejeze copilul împotriva efectelor nocive ale acizilor biliari până când poate avea loc nașterea. Este o substanță care se găsește în mod natural în organism și s-a dovedit că reduce totalul acizilor biliari din fluxul sanguin al femeilor afectate de colestază intrahepatică a sarcinii. Uneori, alte tratamente vor fi utilizate împreună cu Acidul Ursodeoxicolic cu scopul de a reduce simptomele materne.

Citește mai multe despre Tratament.

Ce riscuri sunt asociate cu Colestaza intrahepatică a sarcinii (ICP)?

Ce riscuri sunt asociate cu Colestaza intrahepatică a sarcinii (ICP)?

Colestaza intrahepatică a sarcinii pune sarcina afectată la un risc mai mare pentru mai multe complicații. Cu un management activ, se crede că riscul de naștere a unui copil mort este similar cu cel al unei sarcini necomplicate (mai puțin de 1%).

• • Pre-travaliu/livrare la termen
  • Distresul fetal
  • Pasajul meconiului
  • Sindromul de detresă respiratorie (SDR)
  • Empiedicarea stabilirii respirației (uneori numit asfixie fetală)
  • Hemoragie maternă
  • Naștere moartă (Intrauterine Fetal Demise/IUFD)

  Citește mai multe despre Riscuri.

  Ce se întâmplă după naștere?

  Nivelurile biliare pot reveni la normal după 6 până la 12 săptămâni, dar trebuie monitorizate. Pentru unele femei, PCI poate duce la un risc mai mare de boli hepatice. Este important să aveți un plan de urmărire pentru monitorizarea postpartum. Studiile au arătat că, Colestaza intrahepatică a sarcinii reapare în viitoarele sarcini la până la 70% (cazurile severe pot ajunge la 90%) dintre femeile care au avut PCI. Femeile gravide care au al doilea copil trebuie monitorizate îndeaproape în primul trimestru de sarcină.

  .